浆细胞肿瘤.ppt

1、中英文日报导航仪表站、浆细胞肿瘤、中英文日报导航仪表站、浆细胞肿瘤、浆细胞肿瘤是一组来源于b细胞球的免疫球蛋白产生细胞球的异常聚集与增殖的疾病。 浆细胞肿瘤的特点是产生单克隆免疫球蛋白(IgG A D E M )或其多肽链的亚单位(轻链k重链r )，降低正常免疫球蛋白。 浆细胞肿瘤包括多发性骨髓瘤、孤立骨浆细胞瘤、髓外质细胞球瘤、巨球蛋白血症、重链病淀粉样变、意义不明的单克隆球蛋白血症。 中英文日报导航仪表站、恶性浆细胞疾病临床分类、恶性浆细胞病局限性和弥漫性孤立性骨髓瘤*多发性骨髓瘤髓外形质细胞球瘤浆细胞白血病包括各种隐匿性骨髓瘤(Idolent myeloma) (Alexanian 19

2、80 )、中英文日报导航仪表站， 产生单克隆免疫球蛋白的其他：自身免疫性疾病凝集素症、高球蛋白血症、混合性冷球蛋白血症。 慢性炎症凝胶病、细小病毒感染、药物过敏等。中英文日报导航仪表站、骨髓瘤近10佝年的发展史(1)，19841986年首次报道该基因移植骨髓治疗MM。 19861996大量研究评价了大量化学疗法和自体骨髓或外周血移植治疗MM的效果。 1996随机研究表明，海量化学疗法和移植骨髓可能优于标准化学疗法，但没有元分析。 1998年继续进行大量化学疗法和移植骨髓，但没有得到肯定的结论。 13号染色体缺失是移植骨髓和其他治疗不好的预后因素。 新研究表明，泼尼松龙维持治疗可能延长缓解期，同

3、样ifn也有延长缓解期的效果。中英文日报导航仪表站、骨髓瘤最近十佝年发展史(二)、1999 Thalidomide显示了对复发和难治病例的抗肿瘤效果，少量异种基因移植可产生毒性小的移植物对骨髓瘤的效果，法国随机研究发现二次自身移植骨髓优于一次2000年的新临床试验开始含有雷公藤多甙的类似物、抗血管生成剂等。 中英文日报导航仪表站、多发性骨髓瘤特点、肿瘤治疗策略包括抗肿瘤治疗在内延长生存期生活质量多学科合作内科、放射性射线治疗科、中医科、骨科合作的模范实体肿瘤与血液肿瘤的桥梁积极抗肿瘤治疗与缓解治疗密切结合并发症的处理是本病治疗的核心皮肉之苦骨损伤免疫功能下降多脏器损伤的处理老年肿瘤的临床。 中

4、英文日报导航仪表站，多发性骨髓瘤(MM )为定义全身播散疾病的浆细胞呈现恶性爱沙尼亚克朗增生：破坏骨髓功能造成贫血、出血的浆细胞肿瘤周围微生境发生的细胞因子是骨破坏、高血压钙元素、 诱发软组织肿瘤的中英文日报导航仪表站、骨髓瘤细胞分泌细胞单克隆免疫球蛋白：免疫功能减退、感染高粘性综合征肾功能减退、淀粉样变末期引起骨髓衰竭、浆细胞白血病、器官转移的“m”蛋白量决定肿瘤负荷。 中英文日报导航仪表站，病因：与不详遗传、细小病毒、炎症、慢性抗原刺激、Cmyc Hras癌基因激活有关。 发病和流行病学： MM在所有肿瘤中占1%，占血液学肿瘤的10%。 中、日等国家的发病率低的是06/10万，欧美有29/

5、10万的老年和男性多发。中英文日报导航仪表站、发病机制、细胞起源基因异常原发染色体异位：疾病早期b细胞球特殊DNA修饰机制导致双链DNA裂变所致染色体异位易位在疾病进展期出现复杂染色体组型异常、异位、缺失、扩增、复制， MYC癌基因异常13号染色体上癌基因RAS和FGFR3(酪氨酸激酶接纳体)的突然变异激活IL-6和IGF-1促进肿瘤生长，刺激中英文日报导航仪表站、骨髓微生境*骨髓肿瘤细胞球归巢*旁分泌细胞因子、肿瘤细胞球的生长* 血管生成显示与浆细胞标志物指数呈正相关骨质溶解反应历程，分别是中英文日报导航仪表站、骨髓瘤相对脏器和组织损伤、中英文日报导航仪表站、骨损伤，而不是肿瘤细胞球直接侵入

6、破骨细胞激活因子(osteoclastactivatingfactor ) 含il-1、IL-6、TNF、lt的MM患者骨髓具有核细胞球培养上清骨吸收活性，伴随il-1及IL-6 *侯健：大鼠头顶骨分离和成骨细胞的纯化，该细胞球上清促进依赖IL-6的杂交瘤细胞细胞球B6的增殖，被IL-6单抗抑制，中英文日报导航仪表站中英文日报导航仪表站、骨痛、骨痛：以462例MM患者骨痛为首发症状占70%，国外达90%。 特点：短暂性，轻微，暂时开始限制。 咳嗽、负重时加重，皮肉之苦部位符合病灶部位，骨折时可呈放射性乐队感。 骨折：自愿发生或活动均可诱发。 骨折压迫神经可能引起对称性神经炎、对麻痹症、脊髓神经

7、根症、肌萎缩、感觉障碍。 骨破坏多发部位：头部椎体肋骨骨盆肢体，中英文日报导航仪表站，高血压钙元素(1)，临床表现为恶心、食欲不振、呕吐、便秘、烦渴、多尿、表情淡漠、抑郁、乏力、昏迷或昏迷。 中英文日报导航仪表站，修正钙元素(mmol/L)=0.02(40-白蛋白)实测修正钙元素(mg/dl)=血中钙元素实测值4-白蛋白在患者出现与高血中钙元素相关的症状后，不论血中钙元素水平如何，均按严重病例处理的中高钙元素3.5mmol/L 重度高钙元素3.75-4.5mmol/L，15-18mg/dl )。高血压钙元素(二)、中英文日报导航仪表站、高血压钙元素(三)、高钙元素肾浓缩尿40006000ml血

8、容积下降肾小管及小球过滤率下降纳金属钍利尿恶化高血压钙元素。中英文日报导航仪表站、软组织肿瘤，15%患者发生浆细胞肿瘤多为骨破坏周围形成的软组织浸润，常具有MM的特点。 部位：多见于头、胸骨、锁骨，也见于胸壁、锥体旁。 形态：单发或多发，直径1cm10cm有压痛。 中英文日报导航仪表站，感染，287例MM患者的医院内交差感染发生率为27.87%，粒细胞缺乏组感染率是非缺乏组的4倍。 168例MM患者的化学疗法诱发感染率： MP、VAD及M2方案分别为20.62%、69.23%及66.67%。 部位：呼吸机消化系统泌尿系统。 败血症很少见。 多见G-、g菌、真菌。 其他为阴沟杆菌、肺炎克雷伯菌、

9、大肠菌群、銅綠假單胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。 中英文日报导航仪表站、贫血、贫血是骨髓瘤症状的第23位。 苍白、乏力、心慌、气喘、水肿、生活质量明显下降(包括日常生活、步行能力、工作、睡眠、情绪、社交、生活乐趣)贫血原因：肾功能下降，骨髓入侵，红系受到抑制，EPO水平中英文日报导航仪表站、出血、症状：鼻出血，皮肤瘀斑，终末期继发浆出血的原因是血小板较低，而反常的“m”蛋白包裹血小板则影响其功能。异常“m”蛋白聚集纤维蛋白原，凝固因子以及凝血酶引起凝固障碍，增加血粘度，血液循环恶化。 据中英文日报导航仪表站、肾功能损害、含骨髓瘤的肾、肾小管功能故障、淀粉样变、高钙元素血症、高尿酸、造影剂。

10、 骨髓瘤肾(管型肾病):引起肾小管管型形成和闭塞、肾功能衰竭。 急性肾功能衰竭：几天内少尿(400ml/d )或无尿(100ml/d )。 BUN和Cr进行性高，有酸中毒、高钾元素血症、低纳金属钍血症。 少尿无尿者预后良好。 中英文日报导航仪表站、慢性肾功能衰竭：以肾功能故障程度分为四期代偿期： Ccr50%、Cr5mg/dl、中英文日报导航仪表站、淀粉样变、轻链沉着症和重链沉着症：肾病综合征、大量蛋白尿(3.5g/24h )所表现的造影剂在脱水时与轻链结合可引起肾小管梗阻引起急性肾功能衰竭中英文日报导航仪表站，其他：侵犯肾少见的高尿酸可引起或加重原肾损害的少数为膜增生性肾炎、间质性肾炎，有赖

11、于肾穿刺活检诊断。 中英文日报导航仪表站，肾小管功能故障：范康尼综合征：低磷、骨质疏松、氨基酸尿、蛋白尿及其他未接受嘌呤醇治疗的低尿酸血症。 中英文日报导航仪表站，高黏滞综合征，眼底见视网膜静脉呈袋状，出血、出血。 头晕、头晕、视力障碍、手脚麻痹、肾功能衰竭、脑功能严重影响昏迷不醒。 来自中英文日报导航仪表站、淀粉样变、MM患者6%免疫球蛋白轻链的淀粉样变al (amyloiddepositsofimmunoglobulinlightchainoriginatedproteins )为非分枝纤维，直径7090A刚果红染色和偏振光显微镜检测具有特征中英文日报导航仪表站。 存在于宏命令噬菌体单核细

12、胞内的B-J蛋白经过溶酶体内的蛋白分解酶催化剂作用而形成。 蛋白质通过毛细血管壁时，部分沉淀在管壁部分，部分扩张至组织间隙，引起组织局部增生、肥大、萎缩，从而引起组织损伤和功能故障。 中英文日报导航仪表站，表现，心脏：大壁厚，功能故障肾脏：肾病综合征呼吸系统：单一结节，可轻手术，弥漫性严重的肺泡毛细血管闭塞，粘膜下淀粉样变引起的呼吸困难，哮喘，x线反常的消化系统：巨大舌，牙龈厚，食道肿胀，僵硬，出血，胃酸缺乏，VB12缺乏，拉肚子， 便秘、肝肿大神经系统：感觉障碍、肢体运动障碍、痛温感觉障碍、神经痛、肌萎缩、CSF可见蛋白、IgG、神经元损伤。 皮肤：中英文日报导航仪表站、多发性骨髓瘤器官浸润

13、、甲状腺、淋巴结、肺、胸膜、心包、肝、皮肤、睾丸、神经中枢报道。 中英文日报导航仪表站，骨髓瘤末期，骨髓衰竭，白血病化，原因不明发热，髓外浆细胞瘤。 中英文日报导航仪表站、实验室检查(1)、1 .免疫球蛋白测定临床意义：正常免疫球蛋白成分轻链过剩：重链：轻链合成速度：分别为18分钟和10分钟，2 :1，轻链过剩分泌细胞细胞球外10 (正常人510g/ml )， 中英文日报导航仪表站、骨髓瘤Ig特点为Ig均匀、同型、同亚型、同染色体组快速合成Ig、重链、轻链分别为2.5分钟和1分钟：比或2 :1抑制正常免疫球蛋白， 中英文日报导航仪表站2 .免疫球蛋白测定方法：发现双环双扩散技术：单克隆ig的定

14、量：区带电泳：测定各种蛋白质成分的免疫电泳：鉴定抗原免疫固定：鉴定低浓度m蛋白免疫球蛋白的定量： EIA或RIA法尿轻链：加热、ELISA、中英文日报导航仪表站骨髓：以增生为主，肿瘤细胞球灶性分布、形态、病理、流式细胞球分析。中英文日报导航仪表站、实验室检查(3)，其他： 2微计程仪球蛋白、c反应蛋白、胆固醇、IL-1、IL-6、尿、钙元素、降钙素、吡啶醇、脱氧吡啶醇、EPO。 x线：头部侧位，脊柱正侧位，胸片，骨盆。 同位素，骨扫描。 中英文日报导航仪表站、浆细胞肿瘤诊断评价病史、常规体检血液检查分类、血小板、血涂片肌酸酐、尿素氮、电解质血钙元素、白蛋白免疫测定血清蛋白阳离子电泳、免疫固定、

15、单克隆蛋白测定24尿、阳离子电泳、免疫固定、轻链测定骨检查：脊柱、骨盆、头部、肱骨、 股骨BM针诊断和鉴别诊断，国内诊断标准： *血清中有大量“m”蛋白： IgG25g/L、IgA10g/L、IgD2g/L、IgE2g/L、IgM10g/L或尿轻链0.2g骨髓中浆细胞增加15%，或组织活检有浆细胞证据。 没有其他原因引起的骨质溶解障碍和广泛的骨质疏松症。 可以诊断上述3个中的任意2个顶点。 只有二、三两个是非分泌细胞型。 IgM型骨髓瘤除了需要(1) (2)以外，还需要(3)才能诊断。中英文日报导航仪表站、Durie和Salmon诊断标准：主要指标：活检证实浆细胞瘤Bm中浆细胞30% IgG3

16、.5g/dL，IgA2.0/dl尿轻链1.0/24h。 次要指标： a Bm中浆细胞10-30% b M蛋白低于主要指标c溶骨障碍d正常IgM 50m g/d liga 100 mg/Digg 600 mg/dl，中英文日报导航仪表站可确诊包括以下变化之一：中英文日报导航仪表站， 多发性骨髓瘤分期期Hb100g/L Hb12mg/dL X线：正常或孤立病损x线：进行性骨质溶解IgG70g/L IgA50g/L轻链12g/24h，中英文日报导航仪表站，多发性骨髓瘤分期(2)，期：介入中英文日报导航仪表站，多发性骨髓瘤分类， 中英文日报导航仪表站，多发性骨髓瘤分类，中英文日报导航仪表站，分类：分泌

17、细胞型骨髓瘤： IgG，IgA，IgD，IgE，IgM，轻链。 非分泌细胞型骨髓瘤：不分泌细胞型，不产生型，约占1%。 发烟型骨髓瘤： (SmoderingMM)“M”蛋白30g/L.Bm中浆细胞10%，无贫血，肾功能正常，血钙元素正常，骨病变无临床表现。 尿中有少量的“m”蛋白，Ig常减少，Bm有沉积浆细胞，但浆细胞标志物指数低，可发展成MM。 中英文日报导航仪表站，浆细胞白血病：外周血浆细胞球20%。 订正数2109/L核电站次级=64。 原发者年轻，肝脾淋巴结肿大，血小板增加，骨病变少见。 “m”低，细胞遗传学异常多。 继发者占骨髓瘤经末期的12%。 中英文日报导航仪表站、骨硬化型骨髓瘤(Osteorclerotic mgeloma)(Poems综合征): 多发性