颅脑和脊髓先天畸形#荟萃知识

1、第二十章颅脑和脊髓先天畸形 craniocerebral and spinal congenital malformation,哈医大一院 神经外科 李俊石,1,专业精制,颅脑和脊髓先天畸形craniocerebral and spinal congenital malformation,第一节 先天性脑积水 congenital hydrocephalus 第二节 颅裂和脊柱裂 cranium bifidum and spina bifida 第三节 狭 颅 症 craniostenosis 第四节 颅底陷入症 basilar invagination,2,专业精制,第一节 先天性脑积水co

2、ngenital hydrocephalus,婴儿脑积水：婴幼儿期脑脊液循环通路受阻， 吸收障碍或分泌过多使脑脊液 积聚脑室系统和蛛网膜下腔，致 脑室或蛛网膜下腔扩大。形成 头颅扩大、颅内压增高、 脑功 能障碍。 成人脑积水：发病机制相同，但无头颅扩大。,3,专业精制,分 类,非交通性脑积水：梗阻部位-脑室狭窄处 Obstructive hyedrocephalus 交通性脑积水：梗阻部位-基 底 池 Communication hydrocephalus 不能达大脑表面,4,专业精制,婴儿脑积水病因,1、产伤颅内出血、感染、炎症 2、先天畸形：中脑导水管狭窄，中孔、 侧孔闭锁，阿-齐氏畸形

3、3、病因不明,5,专业精制,临床表现clinic presentation,1、头围异常增大，额顶突出，囟门扩大隆起， 颅缝增宽，头顶扁平，头发稀少， 头皮静脉怒张，面颅小于头颅。 2、颅骨菲薄，叩诊破壶音。 3、眶顶受压变薄下移，眼球受压下旋，上部 巩膜外露-落日征。 4、脑功能障碍：智能低下，瞳孔反射异常， 眼球运动障碍，抽搐发作。,6,专业精制,先天脑积水-落日征,7,专业精制,辅 助 检 查,1、X片：颅腔扩大，颅骨变薄，囟门增大， 骨缝分离。 2、CT： 脑室扩大，皮质变薄。 3、MRI：脑室系统情况、梗阻、肿瘤及位置、 畸形、 等病变。,8,专业精制,治 疗 therapy,1、解

4、除梗阻手术：畸形、梗阻 2、旁路手术： （1）Torkildson手术：侧脑室-枕大池 分流， 适用于导水管阻塞。 （2）第三脑室造瘘术：终板打开。不持久。 3、分流术： 1、腰池-腹腔分流术 2、脑室-体腔分流术 （1）脑室-腹腔分流术 （2）脑室-心房分流术,9,专业精制,并发症,1、堵塞：临床症状重现-梗阻 原因： （1）脑脊液蛋白高 （2）脑室内出血 （3）大网膜粘连阻塞远端 2、感染： 原因：（1）皮肤破溃 （2）操作污染 （3）分流管消毒不严,10,专业精制,11,专业精制,12,专业精制,第二节 颅裂和脊柱裂cranium bifidum and spina bifida,13,

5、专业精制,分 类 classification,颅裂和脊柱裂是胚胎发育障碍 1、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损， 无内容膨出。 2、显性：颅骨或椎管骨缺损+ 颅 内容或椎管内容膨出。,14,专业精制,颅裂和脊柱裂好发部位,15,专业精制,显性颅裂 cranium bifidum apertum,16,专业精制,一、根据膨出内容分类,1、脑膜膨出meningocele：脑膜+脑脊液 2、脑 膨 出encephalocele：脑膜+脑实质 3、脑膜脑囊状膨cysticMingoencephalocele： 脑膜+脑实质+部分脑室+脑脊液 4、脑囊状膨出cystic encephalocele： 脑膜+

6、部分脑室+脑实质,17,专业精制,18,专业精制,二、临床表现 clinic presentation,1、中线部位肿块：出生就有，逐渐长大， 多见于鼻根、枕部。 2、脑膜膨出：颅骨缺损小，透光能压缩。 3、脑膜脑膨出：颅骨缺损大，不透光，不 能压缩，实体感。 4、可合并其他脑畸形。 5、合并智力障碍等神经系统体征。,19,专业精制,三、诊 断 diagnosis,一、临床表现： 二、辅助检查： 1、X片：颅骨缺损 2、C T：膨出内容 3、MRI：优于CT,20,专业精制,颅裂,21,专业精制,四、治 疗 therapy,关闭缺损，切除膨出肿块， 一岁内安全。,22,专业精制,显性脊柱裂 s

7、pina bifida apertum,23,专业精制,显性脊柱裂分类,1、脊膜膨出 meringocele: 脊膜+脑脊液 2、脊髓脊膜膨出myelomeningocele： 脊髓+脊膜+脑脊液 3、脊髓膨出myelocele： 脊髓外露,24,专业精制,25,专业精制,二、临床表现 clinic presentation,1、局部表现：肿块 2、脊髓神经受损：下肢瘫，尿便障 碍，脊髓栓系综合征,26,专业精制,三、诊断 diagnosis,一、临床表现： 二、辅助检查： 1、X片：颅骨缺损 2、MRI：脊髓圆椎下移、内容,27,专业精制,四、治 疗 therapy,手术时机 ：13个月最好

8、 切开囊壁 游离组织 还纳 切除 囊壁 缝合栓系-切断终丝,28,专业精制,第三节 狭颅症 craniostenosis,29,专业精制,狭颅症：颅缝早闭、颅缝骨化症 颅腔狭小 脑发育受限 颅高压 脑功能障碍,30,专业精制,临 床 表 现 clinic presentation,1、头颅畸形： 所有颅缝-尖头畸形、塔头 矢 状 缝-舟状头、长头畸形 两侧冠缝-短头或扁头畸形 一侧冠缝-斜头畸形,31,专业精制,32,专业精制,临 床 表 现,2、脑功能障碍和颅内压增高： 智力低下，精神萎靡，癫 痫，头痛，呕吐， 视乳头水肿,33,专业精制,临 床 表 现,3、眼部症状 眼眶变浅，突眼，分离性

9、斜视。 4、其他身体畸形 脊柱裂、唇裂、并指,34,专业精制,诊 断 diagnosis,1、临床表现： 2、辅助检查： X片：骨缝早闭，颅高压征象,35,专业精制,治 疗 therapy,手术治疗：6个月内进行 一、切除早闭颅缝 二、切除大骨块减压,36,专业精制,第四节 颅底陷入症basilar invagination,37,专业精制,特 点characteristic,枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入, 齿突高于正常, 枕骨大孔前后径缩短, 颅后窝狭小, 结果 ：延髓受压，局部神经受牵拉.,38,专业精制,病 因pathogeny,先天发育畸形多见 常合并扁平颅底、环枢椎畸形、 小脑扁桃体下疝,39,专业精制,临 床 表 现 clinic presentation,1、婴幼儿期：颅底、颈椎骨未骨化，组织弹性好， 无症状。 2、成年：筋膜、韧带、硬膜、蛛网膜增厚，瘢痕粘 连，损伤，神经血管受损，颈神经、尾组 颅神经、延髓、小脑功能障碍，颅内压增 高。 3、颈粗短，发际低，头颈歪斜缓慢进行性加重。,40,专业精制,诊 断 diagnosis,1、颅颈交界X片： 1）Chamberlain线：硬腭后缘枕大孔上 缘连线，齿