帕金森-PowerPoint-演示文稿

1、帕金森病,Parkinson disease,概念,病因及发病机制,临床表现,诊断,治疗,护理,帕 金 森 病,从1997年开始，每年的4月11日被确定为“世界帕金 森病日”这一天是帕金森的发现者英国内科医生 詹姆斯、帕金森博士的生日。 帕金森病（Parkinsons Disease,PD )又称震颤 麻痹（Paralysis agitans),是一种由于脑内黑质 纹状体通路多巴胺缺乏所致，临床表现以震颤、肌 强直、运动减少和姿势异常为主要特征的锥体外系 、慢性、进行性、变性性疾病。,概念,帕金森病 帕金森综合症,What,概念共同点,临床表现： 静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常。

2、病理特征： 黑质多巴胺神经元变性坏死和路易小体形成,概念不同点,帕金森：特发性，病因不明 帕金森综合症：继发性，有明确病因可寻，如药物，化学毒物，代谢障碍脑血管病，肿瘤等,病因及发病机制,PD与多种因素有关、多种发病机制参与,遗传因素,生理老化,自由基 线粒体功能衰竭 钙超载 兴奋氨基酸 细胞凋亡,黑质DA神经元死亡,临床症状,环境因素,纹状体,脊髓前角,运动神经元,调节运动功能,DA,ACh,黑质,黑质生成的多巴胺耗竭 神经递质乙酰胆碱相对增多 乙酰胆碱与多巴胺之间的平衡被打破 上述两种神经递质的失平衡造成运动功能的破坏,帕金森病-神经生化的不平衡,病 理,黑质生成的多巴胺对脊髓前角运动神经

3、元起抑制作用 神经递质乙酰胆碱对脊髓前角运动神经元起兴奋作用,临床表现,静止性震颤,肌强直,运动迟缓,姿势步态异常,临床表现1.静止性震颤,1，拇指与食指“搓丸”动作，节律46次每秒，震颤在静止状态时出现且明显，运动时减轻或暂时停止，情绪激动可加重，睡眠时可完全停止。 2，常为首发症状（60%70%），一侧上肢远端（手指）开始，渐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌，唇，舌及头部最后受累, 最先出现颈前肌群受累（早期症状） 累及四肢、躯干、颈及面部肌群 “猿猴状”姿势-头前倾、躯干俯屈、 双上肢屈曲、内收、拇指对掌、双下肢弯曲。 “铅管样强直”若伴有震颤者呈“齿轮样强直” 铅管样强直 肌强直表现屈

4、肌与伸肌张力同时增高，如关节被动运动时始终保持阻力增高。 齿轮样强直 如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿。,临床表现2、肌强直.,临床表现-3、运动迟缓, 运动不能(akinesia)进行随意运动时，运动困难 运动减少，自发或自动的运动减少，而且 运动幅度减少 运动徐缓(bradykinesia)，随意运动执行缓慢 精细动作差 ：书写困难，小字征(Micrographia)，生活不能自理 走路时，双上肢摆动差（早期症状） 面具脸（Masked face):面部表情少，不眨眼， 瞬目少，凝视 言语障碍：语音低沉，言语不畅，吐字不清， 难听懂,运动迟缓的具体表现,一般性

5、表现： 动作启动困难 自主动作变慢、幅度变小 重复动作易疲劳 做序列性动作困难 不能同时做多个动作 僵住,特殊表现： 解系鞋带、扣纽扣难 “小写症” “面具脸” 手摆动减少 流涎 言语减少，语音低沉、单调。,临床表现4、步态异常,慌张步态（Festination)，起步困难，小碎步越走越快，前冲步态，转弯困难,易摔倒。,站-屈曲体姿 行-步态异常 转弯-平衡障碍 早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失,其他表现,1，自主神经紊乱：顽固性便秘，夜间大量出汗 2，皮脂腺分泌亢进：面部皮脂溢出 3，精神异常：抑郁症，认知障碍 4，膀胱刺激征：部分患者往往一天要小便数次，尤其晚上，并导

6、致失眠。,帕金森病疾病临床分期,Hoehn-Yahr 疾病分期评分 I 期 ： 单侧受影响 II 期 ：双侧受影响但无姿势平衡障碍 III 期 ：出现姿势平衡障碍 IV 期 ：日常生活明显受限，但在他 人帮助下仍可进行 一定活动 V 期 ：生活完全不能自理，必须卧床,血，脑脊液常规化验无异常 CT,MRI无特征性所见,辅助检查,存在至少两个下列主征： 静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直和姿势性反射障碍；但至少要包括头 两项其中之一。 没有可以引起继发性帕金森病的病因： 如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。 没有下列体征： 眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害以及肌

7、萎缩。 症状不对称，左旋多巴治疗有效,诊断,本病至今尚无根治疗法。目前采用的多数疗法只能减轻症状，减少并发症，延长生命。,抗胆碱能 药物,左旋多巴,金刚烷胺,多巴胺受体 激动剂,治疗,治疗,抗胆碱能药物,作用：只对以震颤为主的早期病人有效 机制：乙酰胆碱抑制剂 药物：安坦 (2-4mg tid) 副作用：口干、排尿障碍、扩瞳、心动过速、记忆减退、意识模糊等。对65岁以上和有认知障碍者不用,左旋多巴制剂,左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的药物。 作用：对各期病人均有效。但一般主张在病人出现姿势平衡障碍或工作受到影响时使用。它对运动迟缓和肌强直疗效好，对震颤亦有效。 机制：补充外源性多巴胺

8、前体 药物：左旋多巴+苄丝肼 =美多巴 左旋多巴+ 卡比多巴= 帕金宁,左旋多巴制剂治疗原则,治疗原则： 以小剂量缓慢开始，剂量应个体化（病人需求和生活质量），求长效而不求全效 一般62.5-125mg bid，每2-4天后，加125mg/天，以达到能维持一般生活质量的最低剂量为维持剂量 饭前或饭后1小时服用,左旋多巴制剂副作用,消化道症状 体位性低血压、心律失常 幻觉、焦虑、错乱 剂末现象、开-关现象和异动症等并发症,多巴胺受体激动剂,作用：对早期病人可单用，也可与多巴制剂合用治疗中、晚期病人。它不易引起异动症和症状波动，并可推迟和减少多巴制剂的使用。 机制：直接作用突触后多巴胺受体。 使用

9、：应从小剂量开始，缓慢增加剂量，使用剂量应个体化。 副作用：消化道症状、体位性低血压、幻觉及意识模糊等。睡眠发作是值得注意的副作用。,金钢烷胺,1969年Schwab等使用 作用：早期病人的运动迟缓和震颤、或与左旋多巴联合用药，可出现耐受性。 机制：弱兴奋性氨基酸受体阻断剂。 药物：金钢烷胺 (50-100mg, bid or tid) 副作用：少，恶心、眩晕，可加重精神症状。肾功能减退时不用。忌急撤药。,早期帕金森病的治疗,非药物性治疗： 教育、营养、锻练和物理治疗 神经保护性治疗： 维生素E和C ,CoQ10 丙炔苯丙胺多巴胺受体激动剂 对症治疗： 抗胆碱能药物或金钢烷胺 多巴胺受体激动剂

10、 左旋多巴制剂,非药物治疗,外科手术 苍白球，丘脑毁损术 深部脑刺激术（脑起搏器） 细胞移植及基因治疗,护理,生活护理,1，主动了解病人的需要，鼓励和指导病人自我护理，做力所能及的事情，必要时协助病人洗漱，进食，沐浴。 2，对出汗多的病人，指导其穿柔软，宽松的棉质衣物，经常清洁皮肤，勤换被褥衣物 3，对如厕有困难着，应移除去厕所通道上的障碍物，提供必须的辅助便器， 4，穿着，修饰能力差的病人，提供穿衣时适当的隐蔽条件，鼓励病人独立更衣，必要时提供帮助。,心理护理,病人因不自主震颤，肌强直和运动减少，精细的动作很难完成，给生活带来不便，及“面具脸”的形成和流口水等自体形象的改变，而不愿参与社会活

11、动，胆怯，逃避，因生活自理能力差或丧失，外加社会支持差，而感到无望，无助，失望，无价值，孤独及忧郁，自卑无能，唯恐自己成为或即将成为生活上完全以来他人的残疾者。,心理护理,1，建立信任的护患关系，细心观察病人的心理反应，鼓励病人表达并注意倾听他们的感情对自己的想法和看法，鼓励病人积极的面对。 2，促进病人与社会的来往，为病人创造良好的亲情和人际关系氛围，重获角色责任的愿望和能力，有助于减轻病人的心理压力。 3，指导病人保持衣着整洁和自我形象的尽量完美，提高自我照顾和自我护理的能力，增强治疗和生活的信心,饮食护理,指导病人合理的饮食和正确的进食，有助于改善营养状况。 1，进食前仔细了解病人的吞咽

12、反应是否灵敏，有无控制口腔的能力，是否存在咳嗽和呕吐反射，能否吞咽唾沫，准备好吸引装置。 2，安置病人正确的体位，餐前餐后让病人取坐姿在椅子上或床沿上保持。 3，从小量食物开始，进食时不要催促，以防进食时烫伤，餐具最好使用不易打碎的不锈钢餐具，不能持筷进食者改用汤勺。 4，尽可能提供病人便于食用的食物，提供易咀嚼，易消化的细软，无刺激的食物或半流质饮食，如稀粥，面片等 5，饮食以高热量，高维生素，低脂，适量优质蛋白饮食为主。,加强肢体功能锻炼：,帕金森病早期应坚持一定的体力活动，主动进行肢体功能锻炼，四肢各关节做最大范围的屈伸、旋转等活动，以预防肢体挛缩、关节僵直的发生。 1，首先要告诉病人或

13、家属运动锻炼的目的 2，鼓励病人呢尽量参与各种形式的活动如散步，打太极，等 3，对功能障碍晚期病人作被动肢体活动和肌肉、关节的按摩。以促进肢体的血液循环。,病情观察,应重点观察肌强直，肌震颤及其发展情况，吞咽困难及其程度，每日的进食量及体重的变化情况，有无压疮，肺炎等并发症出现，发现异常即使报告医生做相应的处理。,用药护理,1，左旋多巴胺：主要有恶心，呕吐，厌食，不自主运动，直立性低血压，幻觉，妄想等精神症状，应嘱病人在进食时服药，以减轻消化道症状，为了不影响左旋多巴的疗效，不应同时服用维生素B6 2，抗胆碱能药：主要有口干，眼花，少汗或无汗，严重者有谵妄合并有前列腺肥大和青光眼禁用此类药物。

14、 3，多巴胺受体激动剂：主要有恶心，呕吐，低血压，红斑性肢痛，用药时宜从小剂量开始，渐渐缓慢增加直至有效维持，服药期间应让病人呢尽量避免食用维生素B6利血平，氯丙嗪的等药物，以免降低疗效或导致直立性低血压。,预防并发症,帕金森病老年患者常有免疫功能低下，对环境适应能力差，宜注意居室的温度、湿度、通风及采光等。根据季节、气候、天气等情况增减衣服，决定室外活动的方式、强度。长期卧床者，应加强生活护理，注意清洁卫生，勤翻身拍背，防止坠积性肺炎及褥疮感染等并发症，帕金森病大部分死于肺部或其他系统如泌尿系统等的感染。注意饮食营养，必要时给予鼻饲，保持大小便通畅。以不断增强体质，提高免疫功能，降低死亡率。,健康教育,1，指导病人