库欣综合征课件

1、，内科学，库欣综合症，概念，库欣综合症：指各种原因导致肾上腺分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)引起的疾病的总称。库欣病：由垂体肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进引起的库欣综合征的林爽类型。细胞膜，皮质球带，皮质网格带，皮质束带，水质，双侧肾上腺皮质呈弥漫性或大结节性增生。异位ACTH综合征的病理特征：垂体外肿瘤李炜分泌大量ACTH，肾上腺皮质增生刺激，分泌过量皮质醇。肿瘤一般自主分泌ACTH。不依赖ACTH的Cushing综合症：肾上腺皮质腺瘤(1520%)病理特征：肾上腺皮质腺瘤一般是单一的，具有自主分泌功能。肾上腺皮质癌(5%以下)病理特征：肿瘤体积大，侵入或转移到周围，具有自主分泌功能

2、。ACTH性双侧肾上腺小结节性增生又称Meador综合征的病理特征。肾上腺中含有多个大小不同的结节(大部分在0.5厘米以下)，结节是自主的。不依赖ACTH性双侧肾上腺素对决节生病理特征。肾上腺素包含直径0.5厘米以上的多个结节，结节具有自主性。Cushing综合征的病理生理学和临床表现，Cushing综合征临床表现的病理生理机制：主要是由于皮质醇分泌的长期过量，妨碍蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重障碍和各种其他激素的分泌。另外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素分泌过多也会引起相应的临床表现。主要临床表现：心性肥胖，水牛等，满月脸，多血质脸，皮肤变薄，自主纹(本病特征的临床表现)肌肉萎缩，

3、蹲下，难以勃起。痣、骨质疏松症、伤口不愈合(蛋白质代谢紊乱)的情绪不稳定、失眠、严重的人患有精神病(神经、精神障碍)、皮肤素沉着、异位ACTH综合症、重水体性Cushing病患者皮肤素加深(ACTH产生过多)重型机械的主要特征是体重减轻、高血压、水肿、低钾碱中毒，癌症引起的重症，病情严重，进展快，摄取减少，在肾上腺腺癌和异位ACTH综合征的急进型中见多。早期案例：以高血压为主，肥胖的向心力不明显，全身状态良好，尿液游离皮质醇，明显升高。如果因并发症接受诊疗：心力衰竭、中风、病理性骨折、精神症状、肺部感染等年龄较大，库欣综合症很容易被忽略。周期性或间歇性的情况：患者体内的血皮质醇水平和林爽表达轻

4、重时周期性变化。辅助检查，血浆皮质醇水平测定：分别可以在上午8点，下午四点钟，午夜0点抽血。正常人血浆皮质醇水平的波动具有昼夜节律性。各种Cushing综合症共有的糖皮质激素分泌异常特征皮质醇分泌增加，失去昼夜分泌节奏(血液浓度高于早晨，晚上不明显低于早晨)。小剂量地塞米松抑制实验3360是确定是否为库什氏综合征的必要实验，每个库什氏综合征患者体内皮质醇分泌都不能被小剂量地塞米松抑制实验抑制。大量地塞米松抑制实验：是鉴别垂体性Cushing病及其他类型Cushing综合征最常见的实验方法。前者大部分可以抑制，而后者一般不能抑制。24小时尿17-皮质类固醇(17-羟)和尿游离皮质醇：每种类型的C

5、ushing综合症增加。血液ACTH水平的测定：正常人血浆ACTH水平的波动也具有昼夜节律性。依赖ACTH的Cushing综合征患者的血液ACTH水平在一定程度上提高，分泌缺乏正常的生理节律。不依赖ACTH的Cushing综合征患者的血液ACTH水平通常低于正常下限。鉴别ACTH依赖性和非依赖性Cushing综合症具有积极意义。麦迪拉顿实验和CRH兴奋实验对鉴别垂体性Cushing病和异位ACTH综合征有重要价值。前者的ACTH分泌可能会兴奋，后者大部分没有反应。影像学检查：对Cushing综合征的病因鉴别及肿瘤定位至关重要。MRI是确认脑垂体病变的首选方法。CT和超声波是检查肾上腺是否有病变

6、的首选方法，尤其是电子。对肺、肝、胰、性腺等部位的影像学检查有助于确定异位ACTH综合征的病变部位。诊断标准，功能诊断(确定是否为Cushing综合症)临床表现(症状，体征)血浆皮质醇水平，节奏测量(水平提高，昼夜分泌节律丧失)少量地塞米松抑制实验(未抑制)原因诊断(Cushing综合症的原因类型)血液AAA方法：该病为腺苷功能亢进性疾病，包括手术、放射、药物治疗。尼尔森综合症：对库欣病患者的一个肾上腺节段，另一个大部分或全部节段，没有垂体切除或放射治疗，皮肤色素沉着，血液ACTH水平明显提高，脑垂体肿瘤或原脑垂体肿瘤可能变大。病例分析，肠* *，女，27岁巫术：体重增加2年现病史：患者在2年

7、内体重逐渐增加，特别是最近6个月内体重从60公斤增加到76公斤，伴有疲劳、无助和迷惑。最近3个月未来月经，绒毛加重，胡须变长，脸上经常长痘痘。得了病就没有明显的多食，活动量不减，不喝多酒，喝多尿，睡得好，无视水障碍和损失，不怕冷和汗，没有柔软的麻痹。身体检查：Bp 190/110mmHg，P 86次/分钟，T 36.8，H 1.58m，BW 76Kg。神志清醒，腹型肥胖。皮肤薄，满月脸，多血质的脸，毛发浓密，油腻，从头部间往下看，可以看到胡须、脸、脸和青春痘。背部毛囊角化明显，下腹部和下肢近端有多个粉红色的斑纹，以纺锤形显示肢体上的皮瓣。甲状腺不大，心率有规律，腹部还没有与亚扪形成包。锁骨上方、肾脏区域都没有听到血管杂音。问题：1，根据患者的林爽症状，你的初步诊断是什么？2、如何确认明确的诊断？病例分析，检查结果：尿液pH 6.0，尿液蛋白阴性。血液WBC 8.6 X109/L，Hb 12g/L .血液pH 7.42，钾3.32mmol/L，bun，Cr正常。皮质醇8 Am 2084 nmol/L，3pm 2162 nmol/L. ACTH 8 Am 10 pg/ml，3pm 10pg/ml。Ogtbg 0 5.6 mmol/l，120 8.9 mmol/L血液T