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文档简介

1、表皮样囊肿和表皮样囊肿epidermoid cyst and dermoid cyst,一种表皮样囊肿(eoidermoid cyst )、表皮样囊肿也称为胆脂瘤,是先天性生长缓慢的良性肿瘤,神经管封闭期间由于外胚层细胞球迁移异常引起的发病率很低,占神经中枢肿瘤的1.39% 临床特征、男性发病略多于女性,男女比为1.2:1。 年龄分布很广,多见于2050岁之间。 颅内表皮样囊肿根据其部位可分为硬膜内型(约90% )和硬膜外型(10% )。 硬脑膜内型分为脑内型和脑外形,前者见于脑室和脑实质内,常见于第四脑室、侧脑室前角和脑实质内,后者常见于桥小脑角区,其次为鞍旁、中颅窝等。 硬膜的外形是不常见

2、。 临床特点是椎管内表皮样囊肿多发生在髓外硬膜内,约1/3发生在髓内,少数发生在硬脊膜外。 在腰骶部多见。 临床特点、临床症状与肿瘤的某些部位有关,桥小脑角区肿瘤主要表现为三叉神经痛,后颅塌陷肿瘤表现为小脑症状,鞍区和中颅塌陷肿瘤表现为视力障碍和视野缺损等,椎管内肿瘤多表现为腰部痛、运动障碍和膀胱、直肠功能故障。 病理表明,表皮样囊肿在胚胎3.5周神经管封闭期间上皮组织向神经管内转移发展,随进行性脱屑生长,由细胞球脱屑、角质量和胆固醇构成。 表皮样囊肿由内层层状的扁平上皮和外层的纤维囊组成。 肿瘤质地柔软,有包膜,囊液含角蛋白和胆固醇,呈白蜡样结构。 其外形为颗粒状,如珍珠,故亦称“胆脂瘤”。

3、 肿瘤不含毛发、汗腺等皮肤附件。 影像学表现,ct :肿瘤密度较均匀,形态不规则,ct值在接近脑脊液的-2012hu之间,造影增强后无强化,当肿瘤内含有较多角蛋白、钙化和出血时,呈高密度或等密度,在其周围形成肉芽肿时,病灶有环状强化。 肿瘤破裂进入脑内可形成“脂肪脑脊液”的平面。 影像学表现,mri :信号接近脑脊液信号,t1加权像呈现比脑脊液稍高的均匀低信号,其中充满细颗粒物质,t2加权像呈现均匀高信号,信号随te时间的延长而升高,在肿瘤内伴有钙元素盐沉积、旧出血的情况下,信号变得非常复杂gd-dtpa造影后许多肿瘤未得到增强,如有肉芽肿形成、大血管包容、周围组织胶样变性及肿瘤恶变,则得到增

4、强。 像钻头一样生长,围绕神经和血管,沿着相邻的大脑沟、撕裂、池塘的“整形性”生长。 ct:中颅窝占位病变,病变形态不规则,其中以低密度为主,夹杂等密度,病变延伸至鞍上池,mri :肿瘤位于海绵窦区,t1wi病变呈低信号,t2wi病变呈高信号,边缘清晰,大小约4.0.3 mri :因同一患者术后6个月复发,病变也出现在侧脑室前角。 二、皮样囊肿(dermoid cyst )、皮样囊肿和表皮样囊肿一样,与原始神经管封闭期间的组织成分转移异常有关,比表皮样囊肿少见,约占颅内肿瘤的1%。 临床特征、男女发病无明显差异。 无论什么年龄,都见于青少年(2.0岁以下)。 颅内皮样囊肿多发于中线和中线旁,在

5、颅内以后前颅窝和鞍旁最为常见。 头疼、呕吐、癫痫是常见的临床表现。 椎管内皮样囊肿多见于胸腰段、圆锥和马尾部,常见症状腰部疼痛、下肢无力和排尿功能故障。病理特征、皮样囊肿含有毛发、皮脂腺、汗腺是胚胎初期的外胚层层,在宫内孕3.5周围,外胚层层表面与神经管分离不完全,被包埋在神经管内,出生后形成胚胎系统肿瘤。 肿瘤呈圆形或卵圆形,边界清楚,囊壁厚,内含物黄白色,除皮肤结构外,水分和油脂多,有少数钙化。影像学表现,ct :皮肤样囊肿多表现为卵圆形、圆形不均匀的低密度肿块,边缘清晰,含脂肪多,因此ct值更低,在-2080hu处呈混有钙化的密度影,可并发毛窦。 增强扫描肿瘤没有增强。 影像学表现,mr

6、i:皮样囊肿t1wi为高信号,t2w为灰信号较多。 皮样囊肿破裂后,蛛网膜下腔和脑内有短t1和t2脂肪信号。 脂肪抑制像脂肪的高信号消失。 增强扫描肿瘤没有增强。 肿瘤破裂进入脑内可形成“脂肪脑脊液”的平面。 ct :病变位于中线左侧鞍上区,呈低密度,壁钙化。 mri :病变内信号不均匀,高低混杂信号,肿瘤破裂脑外侧破裂,池内有脂肪。 女,3岁,ct显示肿瘤低密度,囊壁有钙化,颅内囊肿部位特征,三,表皮样囊肿与表皮样囊肿的鉴别,发病率:表皮样囊肿更常见于表皮样囊肿。 性别:表皮样囊肿的男性发病多于女性,皮肤样囊肿的男女发病无明显差异。 年龄:表皮样囊肿多见于2050岁,表皮样囊肿多见于2.0岁以下。 部位:表皮样囊肿多发于桥小脑角区和第四脑室,表皮样囊肿多发于中线和中线附近,如鞍区。 椎管内两者的发病部位类似。 组织成分:由于表皮样囊肿内含胚胎外胚层结构,而不含皮肤附件的皮样囊肿,由于含有胚胎中胚层和外胚层的结构,包括毛发、皮脂腺、汗腺等来源于中胚层的结构。 由于表皮样囊肿的水样密度或接近信号的皮肤样囊肿内脂肪含量高于表皮样囊肿,所以ct值低于表皮样囊肿,在mri中表现为脂肪信号。 表皮样囊肿的信号和密度比较均匀,但表皮样囊肿多因其

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