版权说明：本文档由用户提供并上传，收益归属内容提供方，若内容存在侵权，请进行举报或认领
文档简介
1、常见的脑白质病梅河口市新华医院，也称为1、2、3、4、5、6、7、8、9、10 ALD )、爱迪生弥漫性脑硬化症(Addison-Schilder Disease )、黑皮脑白质营养不良等该病是脑白质营养不良中最常见的一种，通常指一组x染色体链隐性遗传疾病(简称X-ald )，广义上指一组常染色体隐性遗传的ald (简称X-ALD，简称automosal ALD )，即新生儿ALD。20、病理、目前认为，由于溶酶体过氧化酶的缺乏，导致极长链脂肪酸的细胞球异常堆积，特别是脑白质和肾上腺皮质内的沉积，导致脑白质和肾上腺皮质的破坏，从而产生特征性脑白质和肾上腺皮质障碍的临床症状。 21、大脑皮质的厚
2、度稍薄或正常。 主要病理改变为白质，呈弥漫性白质减少引起的脑室中、重度扩大、大脑沟扩散。 顶、枕头、颞叶等脑在质内出现对称性髓鞘脱失变化，有明显的胶质增殖可能。 病变经常侵入脑南朝梁，主要位于按压部。 额叶脱髓鞘的发生稍晚一些，多为非对称。 小脑、脑干也发生脱髓鞘，内囊、外囊、锥体束等可见连续性髓鞘的脱失变化。 并且，出现了钙元素质的沉积，有时又宽又显着。 22、这些个髓鞘脱失区可从外向分为三个病理区，区髓鞘变性，轴突障碍重：相邻区内可见充满脂质的宏命令噬菌体，血管周围呈袖状小单核细胞浸润的区病变范围宽，属于胶质纤维化带，活动脱髓鞘、炎症(坏死液化)等这类患者除了脱髓鞘的变化，还有神经元的移动
3、异常和多微脑回的变化等。 23、临床上，主要见于1 -12岁男孩，少见于成人，通常分为数童型、小二哥型、成人型及肾上腺性脑骨髓病4型：有时仅呈现Addison病。 最初的症状可以是行为异常、智力残疾、锆体征象阳性等，也可以是视力或听力障碍：后来脚丫子排列不稳定、情绪波动、学习后退等。 ALD患者多在神经中枢症状出现后13年内领便当。 24、影像学、CT:典型表现； 双侧侧脑室三角区周围白质区的广大对称性密度降低区，两侧病灶通过脑南朝梁区连续呈“蝶状”分布。 增强病灶周边增强，呈蕾丝花边样、窄带样，病理上增强带称为上述区，即活动髓鞘脱失区或新发病灶。 动态观察病灶向周围扩展，主要侵犯额叶，侵犯桥、延、脊髓等。 25、MRI显示病变更明显，病灶在T1WI显示稍低的信号，在T2WI显示高的信号。 其高信号区包括病理髓鞘脱失区和水肿区，病灶边界清楚。 增强后病变周边得到强化。 另一方面，强化带外缘未被强化的低信号区为浮肿带，MRI可以比较明确地区别。 分布于“蝶形”的病灶在MRI上更为形象，病灶沿神经传导束分布，具有连续性向前发展，累及内、外囊、半卵园区白
温馨提示
- 1. 本站所有资源如无特殊说明，都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等，如果需要附件，请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
- 3. 本站RAR压缩包中若带图纸，网页内容里面会有图纸预览，若没有图纸预览就没有图纸。
- 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
- 5. 人人文库网仅提供信息存储空间，仅对用户上传内容的表现方式做保护处理，对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑，并不能对任何下载内容负责。
- 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容，请与我们联系，我们立即纠正。
- 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
最新文档
- 混合动力电动汽车结构原理与检修 第2版 课件 学习情景2 混合动力电动汽车高压维修操作安全
- 年末晚会活动策划方案(3篇)
- 牛杂店工人管理制度范本(3篇)
- 甲醇炉燃气安全管理制度(3篇)
- 兽药质检培训
- 线上帮办团队管理制度内容(3篇)
- 蔬菜种植后期管理制度(3篇)
- 通信网管中心管理制度(3篇)
- 饭店协会档案管理制度(3篇)
- 《GA 1016-2012枪支（弹药）库室风险等级划分与安全防范要求》专题研究报告
- 2025年广东省中考语文试卷真题（含答案解析）
- 烫熨治疗法讲课件
- 2025至2030中国模块化变电站行业发展趋势分析与未来投资战略咨询研究报告
- 电厂清洁生产管理制度
- 2025年江苏省事业单位招聘考试教师招聘体育学科专业知识试题
- 机械设计年终述职报告
- 可信数据空间解决方案星环科技
- 建筑工程监理服务承诺书范文
- 知荣明耻主题班会课件
- 职业技术学院工业机器人技术高职技能考核标准1022（简化版）
- 声学基础课后题答案
评论
0/150
提交评论