淋巴造血系统疾病.ppt

1、第二节 淋巴样肿瘤 （lymphoid neoplasms),淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病，毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等 淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致 发生部位：淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处,Lennert等提出的T和B细胞转化理论(1975),淋 巴 瘤 (Lymphoma),定义 淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织、具有淋巴细胞分化特点的恶性肿瘤。,Lymphoma 当前概念:均属恶性 (由其生物学行为所决定),流行病学 1.居各种恶性肿瘤第11位, 占全部恶性肿瘤的2%-

2、4%。 2.青壮年多见,分类(根据肿瘤组织结构和瘤细胞特点) 非霍奇金淋巴瘤(75%) (Non-Hodgkins lymphoma, NHL) 霍奇金淋巴瘤(10-20%) (Hodgkins disease, HD),霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL） B细胞淋巴瘤 T细胞淋巴瘤 NK细胞淋巴瘤,一、霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL） 特点： 累及颈部淋巴结 以儿童和青年人为主 肿瘤细胞较少，散布于反应性炎细胞之中 肿瘤细胞常为T细胞围绕，形成玫瑰花环,(一)、病理变化,1、病变部位 一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下LN，纵隔L

3、N，腹膜 后LN，主动脉旁LN；相继出现于纵 隔、后腹膜、大动脉旁淋巴结 淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状 多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道,2、肉眼 淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状or橡胶状，可见小坏死灶（黄白色） 早期：有活动性，互相无融合 晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融 合成大的包块，不易推动,霍奇金淋巴瘤患儿,霍奇金淋巴瘤,3、组织学 组织结构异型性： 淋巴结结构完全破坏（副皮质区 整个淋巴结） 多种炎细胞浸润的背景 十 特征性的肿瘤细胞；不同程度的坏死、纤维化，以淋巴细胞为主的浸润,霍奇金淋巴瘤, 肿瘤细胞 a.Reed-sternberg细胞（R-S细胞）

4、: 具有诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径20-50m，细胞圆形或多边形，细胞浆嗜酸性或嗜碱性 细胞核：圆形，双核或多核，染色质浓缩 在核膜上，核膜增厚，水泡状亮核 核仁：大、3-4m，个别7m，嗜酸性中位核仁 镜影（mirror-image）细胞：具有左右对称性双核R-S细胞，最有诊断价值,霍奇金淋巴瘤（R-S细胞）,霍奇金淋巴瘤（镜影细胞）,双核R-S细胞（镜影细胞）,b变型的R-S细胞： a）单核R-S细胞（霍奇金细胞） 单核瘤巨细胞，提示HD的可能 b）陷窝细胞（lacunar cell） 大，核分叶状并有切迹，C周边产生间隙 c）爆米花细胞（popcorn, L&H）细胞 细胞核呈水

5、泡状增大且分叶爆米花样 d）多形性或未分化的R-S细胞 瘤细胞体积大、不规则、多形性、核大、 核仁大、核分裂像多见,单核R-S细胞,霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）,陷窝细胞,“爆米花”样细胞，CD20(+),多核R-S细胞,“木乃伊”细胞,经典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型（NS型） 累及的淋巴结呈结节状的生长方式、胶原束分割和腔隙型H/R-S细胞三大特点 典型的R-S细胞少，可见陷窝C，多见年轻女性，预后较好,(二)、组织学分型,结节硬化型HL,结节硬化型HL(陷窝细胞）, 富于LC的经典HL 以小淋巴C为主的，缺乏嗜酸性和嗜中性粒细胞的，呈结节性或弥漫性，有散在H/R-S细胞的亚型；约占HL5%；可

6、转变为混合C型,经典型霍奇金淋巴瘤 富于淋巴细胞亚型, CD20(+),富于淋巴细胞的经典HL（爆米花样C）,混合细胞型HL 散在的H/R-S细胞分散在弥漫性或模糊的结节性的炎性背景中，无结节性的硬化和纤维化 约占经典HL的20%25%，预后较好；可转为淋巴C减少型HL,经典型霍奇金淋巴瘤，混合细胞亚型 (双核RS细胞),混合细胞型HL镜影细胞, 淋巴细胞减少型HL 弥漫性的以H/R-S细胞增多或者非肿瘤性淋巴C减少为特点的经典HL 在HL中少于5%，预后是本病各型中最差的,经典型霍奇金淋巴瘤，淋巴细胞消减亚型,淋巴细胞减少型HL,结节性淋巴细胞为主型HL,一种以结节性，或者结节性和弥漫性的多型性 增生为特点的单克隆性的B细胞肿瘤 结节性淋巴细胞为主型HL约占所有HL的5% 病人多数为男性，最常见于3050岁年龄组 病程较慢，易复发，对于治疗反应好 部分病人可转化为大B细胞淋巴瘤,结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）,结节性淋巴细胞为主型 HL A 爆米花细胞 (箭头)