小儿风湿热--课件

1、安徽医科大学第二附属医院儿科，风湿热李，概况，1。风湿热是一种继发于甲型溶血性链球菌咽喉感染的系统性结缔组织炎症。主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环状红斑和皮下结节，尤其是心脏损害。反复发作会导致永久性心脏瓣膜疾病。3.风湿热在中国的总发病率约为22/10万，这在3岁以下是罕见的，并且主要发生在515岁的儿童中。没有明显的性别差异。大多数发生在冬季和春季，其发病机制和病因为：乙型链球菌咽炎的发病机制：1。分子模拟：风湿病链球菌的M蛋白具有可识别的结构特征：它们共享一个长的末端抗原区，还包含与人类心脏组织共享的抗原决定簇，尤其是肌膜蛋白和心肌肌球蛋白。2.链球菌引起的异常免疫反应。3.患者的

2、遗传背景：人类白细胞抗原B35、人类白细胞抗原决定簇和淋巴细胞表面标记D8/17可被患者及其近亲检测到。4.毒素理论，胶囊：透明质酸酶，细胞壁：M蛋白，M相关蛋白，N-乙酰氨基葡萄糖，鼠李糖等。细胞膜：蛋白质、脂质、糖、关节、心肌、心内膜、下丘脑/尾状核、心肌、A组链球菌、具有相同的抗原性，产生免疫交叉反应，由链球菌感染引起的异常免疫反应，病理变化可分为急性渗出期、增生期和硬化期，这三个阶段可交替存在约46个月。在增殖期(34个月)，它可以分布于心肌和心脏瓣膜，也可以分布于肌肉和结缔组织(皮下结节)。病理学：阿斯霍夫体是风湿热的病理诊断基础，表明风湿热活动。，瓣膜肿瘤(箭头)，瓣膜肿瘤(箭头)

3、，临床表现，一般表现为心脏炎(40% 50%)，关节炎(50% 60%)，舞蹈病(3%)，皮肤症状(7%)，一般表现，1。半数以上的急性患者在发病前15周患有咽炎、扁桃体炎或猩红热。2.发烧的急性发作。3840和2周后，低烧的发作被掩盖了。低烧或不发烧。3.关节痛、贫血、鼻出血、腹痛、心肌、心内膜和心包的40P%的心肌炎都会受到影响。在风湿热首次发作时，心脏炎的症状通常在发病后12周内出现，这需要密切观察。心肌炎的严重程度不同，心动过速和第一心音降低；心脏增大，心尖搏动扩散，听到奔腾的节奏；在心尖，你可以听到/分级主动脉瓣区的收缩期吹气杂音或舒张中期杂音；心电图：心率间期延长，心电图改变；心内

4、膜炎、二尖瓣区有/级以上的收缩期杂音，心尖区有柔软而短暂的舒张中期杂音，在主动脉瓣区反复出现舒张期叹息杂音后，可导致永久性瓣膜损伤和心包炎。心前区疼痛、呼吸困难和端坐呼吸；心包摩擦音、远心音和心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉扩张和肝脏肿大；一旦出现心包炎，它表明严重的心脏损伤，并易于心力衰竭。关节炎50% 、特征：它是多发性和迁移性关节炎的典型表现：发红、肿胀、发热、疼痛和功能障碍，非典型的仅关节痛；患病超过一个月而没有畸形是很少见的，舞蹈病：3%，812岁的女孩更常见；无意识、突然和无目的的快速运动在兴奋和集中时加剧，在睡眠时消失，并可涉及全身肌肉，主要是面部和上肢肌肉；它发生在连锁反

5、应后16个月，也可能是第一个症状；自我限制，平均三个月。皮肤症状，环状红斑：是罕见的；带有清晰环形或半环形边界的轻度红斑，不时出现，持续数周。皮下结节：5%，常伴有心脏炎。它起源于大观关节的延伸面和枕突、额突和脊突。直径0.11厘米，坚硬无痛，24周后消失。其他皮疹：荨麻疹、结节性红斑和多形性红斑。环状红斑(箭头)，皮下结节(标记处)，辅助检查，1。反映链球菌感染的测量：咽拭子培养、ASO、抗脱氧核糖核酸酶B、抗链球菌激酶(ASK)、抗透明质酸酶(AH) 2。心电图：中反映炎症、风湿热的测量值，P-R间期延长和I-AVB是常见的，并且可能出现ST-T改变、低电压和心律失常；超声心动图：可显示是

6、否有瓣膜增厚、水肿、狭窄和功能不全、心脏增大和心包积液；心电图P-R间期延长，超声心动图瓣膜肿瘤(箭头)诊断，是风湿热吗？什么类型？(心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下结节、环状红斑)是否有心脏瓣膜病(位置、心脏增大、风湿热活动和非故意功能障碍，琼斯诊断标准1992年修订，主要表现为链球菌感染证据心脏炎(杂音、心脏增大1。临床表现最近患了猩红热性心包炎和心力衰竭(1)既往有风湿热病史，咽拭子培养阳性多关节炎(2)关节痛，抗链球菌抗体舞蹈病增加(3)发热ASO皮下结节(2)环状红斑实验室检查(1)ESRCRP阳性白细胞贫血(2)P-R间期延长，QT间期延长，关节痛不再是关节炎患者的次要表现。主要表现为

7、心脏炎，P-R间期延长不再是次要表现。琼斯标准的例外：如果有链球菌感染的证据，应考虑风湿热：1。其他原因引起的舞蹈病应排除在外；2.没有其他解释的隐匿性心脏炎；3.过去曾被诊断为风湿热，一个主要表现或两个次要表现提示风湿热复发；2002-2003年世界卫生组织风湿热和风湿性心脏病诊断标准，是否有风湿热活动(以下一项表示风湿热活动)，发热，乏力，脸色苍白，脉博急促伴有关节症状，新发现杂音，进行性心脏扩大，充血性心力衰竭，ASO持续升高或CRP阳性，鉴别诊断：急性白血病，VMC，其他关节炎，关节炎的鉴别诊断项目包括风湿热化脓性类风湿发热伴低热，中度发热伴急性发热，漏诊松弛热。中毒的症状通常很明显。

8、一般来说，患部主要是大关节，不确定的小关节，主要是定性迁移，多种疾病局限于对称的实验室，无畸形、脓和易畸形。ASO、ASK、wbc、血液、脓液培养、RF、Ana x线在晚期无特殊骨质破坏，关节周围呈梭形肿胀，关节面融合纤维化。治疗，1。一般治疗：防寒、防潮、休息，避免上呼吸道链球菌感染；2.消除链球菌感染：目前青霉素仍是首选，如青霉素过敏，可使用大环内酯类、阿奇霉素或头孢呋辛(塞来昔布)。3.抗风湿治疗：激素是治疗心脏炎的首选，阿司匹林是治疗关节炎的首选，或者两者合用(各占治疗量的1/2-1/3)。关节炎的疗程为4-8周，心脏炎的疗程为3个月。然而，对于长期风湿热，抗风湿热治疗的疗程应延长至六

9、个月至一年以上。丙种球蛋白主要用于严重的急性风湿性心脏炎，尤其是合并心力衰竭的患者。5.舞蹈病的治疗：这种类型大多是良性的，可以自我限制。丙戊酸、卡马西平或氟哌啶醇可用于中度至重度病例，但这些药物不应同时使用。Lumina通常对轻度患者有效。是否同时需要抗风湿治疗取决于具体情况。复发，15年随访结果：初始风湿热复发率30(定期和不定期预防)复发风湿热复发率90风湿热复发高峰期：15年随访结果(包括预防和非预防)后60例：2年内复发23.1 2-3年内复发34.6 3-4年内复发3.8 4-5年内复发26.9，88.5一级预防：防寒、防潮和抗感染二级预防：苄星青霉素主要用于口服青霉素：250mg qid(成人)250mg bid(儿童)青霉素过敏红霉素：250mg b