干燥综合征诊断与治疗研究生PPT医学课件

1、干燥综合征的诊断和治疗，2，干燥综合征(SS)，SS发病率约为0.33%0.77%，全球发病率第二位自身免疫性疾病包括涎腺、泪腺等外分泌腺，肺、肝、肾等内脏器官，以及1892 Mikulicz，在一名农民大肿的腮腺内渗透大量圆形细胞1925 Gougerot描述了3例唾液腺和粘液腺萎缩。1933年瑞典眼科医生Henrik SJ gren SJ grens syndrome；提出了。1953 Morgan首次认为这两种病理一致的1956 Block将SS分为原发性和继发性两种。1980s发现了抗SSA抗体和抗SSB抗体。1995Moutsopouios自身免疫性皮炎。4，干燥综合征的临床表现，5

2、，一般情况下，低烧，无力，昏迷，抑郁症，认知功能下降，烦躁等引起疲劳，降低生活质量。分泌腺表达：涎腺，泪腺外表达：皮肤粘膜关节肌肉心脏肺消化管，胰肾神经系统血液系统淋巴系统其他，林爽表达。6，眼睛：干燥性角膜炎，干燥性角膜炎，干燥感，异物摩擦感，烧伤感，视力模糊，光光。鼻子：可可、鼻腔干燥痂、粘膜萎缩、嗅觉不畅：舌苔干燥、粘皱、口干、口臭、肠瘘、涎腺瘤、口腔溃疡、吞咽困难、味觉变化、念珠菌感染反复。咽喉：干燥疼痛、皮肤干燥、发痒、刮伤引起的创伤反复刺激，局部组织肥大，色素沉着引起苔藓化。特征皮肤损伤：多边形、光过敏等亚急性皮肤红斑狼疮患者临床看到的相同，提示pSS患者和SLE患者有相同的皮肤病

3、变。其他皮肤病变：结节性红斑、网状斑点、血小板减少性紫癜、皮肤淀粉样变、环状肉芽肿、结节性血管炎、肉芽肿性脂膜炎。皮肤血管炎：以小血管炎为主威胁生命的血管炎主要与冷球蛋白血症有关。雷诺现象、关节痛少数患者出现关节炎肌炎、反复感染、肺肝纤维化X线胸片呈间质型变化。CT检查显示，多数患者肺段支气管壁增厚，少数患者肺野发生母乳或微结节状变化。血气分析显示轻度低氧血症。食管干燥是难以吞咽的萎缩性胃炎肠吸收不良，导致营养不良、腹泻、便秘胰腺。胰液减少，急性胰腺炎，亚临床型胰腺炎肝：主要为慢肝，原发性胆汁性肝硬化，肾小管间质损伤。可以看到很多肾小管酸中毒I型，肾性尿崩症。氨基酸尿，肾性糖尿病，具有临床症状

4、的肾小球肾炎很少见。2型SS相关肾病(肾小管64:475-87。Vitali C、Etal。annrheum dis 201:72:476-8.13，干燥综合征子标准的缺陷，1客观性不好(如顾颉刚干燥，眼干3个月以上)3，部分客观指标重复性不好(如Schirmer实验，唾液流量)，ESSG 2002，14，美国风湿病学会(ACR)干燥综合征分类标准形成，美国风湿病湿婆斯基sc，et al arthritis care RES 201264:475-87，15，2012-ACR干燥综合征分类标准，15，1，血清抗SSA和/或抗SSB抗体()，风湿性因子阳性为ana 1:320；随附。2、OSS染

5、色评分法(ocular staining score)3分；3.前列腺病理活体检查显示淋巴细胞灶的1 /4mm2 (4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集)。以上三者满足2个以上，除了颈部、头面部放射治疗师、丙型肝炎病毒感染、后天性免疫缺陷病、结节病、淀粉变性、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病外，可诊断为干燥综合症。，16，角结膜染色，16，(刚果红染色角膜)，利斯胺绿染色结膜，荧光素染色，17，角结膜染色-结膜染色，17，OSS评分标准将每只眼睛分为鼻侧结膜、侧侧侧结膜、角膜三部分。其中鼻侧和侧头侧结膜根据眼睑裂开部位结膜染色点数进行评分。10个染色0分10-30个染色1分30-100个染色2分100个染色3分，因此结膜最多分为6分。角膜染色根据染色的数量、形式和分布进行评分。无染色0分1-5染色1分6-30染色2分30染色3分，因此角膜最多分为6分。综合单眼结膜和角膜炎颜色的总和=3分阳性。19，角膜染色等级，GD，GD，total grade for