第七篇 第六章 尿崩症.ppt

1、第7篇内分泌系统疾病，第6章，尿崩症，下野病，时间：0.5小时，掌握尿崩症的林爽表现，诊断方法和治疗原则，了解病因和发病机制，教目的和要求，教主要内容，定义病因和发病机制，定义临床表现实验室检查诊断标准，尿崩症指精氨酸加压素下丘脑(上核)垂体神经束、传导神经冲动ADH的作用和机制：AVP通过cAMP系统作用，ADH分泌示意图，1)渗透调节：丘脑上核细胞附近渗透受体血浆渗透压正常：280310MOSM/AVP病变在下丘脑正中嵴以下，暂时性尿崩症下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤)转移瘤(肺癌、乳腺癌)其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎外伤性尿崩症约10%，病因下丘脑

2、视核和室侧核神经细胞明显减少。该病患者的血液中有下丘脑室旁核神经核团抗体3，遗传性尿崩症家族史，常染色体显性遗传，AVP-NPII基因突变，破坏了神经垂体(NPII)蛋白次级结构。4.根据发病机制， 1中枢性尿崩症被分为丘脑束核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重不足或部分不足的2肾性尿崩症家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等，肾脏对AVP不敏感循环AVP酶的增加与AVP分解的增加有关。血液渗透压3360280310mOsm/kgH2O(平均300) 24h时间尿压：40400mOsm/kgH2O禁止饮酒后6001000mOsm/kgH2O(平均800) 24小时尿量10002000ml伴发病症状尿

3、崩症的表现相反。1.禁水实验，实验室检查，禁水方法，禁水时间812h根据日尿量，测试前体重测量，BP，尿液比重或禁止尿液渗透后每2小时排尿，尿液比重测量或禁止尿液渗透后每1h体重测量，BP条件；1)体重下降3%5% 2) BP下降20mmHg以上3)体位性低血压4)连续两次尿液渗透上升30mOsm/kgH2O 5腰压血压压，部分尿崩症3360 SG:可能是1.015，但血压压，部分性正常人的尿压变化精神性不大，饮酒者与正常人相似的尿崩症尿压上升了9%以上，2 .禁水-加压试验，(1)尿量410L/d 2) SG: 1.0051.003 3 3)尿渗透压150mmol/L) 5)血浆AVP下降6

4、)禁水试验尿渗透，尿比重增加7)。AVP正常，禁止水压后尿液量不减少，尿液比重不提高。慢性肾脏疾病：肾脏小管疾病表现，高钙血症，低钾血症等，多尿度轻，鉴别诊断，原因：脑创伤，手术损伤垂体，下丘脑1。暂时性尿崩症：手术后第一天发生，数量原因是神经原性休克(AVP不释放)中期期：尿量减少，尿渗透增加，约57天。此时AVP溢出损伤神经元期(永久尿崩症):神经元损伤，创伤性尿崩症的林爽特征，1，激素替代治疗：1。手工加压站： 5 10U，作用时间3 6h小时；手术时2。张孝友停止：单宁酸加压牛注射液5U/ml 0.10.2ml开始使用尿液量2500ml为3。DDAVP(1-二氨-8右精氨酸加压素)人工合成AVP类似物，吸入或避免科斯弗雷，或第二，非利蒙类抗利尿剂： 1。氯磺：0.20.5g qd，刺激垂体释放，加强AVP对肾小管的作用2。DH