病例讨论静脉内平滑肌瘤

1、1例子宫静脉平滑肌瘤病的临床思考1例小结患者张，女，42岁，因“体检发现盆腔包块1年”入院。妇科体检：外阴发育正常，阴道通畅，宫颈光滑，子宫在前位，妊娠4个月时增大，活跃，坚硬，无压痛，双附着区不明显。(2016年5月23日)妇科彩色多普勒超声：多发性子宫肌瘤，较大的一个约7.75.9厘米大小。(平度市九甸镇)；(2016.06.21 )TCT:未发现上皮内瘤形成或癌变。绿色医生。初步诊断：子宫肌瘤，住院后复查妇科彩色多普勒超声：子宫前部，明显增大，形态不规则，肌层回声不均匀，后肌层可见几个稍低的声光肿块，较大的约7.97.5厘米，边界清楚，子宫内膜受压，厚度约0.6厘米，子宫内可见宫内节育器

2、回声，位置被推。双侧附件区无明显异常回声。住院后，改善入院后的相关检查，并计划于2016年7月19日施行子宫肌瘤剔除术。术中发现：子宫不规则增大，如妊娠4个月大小，柔软，双侧附件无明显异常，子宫肌瘤沿子宫血管在右侧附件区下呈分叶状分布，腹膜后开口并显露右侧髂血管，右侧髂内静脉远端及右侧子宫静脉上下分支处充满直径2厘米的肌瘤，髂总静脉无癌栓。住院后，被认为是子宫静脉平滑肌瘤病。向患者及其家属解释病情，建议改用全子宫切除术、双侧阑尾切除术、肢体栓子切除术和下腔静脉滤器植入术。手术后，切除子宫静脉，并在血管中发现小条状肿瘤组织。住院后，术后病理诊断为多发性子宫肌瘤和血管内平滑肌瘤病。4次、1010次

3、、住院后，术后进行胸部、上腹部和下腹部盆腔增强扫描，未发现异常影像。病因、病理特征、临床表现，患病人群主要是绝经前妇女，年龄在21-80岁之间；该病早期临床表现不特异或无症状，90例患者有盆腔包块相关症状，如月经过多、盆腔疼痛或盆腔压迫；当大血管和心脏同时受累时，通常只显示心脏症状。如右心衰竭、间歇性晕厥、呼吸困难、胸闷、气短、下肢水肿、腹胀等。临床思维1:术前诊断？术前对子宫静脉平滑肌瘤难以做出正确诊断，尤其是当病变局限于子宫时，超声难以诊断。IVL是一种起源于子宫肌壁间静脉的平滑肌瘤。超声显示子宫肌壁之间有多个小的低回声结节。回声呈瀑布状，延伸至部分区域，呈干卷曲状，彩色血供呈索状分布。I

4、VL浸润子宫周围血管时，其超声表现为子宫周围盆腔组织不规则的混合回声结构，与子宫边界不清，大小不一，血供丰富。然而，这需要有丰富经验的超声波医生。当IVL涉及下腔静脉和心脏时，超声诊断更容易，如有必要，可辅助计算机断层扫描和磁共振成像检查。大多数病例是在手术期间或手术后通过病理检查确诊的。临床思维2:如何提高诊断率？在子宫肌瘤切除术或全子宫切除术中，应仔细探查子宫周围组织，尤其是子宫周围的静脉和阔韧带，发现异常增厚的静脉和索状内容物，并警惕静脉内平滑肌瘤病。有子宫肌瘤切除术或子宫切除术病史的患者有不明原因的心力衰竭、下肢水肿、晕厥等症状。并否认心血管系统疾病的历史。应高度警惕静脉内平滑肌瘤病，

5、并需要及时进行血管和心脏超声及辅助检查，这有助于发现位于下腔静脉和肝内的病变年轻人或想保留卵巢的人可以将卵巢保留在病变较少的一侧，但尽量提取肉眼可见的肿瘤血栓组织。术中应首先结扎癌栓末端的血管，以防止癌栓的迁移和转移。对于不能手术切除的病人，建议将肿瘤绑在心脏上，以防止肿瘤进入下腔静脉。临床思维3:手术方法的选择？也有报道称，由于患者年轻且强烈要求保留生育能力，因此仅进行子宫肌瘤切除术，并使用GnRH药物来防止术后复发，从而控制多年后的妊娠，并且在治疗期间的随访期间未发现复发。子宫外病变的患者，尤其是那些病变到达下腔静脉甚至右心的患者，手术极其困难且风险很大。手术过程中，患者很有可能因大出血、癌栓脱落、栓塞等不确定因素而死亡。应充分告知患者及其家属风险，并邀请多个部门协助手术。临床思维4:术后辅助治疗？发现雌激素受体存在于子宫静脉平滑肌瘤病中，认为该病的发生和复发与雌激素有关。因为雌激素在肿瘤生长中起重要作用，为了减少术后复发，不建议子宫切除术和双附件患者补充雌激素。临床思维5:术后随访？子宫静脉平滑肌瘤病复发的常见原因是残留肿瘤和肿瘤切除不完全。肿瘤起源于微小静脉，保留卵巢，肿瘤细胞沿血管迁移。复发时间为术后6个月和26年，因此有必要进行终身随访。术后每36个月进行一次妇女检查和彩色