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文档简介

1、。北京协和医院消化内科原发性胆汁性肝硬化。2，概况，肝中小胆管慢性非化脓性破坏性炎症，中年妇女瘙痒，黄疸AMAM2阳性UDCA，肝移植，3、流行病学，根据1976年的统计，这种疾病在欧洲的发病率为18/10万。1987年，男女比例为128:1，000，000(包括276:1，000)。据报道，PBC在西方的发病率高于在亚洲，但近年来在日本有所增加。我国仍然缺乏这方面的统计数据。嘿。4，发病机制，体液免疫，细胞免疫，遗传因素，感染因素，5、体液免疫，AMA-M2不仅仅出现在PBC。抗体滴度与疾病严重程度之间没有相关性。将PDCE2注射到实验动物体内可产生较强的体液免疫，但不会引起胆管的破坏性炎症

2、。6，细胞免疫，抑制性T淋巴细胞异常。有证据表明，毒性T淋巴细胞与胆管的破坏直接相关。7，遗传因素，人类白细胞抗原DR8在PBC患者的人类白细胞抗原中表达增加。不同国家的PBC患者的人类白细胞抗原表型不同，并且在遗传学上存在地区差异。肝内胆管细胞自身免疫反应的启动可能需要在胆管上皮中表达人类白细胞抗原决定簇和人白细胞抗原决定簇。8、感染因素，与大肠杆菌和分枝杆菌的特殊菌株的交叉抗原性，9、免疫机制假说认为，患者具有某些特定的遗传特性或某些免疫异常。特定的肠道细菌抗原成分被肝脏吸收和代谢，导致一些蛋白质或其他成分在胆管上皮细胞中表达。这些成分成为免疫反应的目标，是AMA的类似物。病理学上，第一阶

3、段为胆管炎，第二阶段为胆管炎增生，第三阶段为瘢痕形成，第四阶段为肝硬化。11。病理学，胆管缩小，胆汁淤积，肝细胞坏死，纤维化，胆汁性肝硬化，肝衰竭，门静脉高压症，12。临床症状，大多为中年女性皮肤：色素沉着，苔藓样改变，黄斑瘤性黄疸，肝脾腹水水肿，14岁。常规实验室检查显示谷丙转氨酶和谷草转氨酶略有升高，GGT和AKP明显升高，血清胰岛素和血沉升高，胆汁酸升高，血小板延长。15日，AMA-M2、PBC和AMA-M2在早期略有增加，然后逐渐增加。患者亲属中AMA-M2阳性率为10%。肝移植后无复发的患者AMA-M2阳性。16，诊断，胆汁淤积的证据：AKP和GGT增加了ama-m21: 100(免疫荧光)病理学：中小胆管中的非化脓性胆管炎(直径在80um以内)。17、鉴别诊断、药物性胆管炎和胆汁淤积性胆管炎、自身免疫性胆管炎。无症状，5年生存率约为90%。1030名无症状患者可在40个月后出现症状，通常为6年。对于有肝病症状的患者，生存期延长5年。19，治疗原则，对症支持治疗，免疫抑制治疗，UDCA肝移植，20，药物治疗示意图，免疫进展，胆管减少，胆汁淤积，晚期，秋水仙碱硫唑嘌呤糖皮质激素，环孢菌素甲氨蝶呤，UDCA，肝移植，瘙痒，骨痛，腹水，静脉曲张出血，剂量：1315毫克/千克/天疗程：长期适应症：适用于第三期患者。22.肝移植。病变越严重，移植后存活率越低。移

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