肠系膜脂膜炎的影像诊断.ppt

1、肠系膜脂膜炎的影像学诊断，梅河口市新华医院，肠系膜主要由脂肪和供给肠道的动脉、静脉和淋巴管组成。早在1927年，Gudinchet等人就在Jura提出了“回缩性肠系膜炎”，Pemberton等人在1947年描述了“肠系膜脂肪营养不良”，Ogden等人在1965年命名为“肠系膜脂膜炎”。关于议员有很多名字。病理学证明：MP、ML和RM代表相同的疾病。组织学上，炎症细胞浸润、脂肪坏死和纤维化通常以不相称的方式存在。肠系膜脂膜炎是一种罕见的疾病，其特征是慢性炎症细胞浸润、脂肪坏死和纤维组织形成“假瘤结节”。1.1多发性骨髓瘤的病因不是很清楚，大多数是原因不明的特发性疾病。大多数学者认为： MP与腹部

2、手术、创伤、感染(胰腺炎除外)、溃疡和缺血引起的肠系膜损伤后的非特异性反应有关。在49例多发性骨髓瘤患者中，34例伴有恶性病变，11例伴有良性病变。据统计，MP患者中30%的MP与恶性肿瘤(其中50%为淋巴瘤)有关，如慢性粒细胞白血病和骨髓瘤、胸膜间皮瘤、子宫浆液性乳头状腺癌等。也有报道称MP是一种自身免疫性疾病。它还与特发性腹膜后纤维化、多软骨炎、系统性红斑狼疮、韦伯氏病和加德纳综合征有关。1.2临床资料：MP的发病率、年龄和位置在临床上很少见。它可以发生在任何年龄，最常见的是在50-60岁，男女之比为1。51.8 :1.0.超过90%的患者累及肠系膜，偶尔累及乙状结肠。临床表现：例患者无腹

3、部症状。临床症状包括腹痛、恶心、呕吐、厌食、发热、疲劳、消瘦、恶病质、大便习惯改变(包括腹泻和便秘)和便血。体征包括腹部肿块、腹膜刺激、腹胀、乳糜性胸腔积液和腹水。实验室检查：大多数患者的生化检查、血常规检查、尿常规和大便常规均正常。其中一些表现为白细胞升高、血沉加快、缺铁性贫血、低白蛋白血症和C反应蛋白升高。2.组织病理学大体病理标本，有橡胶样或硬结节(单结节60%，多结节15%，广泛系膜增厚20%)。切除的肿块为黄色或棕黄色，散在不规则的无色坏死或液化脂肪组织。组织学上，病变由坏死和退化的脂肪组织、脂质吞噬细胞(代表吞噬肠系膜脂质的巨噬细胞)、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和不同程度的纤维

4、组织组成。可见钙化(可能是脂肪组织坏死的结果)、出血和血管内血栓形成。上述病变常侵犯肠系膜和浆膜下脂肪，并可延伸至肠壁肌层的粘膜下层。然而，粘膜下层是正常的，这可引起肠系膜淋巴管阻塞、粘膜下层水肿的淋巴管扩张、肠腔狭窄、乳糜性胸水和腹水。影像学表现肠系膜脂膜炎术前最有用的影像学诊断方法是腹部CT和磁共振成像。超声波可以显示病变，但其灵敏度较低。普通x光检查可以间接反映病变。3。1普通X线检查对多发性骨髓瘤的放射学诊断首先通过普通腹部透视或摄影、胃肠钡餐和/或钡灌肠检查。50%的患者表现正常。异常体征包括肿块推动的小肠移位、分离和侧向延伸、小肠扭结和成角(由系膜纤维化和收缩引起)、锯齿状狭窄、扩

5、张和肠梗阻。如果涉及到肠系膜，它有特殊的表现。结肠狭窄僵硬，像“拇指印”，容易被误诊为结肠癌。3.2超声和彩色多普勒超声灵敏度低，很少使用。类似于脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、畸胎瘤、脓肿和血管瘤。超声显示肿块边界不清，回声强，中心有低回声区(坏死和液化脂肪组织)，偶尔有强回声区(钙化)。因为肿瘤和周围正常脂肪之间的边界不清楚，所以病变边界也不清楚。部分呈稍强回声，边界清晰(主要为炎症和纤维化)，脂肪区回声强，液化脂肪组织回声低。彩色多普勒检查可观察形状记忆合金、平滑肌瘤及其分支，肠系膜血管正常或受压移位，可用于指导活检。阻抗指数用于测量血流(有争议)。空肠和回肠的阻力指数为0。921.00，表示高阻

6、抗。3.3 CT显示，多克沙林内奇等人对7620例因各种症状住院的患者进行了腹部CT检查，发现49例MP患者，占0。6%。CT是诊断肠系膜脂膜炎的有效方法，能清楚显示病变范围，提示病变为良性，并能准确定位术前有手术指征的病例。通常情况下，炎症细胞浸润、脂肪坏死和纤维化的程度不同，CT表现也不同。典型的CT表现为围绕系膜血管(未受累)的单个或多个软组织密度肿块(与腹膜后脂肪密度相比)，边界清楚，密度不均匀，可见脂肪密度和低密度囊性变区，大血管和肿块周围可见“脂肪晕环”，肠呈环状。部分地，在系膜血管根部的系膜血管周围有单个或多个脂肪基团块，分散成放射状的索状结节状(5。直径0毫米)软组织密度区域(

7、代表炎症和纤维化)。其中一些表现为密度不均匀的囊块，内含脂肪、水样或软组织密度区。少数病例显示多房囊性肿块(淋巴管和血管阻塞引起的淋巴扩张)。中心可以看到钙化。3。4磁共振成像显示虽然无特异性，但在显示脂肪、软组织成分和血管受累方面优于CT，是诊断肠系膜脂膜炎最有价值的影像学方法，主要表现在两个方面：显示不同组织的信号特征，如以纤维组织为主的肿瘤在T2WI上显示低信号。它显示是否涉及主要血管(形状记忆合金、形状记忆合金)及其分支，血管通常显示“空流效应”。因此，磁共振是一种非常有用的方法来显示病理纤维组织和评估是否涉及血管。3.5血管造影和67Ga闪烁造影显示肿块出血或出血较少。例如，形状记忆

8、合金血管造影术显示回盲部动脉的肠系膜分支的远端显示不规则的扭曲、聚集、闭塞等。但是血管造影术很少用于诊断多发性骨髓瘤。1例67Ga闪烁显像显示病灶内高放射性异常浓度区，表现为病理上的炎症反应。肠系膜脂膜炎的鉴别诊断复杂，主要与类癌、淋巴瘤、转移瘤、平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓样肿瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤相鉴别。在CT上很难区分类癌和乳头状瘤。类癌可导致肝转移和血液52-羟基吲乙酸增加。淋巴瘤通常累及腹膜后间隙。转移性肿瘤有原发肿瘤病史，肿瘤内无脂肪密度病灶。大多数平滑肌瘤起源于胃肠道壁，并累及内脏，不能与内脏分离。纤维瘤在外科手术和外伤中容易发生，而多发性骨髓瘤则容易在形状记忆合

9、金和平滑肌瘤周围生长。多发性骨髓瘤在CT上很难与脂肪性肿瘤相鉴别，后者可通过临床和病理结果进行鉴别。此外，由于本病常伴有弥漫性腹痛、腹胀及手术史，临床上易误诊为粘连性肠梗阻。有时肿块是可触及的，它通常有恶性物质，可被误诊为结肠癌和其他消化道肿瘤。治疗和预后大多数病例是自我限制的，通常不需要特殊治疗，仅当并发肠梗阻时。如果病变逐渐扩大，或者为了改善临床症状，可以使用抗感染和/或免疫抑制剂和化疗，例如泼尼松、皮质类固醇、黄体酮与秋水仙碱、硫唑嘌呤和环磷酰胺的组合。肠系膜脂膜炎是一种良性疾病，很少复发，预后良好。综上所述，肠系膜脂膜炎是一种罕见的疾病，其特征在于肠系膜脂肪组织中的非特异性炎症性疾病。大多数病人没有症状。在有症状的患者中，典型的临床症状是该疾病的诊断标准包括：个系膜脂肪中的单个或多个“结节状”软组织密度病变，或广泛的系膜增厚；组织学证实病变为脂肪坏死，伴有非特异性炎症和/或嗜脂细胞浸润。应排除胰腺炎和肠道感染引起的脂肪坏死。大