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文档简介
1、1、大骨节病(国际上称为卡-西贝克病)是一种骨骼和关节对称畸形的慢性地方病。大骨节病又被称为“六矮子病”或“水土病”。在该病流行区,轻度病人关节增厚变形,肌肉萎缩,严重影响生产劳动;在严重病例中,发育不良、手脚短、关节粗、步态蹒跚不仅丧失工作能力,而且不能自理,是我国积极控制的重点地方病之一。(1)大骨节病的分布大骨节病已有130多年的流行历史,其分布明显是地方性的。它主要分布在前苏联的东西伯利亚、朝鲜北部、瑞典北部和日本。前苏联的大骨节病主要分布在赤塔地区的乌鲁夫河、乌鲁姆坎河和贾吉木尔河流域。大骨节病(国际上称为西贝克病)是一种骨骼和关节对称畸形的慢性地方病。大骨节病又被称为“六矮子病”或
2、“水土病”。在该病流行区,轻度病人关节增厚变形,肌肉萎缩,严重影响生产劳动;在严重病例中,发育不良、手脚短、关节粗、步态蹒跚不仅丧失工作能力,而且不能自理,是我国积极控制的重点地方病之一。(1)大骨节病的分布大骨节病已有130多年的流行历史,其分布明显是地方性的。它主要分布在前苏联的东西伯利亚、朝鲜北部、瑞典北部和日本。前苏联的大骨节病主要分布在赤塔地区的乌鲁夫河、乌鲁姆坎河和贾吉木尔河流域。黑龙江省的杰雅河、勒拿河和威哈尔河流域。此外,它也发现在布里亚,雅库特和伊尔库茨克。近年来,人们发现这种疾病在塔吉克斯坦也很普遍。据报道,大骨节病也存在于瑞典、荷兰、蒙古、越南等国家。大骨节病存在于台湾省
3、南投县竹山镇和集集镇。这种疾病在邻近的二水、泸沽、明建和水社也很流行。中国主要分布在黑龙江、吉林、辽宁、内蒙古、河北、河南、山东、山西、陕西、甘肃、青海、四川、西藏等省(区)。最近,在北京的郊区县也发现了它。如图54所示,我国大骨节病始于AOA岭,经长白山、内蒙古高原东部、鹿钟山、黄土高原、秦岭,止于青藏高原东部,分布在东北和西南带。流行区分布在不同于健康区的小块区域或炉灶中,似乎它们之间有不可逾越的鸿沟,甚至在两个相邻的区域也能听到鸡和狗的声音。有时病房里有迷人的“健康岛”。陕西省黄龙县宁家河生产队就是一个例子。为了防止大骨节病对儿童和青少年的侵害,乡办中学就设在这里,成为乡镇的文化区。一些
4、病房出现在像岛屿一样广阔的卫生区域,如陕西的神木、吉林的甘安、山东的宜都和台湾的南投。(2)病房自然环境的特点。关于自然环境与大骨节病的关系,已有许多描述和研究。一般认为病房的自然环境具有以下特点:1。沼泽发展据文献报道,前苏联赤塔和阿穆尔州的许多病村分布在沼泽的泥炭地,它们是不可分割的,随着沼泽的排水,疾病逐渐衰退;相反,健康的村庄出现在分散的石灰石土堆上。所以有些人干脆称这种疾病为“沼泽病”。在中国东北的一些地方,村子离甸子地越近,疾病越严重,距离越远,疾病越轻。大量资料表明,疫区主要分布在几条河流的上游,气候寒冷潮湿,植被茂盛,沼泽发达,腐殖质丰富,地表水和潜水受有机物、酸性软水和富铁污
5、染。2.日本学者志贺隆森等人(1936)指出,大骨节病在吉林、黑龙江等地流行。大多数疾病发生在不发达的山区部落。病区有许多树,植物的根和叶腐烂,有毒气体随四川水流入,污染了水源。台湾南投县大骨节病主要分布在涿水河上游的山区,森林茂密,竹林茂密,枝叶腐烂,竹笋壳多,污染水源。龙泽(1958)指出,病区的风根村树木繁茂,以日本柏树为主山,野生稻为主低地。植物溶于水中分解的有机物具有致病作用。Takashi Takashi (1971)指出,在高山上滞带有许多日本柏树、柳杉、盐肤木等。沼泽湿地中檫树和芦苇较多,这与大骨节病的分布是一致的。富含泥炭的高泽指出,中国东北和日本的大骨节病主要分布在有许多植
6、物残体的山区。或者在沼泽和湿地很受欢迎。他发现环境中泥炭的分布和厚度明显与大骨节病有关。例如,泥炭广泛分布在北海道的石卡里地区。在一些地方,它厚达30英尺,而井深只有10英尺。井水是淡黄色的。检出率最高的是新小金村(36)。Takizawa等人对北海道的29002名中小学生进行了临床和x光检查,发现各地的检出率差异很大,富含泥炭的地区明显高于缺乏泥炭的地区,如下表所示。12、13、4。锶含量高。有人认为这种疾病大多发生在太加林山区。表层腐殖质丰富,石灰土缺钙,环境(水、土壤和粮食)中钙含量低,锶和钡含量高。指出塔吉克流行区是环境中钙和锶含量高的干旱和半干旱地区。锶显然富含于岩石、土壤、水、植物
7、、谷物,甚至人和动物的骨骼中。此外,流行区的分布与地形密切相关,我国多分布在山区和半山区,海拔5001800米,这在平原地区是罕见的。在中国西北黄土高原地区,沟壑区病情严重。在东北地区,低山区和丘陵地区发病率较高,在低洼和潮湿的山谷地区发病率最高,而在丘陵、沟壑和河沙丘陵地区发病率相对较低。在平原上,如松嫩平原和松辽平原,一些个别地方也有病重的村庄。大部分病房属于大陆性气候,夏季短,霜冻期长,昼夜温差大。14,这种疾病的多发季节因地而异。四季分明的温带多在五月,寒温带多在五月,暖温带多在三月。因为这种疾病缓慢且无意识地发生,所以很难找出确切的发病月份。从发病年开始,大多数先呈阶梯式上升,逐渐达
8、到峰值,然后呈阶梯式下降。该病的流行趋势在我国大部分病区得到了控制或减弱,但在一些病区也有所发展,甚至在一些省市出现了新的病区。大骨节病的临床症状,主要影响儿童和青少年的骨骼生长发育。主要临床表现为对称性疼痛、四肢关节变形增厚、屈伸活动受限和四肢肌肉萎缩。病程发展缓慢,无炎症反应。患有严重骨骼发育障碍的人会发展成四肢短小、身材矮小、关节活动困难,甚至形成残疾。在成年人中,骨骼已经停止发育,因此新病例在产妇、哺乳期妇女或局部肢体紧张的人群中更为常见。成人的临床症状是肘关节弯曲和指关节增厚。在年轻患者中,短手指(脚趾)、畸形和身材矮小是由短管状骨和长管状骨的生长区和骨骺软骨的破坏以及干骺端和骨骺病
9、理的早期愈合引起的。由于许多关节增厚变形,髋、膝关节内翻或外翻畸形,代偿性l一些学者将疾病的临床症状分为四个阶段:17、1。早期患者感觉疲劳,关节僵硬,早上有不固定的疼痛,四肢感觉异常,关节可能有“扭曲样摩擦声”,腿部肌肉轻微萎缩,四肢末端挛缩等。诊断要点:(1)四肢关节无增厚现象,但有对称性疼痛,行走和工作后加重。(2)双手对称的手指明显向手掌侧弯曲,第二个和第三个手指经常同时出现。(3)四肢关节屈伸不灵活,握拳时手指疼痛,不能快速伸展。肘关节轻度伸展受限。除一般主诉外,如果上述第(1)、(2)和(3)项中的两项呈阳性,则患者可被诊断为早期大骨节病。18,2。主要的抱怨基本上与早期的相似。主
10、要体征如下:(1)指关节增厚,桡腕关节的屈伸可能稍受限。(2)肘关节弯曲,小于170(3)踝关节增厚疼痛。上述症状之一可诊断为程度。3.程度意识症状与前者基本相同,但程度可能会加重。主要体征如下:(1)指关节明显增大,手指畸形短,身材矮小。手指的弯曲和伸展是有限的。握紧拳头时,指尖不要碰到手掌,手指很难伸直。(2)踝关节和膝关节明显增厚变形,活动受限。肘关节最多弯曲150,前臂旋前和旋后有明显的障碍。(3)关节中的自由体有时会导致关节互锁。四肢肌肉明显萎缩,关节处有浓重的摩擦声。19,4。程度意识症状和其他症状比前者更严重。(1)患者身材矮小,有明显的短手指畸形;成年病人有小手和方手。(2)四
11、肢关节挛缩极其严重,肘关节、腕关节、踝关节和膝关节活动严重受阻。髋关节屈曲挛缩出现“鸭步态”和腰椎前凸。(3)关节常出现自由联锁,肢体关节常见摩擦声,肢体肌肉高度萎缩。病人的工作能力大大降低,甚至近乎残疾。这个分级标准一般能反映病情的严重程度和病人的劳动能力。但是,很难将这些程度完全分开,这些程度不一定是疾病从前期到后期的持续发展关系,所以这种划分只是一个相对的标准。虽然大骨节病患者主要有软骨病和病变,但体内的许多系统和代谢功能都发生了变化。在神经系统中,1/2的患者脑电图异常,大多数患者神经兴奋性降低。自主神经系统的变化也很明显。大多数患者存在不同程度的胃分泌功能障碍、胃酸减少和肝功能障碍。
12、就血液而言,红细胞基本正常,血红蛋白减少,一些患者的骨髓细胞组成也发生了变化。微量元素方面,普通儿童头发中硒含量明显下降,而头发中硅和铁含量高于对照组。21、22、23、24、(4)关于诱发因素和病因的讨论,大骨节病不仅具有空间分布规律,而且还会因环境变化(包括人为和自然引起的变化)而在时间上发生波动,如疾病的上升和疾病面积的扩大;或者病情下降,发病面积缩小,疾病的流行消长与致病因素、诱发因素和附加因素的活跃或消退有关。1.大骨节病的诱发因素(1)气候是大骨节病的诱发因素。当寒冷、潮湿和天气发生显著变化时,患者会表现出更大的疼痛和运动障碍。发病率具有明显的季节性,春季和秋季发病率较高,夏季发病
13、率较低。许多民间谚语生动地反映了这一点:在中国西北,“草死(秋),草生(春),拐子(大骨节病患)受苦”和“拐子二月八月出来”;在中国东北,“桃花开,冰雪消融,大骨节病开始”。冻土厚度与大骨节病患病率呈显著正相关,大骨节病患病率与反射性血管疾病有关森林发展和植被演变可能导致大骨节病的消长。东北东部山区的地带性植被是红松阔叶混交林。由于人类的开发和利用,植被退化为次生白桦林和橡树林。通常,大骨节病在红松和阔叶混交林发育较晚的地区较为严重,而在栎林发育较早的地区则较为轻微或不严重。辽宁省发展早于吉林省,大骨节病相对较轻。辽宁省宽甸县现在是一个健康地区,大骨节病在历史上十分猖獗。1930年抚松县志记载
14、:“凡生于此林之人,皆患溺水而重腿之疾,足踝大关节,足于四五十年前摇摇欲坠。”在森林茂密的宽甸、桓仁和通化县,许多居民患有这种疾病。今天,桓宽周围没有老树,也没有什么疾病,这就是考验。大骨节病的衰退可能是由于植被进化中某棵树的消失(其凋落物分解形成致病物质)。1927年惠南县志记载:“自然界是山中最毒的,长期食用后,许多人的手指又粗又肿,筋骨受缚,双腿弯曲。”饮用水源和食物的改变会导致大骨节病在松嫩平原的一些村庄蔓延。由于各种原因,饮用水源改为深井(50,100多米深,含水层为湖相沉积层),大骨节病发病率随之增加,出现了新的流行区。最明显的例子是吉林省甘安县的一些村庄,那里曾经是氟中毒区。19
15、64年,人们钻深井来预防氟中毒。虽然氟中毒减少了,但史无前例的大骨节病在1972年前后出现了。在陕西省,自制的锅巴盐“南山不吃疮痂(地方性甲状腺肿),北山不吃拐腿(大骨节病)”于1952年停产,代之以精盐,一度造成大骨节病在10个县的传播。近十年来,大骨节病在陕西省部分城市蔓延,“六拐子下山进城”。陕西省地方病防治研究所认为,该病传播的主要原因是粮食种类及其比例的变化。此外,前苏联远东地区的赤塔县退出了预防和控制措施,疾病正在发展,发病面积正在扩大。1968年大骨节病的检出率是1957-1960年的两倍多。随着经济的发展、生活水平的提高、环境卫生的改善和综合防治措施的实施,大骨节病自然消退,特
16、别是在前苏联和东北地区。解放以来,东北地区大骨节病在大部分病区的患病率明显下降,发病年龄推迟,重症患者(和重症患者)难以见到。在前苏联,由于大骨节病的自然消退,对该病的研究热情直线下降。综上所述,大骨节病的致病因素必然存在于环境中,但致病因素是什么呢?哪里?一直在争论,没有解决。大骨节病的病因学理论由国内外学者提出已有多年,以下几类理论值得关注。(1)根据生物地球化学,这种疾病是由于受影响地区的土壤、水和植物中某些元素的缺乏、过量或不平衡而引起的矿物质代谢紊乱。硫酸盐和硒(SO42-/Se)不平衡理论。中国科学院地理研究所对病房水样的分析表明,病房水样中SO42-的平均含量为17毫克/升,非病房水样中SO42-的平均含量为56毫克/升,两者之间存在显著差异。同时,病区硒含量高于非病区。32,如果以SO42-与硒的比值为指标,则病区与非病区之间存在明显差异,且与发病强度有一定关系。土壤分析还表明,流行区土壤中SO42-含量低于非流行区,而硒含量在流行区逐渐增加动物实验还证明,饲喂病房饲料和饮水的动物软骨中硫酸软骨素的35S高于对照组。这些数据表明环境中SO42-的含量,特别是SO42-与硒的比值,与该病的发生有关。然而,与这一事实相反,来自与流行区相
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