血友病治疗的注意事项

1、血友病治疗中的注意事项。正确理解血友病-临床表现，主要是出血：出血可以发生在身体的所有部位，但常见的和有特点的：关节出血(70-80)；肌肉/软组织出血(10-20)可以在外伤和手术后发生，也可以自发发生。3.正确认识血友病-保持良好的态度。对于自己患有血友病这一事实，你别无选择，但你可以选择乐观健康的态度来面对生活。血友病目前无法治愈，你必须终生接受替代治疗。你必须面对这个现实，而不是避免与医生进行正确和早期的治疗合作。大多数血友病儿童可以像正常人一样学习和工作，成人也可以最大限度地减少出血和避免严重并发症。随着科学技术的进步和生活水平的提高，血友病患者的治疗会越来越好。4.树立正确的血友病

2、治疗观念，血友病会引起关节和肌肉出血，如果不治疗，FVIII替代疗法将导致严重的关节功能障碍和残疾，是目前治疗中重度血友病(因子水平1%)的唯一有效方法，坚持规范化治疗，尽可能避免关节损伤和严重出血，积极把握工作和生活的机遇和主动权。5.儿童血友病治疗的目标：让儿童得到正常的学习和生活“为了明天”，尽可能防止出血。避免形成目标关节，以确保儿童在发育过程中保持正常的骨骼关节功能和形状，并避免病毒感染等并发症。成人：预防严重并发症，防止现有损伤的进一步发展，避免中枢神经系统和内脏器官出血，并在危及生命的出血后及时治疗，尽可能将损伤降低到最低水平，并进行短期预防以阻止目标关节的进展。6.成年人能做预

3、防性治疗吗？长期预防暂时预防(单剂量预防)在估计可能的出血事件之前进行预防性单剂量注射。比如度假前的保护性或预防性药物治疗或一些可能的暴力活动。患者或家长可根据既往出血诱因的经验掌握临时预防的时机和注射次数。在一段时间内(数周至数月)短期预防性注射凝血因子。主要用于防止“目标关节”反复出血，造成永久性损伤。如果患者在3个月内同一关节反复出血超过3次，建议在13个月内每周进行2-3次预防性注射，直到“目标关节”稳定停止出血。短期预防也可用于短期锻炼、手术和创伤后预防措施。7、价格高与低(根据FVIII的含量)，血友病药物、新鲜血浆与冷沉淀、重组凝血因子、血浆衍生凝血因子的比较，病毒风险高、中、极

4、低(100亿国际单位在贝科的21年中无感染病例)，FVIII含量极低与极高，人类血液的来源是从人类血液中提取用于基因工程，而供应是受限制与不受限制的。8、血友病甲出血的剂量和疗程应达到首次F水平(%)(单位/公斤)次/日疗程。(四)重度4050 3040 3 710中度3040 20302 5 7轻度2030 1520 2 3 4因子代谢半减期为812小时，首先需要q812h小时，然后酌情延长，直至出血停止，FC水平恢复。产品通过带过滤器的标准输血设备进行静脉输注。，9、处理急性出血的原则-RICE，立即采取紧急措施，限制出血并降低损伤程度，REST，ICE敷布，COMPRESSION敷布，E

5、LEVATION raise，避免受伤肢体活动，用湿毛巾包裹冰块或冰袋5分钟，暂时停止20分钟，可反复进行以减少疼痛和出血，用弹性绷带或弹性袜子包裹关节或压缩肌肉，将出血部位抬高到心脏高度以上，降低出血部位的压力，并减少出血。10.其他辅助治疗，辅助治疗：去氨加压素(DDAVP)抗纤溶药物用于缓解疼痛(非甾体抗炎药不能使用，如阿司匹林、吲哚美辛等。)，激素治疗(消肿)，物理治疗(由于关节和肌肉的恢复)，外科治疗-关节置换/血肿清除/。11。警惕FVIII抗体的产生，透明质酸患者的出血症状突然增加，出血频率增加，或既往治疗无效后FVIII输注后恢复减少。如果出现上述症状，请尽快咨询医生并进行相应的检查。12.自我注射的重要性。台湾10岁以上的血友病儿童中，90%以上已经掌握了自我注射的技巧，可以让患者在出血后尽快进行治疗。治疗越早，出血并发症发生的可能性就越小。掌握自我注射技巧。正在接受预防性治疗的血友病儿童可以自己注射，这对他们的学习几乎没有影响，并且减轻了他们家庭的