神经内科高级职称面试试题学习资料学习资料之十四.ppt

1、学习资料14、癫痫大发作的临床表现如何？ 癫痫大发作的临床表现：以意识丧失和完全映射痉挛为特征。 发作为三期：强直期：所有骨骼肌持续收缩。 上睑上升，眼乌珠上升。 喉咙痉挛，发出叫声。 口部先用力张开再冲进去，有咬舌头的危险。 颈和躯干先弯曲曲面再倒挺。 上肢为上举，后旋为内收，前旋。 下肢由屈曲变成了强伸。 强直期持续了秒钟后，肢端出现了微细的震颤。 阵列挛缩期：持续1/21分钟，最后一次强痉挛后，家畜抽搐停止突然地。 在上述2期可出现自律神经征兆，如心丝增加快、血压上升、汗、唾液和支气管的分泌细胞增多、瞳孔扩大对光的反射及深度、浅反射均消失的足底反射伸性。 痉挛后期：阵挛期后出现暂时强直痉

2、挛，造成牙关和大、小便失禁。 后呼吸先恢复，心率、血压、瞳孔恢复正常。 从发作到意识恢复大约花了一分钟。 醒来时感觉到头疼，全身疼痛和疲劳，对痉挛完全没有记忆。 蛛网膜下腔出血最常见的原因是什么？ 临床表现如何蛛网膜下腔出血最常见的原因是先天性颅内动脉瘤。 本病临床表现如下：各年龄组均可发病，大多数为突然地发病，有用力、情绪兴奋等诱因。 少数有轻微的头疼、颅神经麻痹症等前驱症状。 常见症状是突然地剧烈的头疼、恶心、呕吐。 有局限性或全身性痉挛、一时昏迷甚至昏迷。 少数有精神症状、头晕、头晕、颈、背、下肢痛等。 生命体征：脑膜刺激症单侧动眼神经麻痹症提示该侧后交通动脉瘤。 有肢体轻麻痹症和感觉障

3、碍等局限性神经特征。 眼底见玻璃体下片状出血。 临床表现与血管病变部位、大小有关：后交通动脉和颈内动脉常引起相同的侧动眼神经麻痹症前交通动脉及大脑前动脉瘤引起精神症状椎基底动脉瘤引起后组颅神经和脑干症状等。 灰熊综合症的临床表现是什么？ 病前一周有上感或消化道感染史。 四肢对称性，缓和性麻痹症，腱反射弱或消失，病理反射阳性。 重症病例可累及肋间肌及横隔膜肌引起呼吸麻痹症。 颅神经损伤很常见。 肌肉有时会萎缩。 感觉障碍远比运动障碍轻，手套、袜子样感觉减退。 括约肌功能一般很疲劳，有时会发生排尿困难和尿潴留。 重症病例有心动过速、直立性低血压或血压上升。 帕金森症临床的主要特征是什么？ 岁以后发

4、病，男性略多于女性。 发病缓慢，逐渐进展。 以静止性震颤、肌张力强直、运动减少为主要表现。 还可见面罩眼睑、匆忙步态、连带运动消失。 有大、小便排泄困难、直立性低血压等植物神经功能故障。 部分患者有忧郁、痴呆等，各自常见部位的出血表现分别有哪些主要表现？基底节区(内囊)出血，主要表现为心痛、突然地头疼、呕吐意识障碍的出血灶另一侧出现不同程度的中枢性片麻理、面部麻痹症、舌麻痹症、偏瘫感觉障碍以及偏盲，优势半球出现失语脑桥出血与一侧颅神经麻痹症呈相反侧肢体麻痹症，头、双眼凝视麻痹症侧，重症脑桥出血征象波及相反侧，双瞳孔缩小，呈针尖样，有脑亚呼吸障碍。 小脑出血呈突然地眩晕、频繁呕吐、枕头部头疼侧肢

5、体共济失调，无脑亚麻痹症即有眼乌珠颤动。 遗传性痉挛性对麻痹症是什么原因引起的？ (1)发病原因本病是一种遗传性疾病，有高度的遗传异质性，已发现20个基因位点，按发现的顺序命名为SPG1SPG20，其中5个基因已爱沙尼亚克朗。1、常染色体显性遗传与染色体2p、8q、14q和15q有关，SPG4致病基因位于2p2l-24，是CAG的重复动态变异，蛋白产物spastin蛋白与转染细胞球微管相连，长轴微管细胞球骨架调控受损，最常见，痴呆和2p常见突变临床表现显着2 .常染色体隐性遗传与8p、15q和16q有关，15q最常见，SPG5、SPG7和Sjgren-Larsson综合征分别位于8p12-13

6、、16q24.3和17p11.2。 SPG5和Sjgren-Larsson综合征的基因产物分别为paraplegin和FAIDH，SPG5突变型基因形式有缺失和插入，paraplegin蛋白是线粒体内膜的金属蛋白酶，与16q突变有关，证实患者存在氧化磷酸化缺陷3.X连锁隐性遗传少见，SPG1致病基因被定位于Xq28，基因产物为细胞粘附分子L1(CAM-L1 )，致病性突然变异为点突变(Ile179Ser，Gly370Arg )和3，26， SPG2致病基因Xq21-22被发现含有28号外显子的小缺失，基因产物是含脂蛋白(PLP )，发现了5种致病性点突变(His139Tyr，Trp144Ter

7、m，Ser169Phe，Ile186Thr，Phe236Ser ) (二) 发病机制目前仅有少量病理研究，主要见于常染色体显性遗传的单纯型，其主要病理变化为最长的上行和下行神经传导束轴突变性，支配下肢的皮质脊髓束、薄束、少量楔束、脊髓小脑束、胸髓沉重，变性轴突的神经元细胞仍残留，有脊髓前角细胞球的paraples 遗传性痉挛性对麻痹症有什么样的表现和诊断？本病以逐渐进行性双下肢痉挛性无力为主要特征，多发生于儿童或思春期，男性略多，临床上分为2型：1.以单纯性居多，仅表现痉挛性对麻痹症，患者发病初？ 有报道称，走路容易跌倒、上台阶困难、剪刀步态、双下肢肌张力增高、腱反射亢进和病理征象等症状的患儿

8、只能在脚丫子处走道儿，双脚丫子发育迟缓，随着病情的发展，双上肢出现锥体束征，感觉和自律神经功能正常，足部缺乏精细感觉，部分患者存在双上肢2、变异型痉挛性对麻痹症伴有其他损害，构成各种综合征。 (1)HSP合并脊髓小脑和眼部症状(Ferguson-Critchley综合征):3040岁出现脊髓小脑共济失调，双脚丫子痉挛性肌无力、双下肢远端深部感觉减退、视神经萎缩、复视、水平性眼乌珠颤动、侧方及垂直注视限制和构音障碍(2)HSP合并锥体外系体征帕金森样肌强直、肌张力下降性舌运动和手足徐动症等，最常见的帕金森综合征伴痉挛性无力和锥体束缚症。 (3)HSP合并视神经萎缩(Behr综合征):通常小脑征象

9、又称视神经萎缩共济失调综合征，为常染色体隐性遗传，10岁前逐渐合并视力低下、眼底视神经乳头颞侧苍白、乳头黄斑束萎缩、两腿抽筋、腭裂、语言不明、远端肌萎缩；(4)HSP合并黄斑变性(Kjellin综合征) :约25岁时发病，并痉挛性无力伴双手和腿部小肌进行性萎缩、精神发育迟缓和中心性视网膜变性等眼肌麻痹症称为Barnard-Scholz综合征。(5)HSP合并精神发育迟缓或痴呆：亦称鱼鳞片癣样红皮病痉挛性对麻痹症精神发育迟滞(Sjgren-Larsson )综合征，是一种常染色体隐性遗传，在幼儿期发病或出生不久后出现颈腋窝、肘窝、下腹部腹股沟等皮肤弥漫性的1/3病例，视网膜黄斑色素变性引起视力障

10、碍可见视神经萎缩或视神经炎，但未失明的患儿身材矮小，牙釉质发育不全，手指发育不整齐，预后不良，多在发病后领便当，甚至很少存活于儿童期。 (6)HSP合并多发性神经病：表现为感觉运动性多发性神经病合并皮质脊髓束病变的体征，儿童或青少年期发病，成人早期不能行走时病变才停止进展，腓肠神经活检呈现典型的增生性多发性神经病。 (7)HSP合并远端肌萎缩(Tyorer综合征):常染色体隐性遗传，儿童早期发病，伴手部肌萎缩，随后出现腿抽筋或挛缩，肢体短，有轻度小脑症状，手指松动和耳聋等，部分病例可伴有不自主苦笑，构音障碍，不能到2030岁；(8)HSP合并阿尔茨海默病(MSP ) (9)Charlevoix

11、-Sageunay综合征：多见于婴儿子，表现为痉挛性对麻痹症、共同济失调、智力低下、二尖瓣下垂、双手肌萎缩和尿失禁等。 据家族史报道，发病为儿童期(少数2030岁)，逐渐伴有进行性双下肢痉挛性对麻痹症、剪刀步态、视神经萎缩、锥体外系症状、共济失调、肌萎缩、痴呆和皮肤病变等。 脑干内主要的传导束，(1)下行传导束包括锥体束、红核脊髓束、掌门人罩脊髓束、前庭脊髓束、网状脊髓束和皮质脑桥束等。 1锥体束(pyramidal tract ) :为大脑皮质提取支配骨骼肌随意运动的神经束，经过端脑内囊、中脑大脑足底、脑桥化学基底部、持续下行至延髓腹侧的锥体。 锥体束中的一部分纤维在下行过程中相继终止对方或

12、两侧的颅神经运动核，被称为皮质核束的另一纤维经脑干到达脊髓，以脊髓前角运动神经元结束，被称为皮质脊髓束。 2其他下行神经束：红核脊髓束和掌门人套脊髓束，从中脑出来在对侧交叉下行，停留在脊髓灰质。 前庭脊髓束和网状脊髓束从脑桥和延髓开始，前庭脊髓束在延髓下油橄榄核背侧下行，网状脊髓束主要见于脊髓前索。 皮质脑桥束通过脑的脚丫子背面停在脑桥核上。 (2)上行传导束包括内侧丘系、脊髓丘束、三叉丘系和外侧丘系。 1内侧丘系(medial lemniscus ) :由薄束核和楔束核发出的上行纤维呈弓状绕过中央管，在其腹侧左右交叉，被称为内侧丘系交叉(decussation of medial lemni

13、scus )或丘的交叉纤维在中线的两侧折叠内侧丘系通过延髓中线和下油橄榄核之间上行，通过脑桥的斜方体，到达中脑后逐渐向被盖外侧移动，最后停留在背侧视床的腹后外侧核。 内侧丘系的功能是传递来自对侧躯干和四肢的本体感觉和精细的触觉。 因此，一侧内侧丘系损伤时，对侧身体会出现本体感觉和皮肤的微细触觉障碍。 2脊髓丘脑束(spinothalamic tract ) :脊髓丘脑前束和脊髓丘脑侧束在上升到延髓中部后合并为脊髓丘脑束，经下油橄榄核的背外侧，脑桥和中脑位于内侧丘系的背外侧，最后终止于背侧丘脑的腹后外侧核。 脊髓丘脑束可传导对侧半躯干及上下肢的皮肉之苦、温、触觉。 因此，一侧脊髓丘脑束受到损伤时

14、，表现为对侧躯干和上下肢的浅感觉障碍。三叉丘系(trigeminal lemniscus ) :三叉神经脊束核和三叉神经脑桥核受到三叉神经向纤维传递的冲动。 从三叉神经脊束核和三叉神经脑桥核发出的纤维在脑干内到达相反一侧交叉构成三叉丘系，并与内侧丘系一起，经过脑桥和中脑被复盖，在背侧视床的腹后内侧核结束。 三叉丘系主要传达头部的皮肉之苦、温、触觉冲动。 一侧三叉丘系统损伤，患者呈对侧头部浅感觉障碍。 4外侧丘系(lateral lemniscus ) :涡腹侧核和涡背侧核产生的纤维大部分横穿内侧丘系，在中线与相反侧交叉，这些个横行的纤维称为斜方体(trapezoid body )，斜方体的纤维

15、向上弯曲形成外侧丘系。 少数不交叉的纤维进入同一侧的外侧丘系。 外侧丘系的纤维大多停留在下丘，传递听觉信息。 脑干动脉脑干的血液供应来自椎一基底动脉系统(vertebral-basilar artery system )。 左、右椎动脉从左右锁骨下动脉分支上行，从第六通过第一颈椎横突孔，绕过寰椎侧布摇滾乐，通过环枕头后膜进入枕大孔颅内。 入颅后左右椎动脉位于延髓腹侧面斜内侧，脑桥下缘合成基底动脉(basilar artery )。 (1)椎动脉(vertebral artery )是指在形成基底动脉之前有以下几个分支：脊髓后动脉的脊髓前动脉小脑下后动脉。 小脑下后动脉(posteriorinf

16、eriorcerebrallarartery )是椎动脉颅内段的最大分支。 其发生点低于脊髓前动脉的发生点。 其主干较小向后下方行驶，但行程哩溜歪斜。 首先，绕过油橄榄体的下端向后，舌咽、迷走和上升到副神经的根丝背侧，沿着小脑下脚丫子向下转向脑桥下缘的弯曲的意义是：为小脑扁桃体疝时，该动脉能够向下位移到枕大孔水平以下即颅后窝位移病变的情况下，这些个的弯曲变化或改变小脑下后动脉的主要分支：延髓支为一组小血管，约58条，主要供应至延髓背外侧区(油橄榄后区)，包括脊髓丘脑束、红核脊髓束、网状脊髓外侧束、三叉神经脊髓束及其核、迷走神经背核、疑核、孤束核、前庭外侧核在内的小脑支供应至小脑半球下等。 临床

17、上以小脑下后动脉血栓形成为常见，可引起延髓背外侧综合征。 这是因为小脑支和脉络丛支与邻近血管丰富一致，影响小；而延髓支是功能性终动脉，影响大。 (二)基底动脉(basilar artery )是左右椎动脉与脑桥下缘合并的。 经过脑桥基底沟上行到脑桥上缘，分为左右的大脑后动脉。 基底动脉的主要分支是：1.小脑下前动脉(anteriorinferiorcerebellarartery )从基底动脉下段向背外侧斜行，在外展、面和位听神经腹侧行走，在供给小脑之前分支为延髓上部的中1；2 .迷路动脉(labyrinthine artery ) 可从基底动脉的下段出发，多数来自小脑下前动脉，伴有面神经、前庭涡神经，进入内耳道、居面神经与前庭涡神经之间，分为涡支和前庭支分布于内耳的该动脉细长，功能上像终动脉，除半规管外感觉也非常尖溜溜，因此通过该管的血压和血流因此，迷路动脉的这些个症状多为椎基底动脉供血不足和栓塞早期信号，临床上很常见。 供给耳蜗的血流被切断会引起突然地耳聋。 3 .脑桥动脉(pontine arteries )是很多小枝，都是从基底动脉开始的。 (1)旁正中动脉(paramiddle artery )从基底动脉开始，分布于脑桥核、皮质脑桥束、皮质脊髓束和皮质核束，并位于内侧丘系的腹侧部。(2)短