扩张型心肌病.ppt

1、扩张型心肌病(DCM)，心肌病的定义和分类，心肌病是指伴有心功能不全的心肌疾病，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制性心肌病、致心律失常性右心室发育不全性心肌病和非分型心肌病。扩张型心肌病(DCM)肥厚型心肌病(HCM)以左心室肥厚和/或右心室肥厚为特征，通常以室间隔不对称肥厚、左心室容积正常或减小以及左心室流出道收缩压差增大为特征。限制性心肌病(RCM)的特征是心室充盈受限和舒张期容积减少中的一种或两种。收缩功能和壁厚正常或接近正常，可见间质纤维化。致心律失常性右心室心肌病的特征是纤维性脂肪组织逐渐替代右心室心肌。家族性疾病很常见，大多为常染色体显性遗传，心律失常和猝死很常见，尤其是年轻患者

2、。临床表现为右心室进行性增大、顽固性右心衰竭和/或室性心动过速。未分类心肌病是指不适合归类为上述类型的心肌病，如纤维弹性变性、非致密性心肌病、心室扩张不明显的收缩功能障碍和线粒体损伤。有些疾病的特征是各种类型的心肌病，如淀粉样变性和系统性高血压。心律失常和传导疾病可以是原发性心肌病，目前不包括在心肌病中。特定心肌病是指与特定心脏病或系统性疾病相关的心肌疾病。如缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎性心肌病、代谢性心肌病、系统性疾病、神经肌肉疾病、过敏性和毒性疾病、围产期心肌病和克山病。需要强调的是，缺血性心肌病是冠心病的晚期，是由冠心病引起的心肌氧供需失衡，导致心肌缺血坏死、心肌细胞减

3、少、心肌纤维化和心肌瘢痕形成，最终导致心肌肥大和心力衰竭。心脏病的扩大排除了诊断。他们容易混淆和误诊。鉴别病史、年龄、心电图变化、冠心病易患因素、心肌酶谱和超声心动图。扩张型心肌病(DCM)以左心室(most)或右心室明显增大为特征，伴有不同程度的心肌肥厚和心室收缩功能下降，以心脏增大、心力衰竭、心律失常和栓塞为基本特征。它过去被称为充血性心肌病。该病常伴有心律失常，死亡率高。大约20%的扩张型心肌病患者有心肌病家族史。扩张型心肌病的诊断率逐渐提高。据估计，每年的诊断率约为8/10万，流行率约为37/10万。一半的患者年龄在55岁以下，大约1/3的患者有心脏功能分级(纽约心脏协会分级标准)。然

4、而，一些未确诊的轻度患者可能会使实际患病率更高。扩张型心肌病是多种因素长期作用导致心肌损伤的最终结果。感染性或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等因素可能与扩张型心肌病的发病有关。短期原发性心肌损伤(如接触有毒物质)可能会对某些心肌细胞造成致命伤害，但剩余的心肌细胞会增加负荷并导致代偿性肥大。这种代偿性变化在早期仍能维持心脏的整体功能，但最终会表现为心肌收缩和舒张功能障碍。心肌炎具有不可逆的心肌细胞死亡和细胞因子介导的可逆性心肌抑制。尽管某些因素(如酒精)不会直接损害心肌细胞，但如果长期作用，仍会导致严重的心功能障碍。此外，许多损伤还会影响心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室增大的发

5、生和发展。发病机理1。病毒感染后体内持续存在的病毒核糖核酸是病毒感染的一个危险因素病毒可以直接或通过免疫机制损伤心肌组织。当病毒核糖核酸存在于心肌时，淋巴细胞可以浸润心肌。研究表明，病毒基因的低水平表达可导致慢性进行性心肌损伤，当病毒核糖核酸在心肌中持续90天以上时，心肌可出现类似扩张型心肌病的病理变化。当身体的防御能力下降时，身体可能处于慢性病毒携带状态。在这一慢性过程中，病毒可以存在于脾脏、肝脏、胰腺和全身淋巴结中。它的危害不在于直接侵入心肌，而在于刺激机体的免疫反应；与此同时，持续存在的病毒核糖核酸仍然可以复制，产生大量非侵入性但具有抗原性的病毒核糖核酸，诱导机体的免疫反应并导致心肌损伤

6、。自身免疫反应推测免疫介导的心肌损伤是扩张型心肌病的重要机制。体液免疫：在扩张型心肌病患者血清标本中可检测到多种抗心肌自身抗体，包括抗线粒体ADP/三磷酸腺苷载体抗体、抗1-肾上腺素能受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体、抗热休克蛋白抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗支链酮酸脱氢酶(BCKD)复合物抗体和抗层粘连蛋白。细胞免疫：在扩张型心肌病中，由细胞介导的异常免疫反应表现为损害淋巴细胞功能、改变淋巴细胞亚群比例和激活免疫细胞因子系统。扩张型心肌病患者外周血总T细胞(CD3)和抑制性/细胞毒性T细胞(CD8)明显减少，而辅助性/诱导性T细胞(CD4)变化不明显。研究表明，细胞毒性T淋巴细胞可以在体外裂解病

7、毒感染的心肌细胞。病毒感染后，一种叫做T细胞受体的多肽会出现在心肌细胞膜上。T淋巴细胞识别并结合该受体后，可导致心肌细胞损伤；应用抗T细胞受体抗体可减轻心肌细胞损伤。此外，自然杀伤细胞能分泌一种穿孔素，使心肌细胞形成孔隙样损伤。细胞因子的作用：扩张型心肌病患者血清炎症因子水平显著升高，肿瘤坏死因子/白细胞介素-10比值与血浆肾上腺素水平呈正相关。血清肿瘤坏死因子受体水平与左心室大小相关。白细胞介素含量与心肌重量增加和心肌纤维化程度呈正相关。干扰素和肿瘤坏死因子-能诱导心肌细胞表面产生细胞间粘附分子-1(ICAM-1)，在心肌细胞和淋巴细胞的连接中起作用。遗传性扩张型心肌病的家族遗传倾向小于肥厚

8、型心肌病，但遗传因素仍起一定作用，扩张型心肌病的家族连锁比一般认识更为普遍。20%患者的一级亲属也显示扩张型心肌病的证据，表明家族遗传相对常见。病理和病理生理性扩张型心肌病的心脏增大通常是正常人的两倍，并有一定程度的心肌肥厚。心脏扩张是普遍的，也就是说，所有的房室腔都扩张了，二尖瓣和三尖瓣环扩大了，有时瓣叶的边缘增厚了。因为心肌和心内膜都是纤维化的，心脏看起来很苍白，并且在心腔中有附壁血栓。在光学显微镜下，心肌纤维通常变得更厚、变性、坏死和纤维化。电镜下，肌原纤维含量减少，线粒体增大，嵴断裂或消失，肌浆网扩张，糖原增加。组织化学检查显示琥珀酸脱氢酶、磷酸酯酶和糖原均有不同程度的减少，钙依赖性A

9、TPase、马来酸脱氢酶、谷氨酸脱氢酶和5-核苷酸酶减少，LDH和LDH5升高，可能与血流动力学失代偿有关。扩张型心肌病患者存在心脏收缩功能障碍、心输出量减少、心脏残余血容量增加、左心室舒张末期压力增加、心脏腔被动扩张、肺循环和体循环充血，从而导致顽固性心力衰竭。由于心脏腔的极度扩张，房室瓣环周长的扩大导致房室瓣功能不全和相应的s长期以来，左心房和肺动脉压力相继升高，最终出现右心衰竭，心室腔扩大，心壁张力增加，耗氧量增加，心肌肥大，心率加快，导致心肌相对缺血，心肌吸氧能力达到极限，可能发生心绞痛。心肌病涉及起搏和传导系统时，可引起各种心律失常。临床表现为缓慢发作，可发生在任何年龄，但更常见于3

10、0-50岁和遗传性DCM发生较早。数据挖掘的过程可以分为三个阶段：1 .身体检查在无症状阶段可以是正常的，通过x光检查心脏稍微增大，心电图是非特异性的。超声心动图测得的左心室舒张末期内径为56.5厘米，射血分数在40P%之间。症状期主要表现为极度疲劳、劳累、气短、心悸等。在舒张早期，超声心动图测得的左心室舒张末期内径为6.575厘米，射血分数为20%。3.充血性心力衰竭的症状，如肝肿大、水肿和腹水，可相对稳定，心力衰竭可反复数年至十年以上，或进行性加重，并在短时间内死亡。大多数患者有各种心律失常，有些患者有血栓栓塞或猝死。主要体征是心脏增大、奔马节律、肺循环和体循环充血。症状1。充血性心力衰竭

11、是这种疾病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力、顺应性和液体潴留的降低，导致心输出量不足和/或心室充盈压过度增加。左心衰竭的症状可能出现，如进行性疲劳或进行性劳动耐力下降、劳动呼吸困难、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难，右心衰竭的症状可能同时出现在病变的晚期，如肝大、上腹部不适和周围水肿。心律失常可引起各种快速或缓慢的心律失常，甚至是这种疾病的第一临床表现；严重的心律失常是猝死的常见原因。3.栓塞可能导致心脏、大脑、肾脏或肺栓塞。血栓形成源于扩大的心室或心房，尤其是房颤。外周血管栓塞偶尔是疾病的第一症状。4.胸痛虽然冠状动脉主干正常，但约三分之一的患者仍有胸痛，这可能与肺动脉高压、心包受累、微

12、血管心肌缺血及其他未知因素有关。体征(1)心尖搏动常明显向左移动，但当左心室明显向后增大时，心尖搏动不出现；心尖搏动通常是弥散的；深吸气时，可触及剑突下或胸骨左缘的右心室搏动。(2)经常可以听到第三和第四心音“奔马”，但没有奔马不能排除心力衰竭。第三心音的增强反映了心室容量的超负荷。(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣返流杂音。这种杂音在腋下最明显，可在心脏功能改善后缓解，有时与胸骨旁的三尖瓣反流杂音重叠，但后者通常出现在心力衰竭的晚期。(4)当心力衰竭明显时，可能出现交替的脉搏和潮气呼吸。肺动脉压显著升高的患者在舒张早期可以听到短暂和中度的肺动脉反流杂音。(5)紫绀、颈静脉扩张、肝肿大、下

13、肢水肿，右心功能不全时可见少量胸腹水。辅助检查1。原发性扩张型心肌病的心电图表现a .心律失常b .一级房室传导阻滞c .非特异性ST-T异常Q波d .室性早搏e .心房肥大f .左束支传导阻滞2 .x线检查：心脏阴影增大，心胸比为0.6，肺部充血征，有时伴有胸腔积液。超声心动图：常表现出以下特征：“一大”:整个心腔增大，尤其是左心室增大，左心室舒张涂片内径为5055毫米，或=2.7厘米/平方米；“两薄”:室壁和隔膜变薄，711毫米；“三个弱点”:大学放射性核素显像：放射性核素心脏血池显像显示心脏增大，壁运动的普遍性减弱，各期整体射血分数和局部射血分数降低，心肌灌注显像显示多节段性杂色改变或节

14、段性减少；心肌代谢显像中的代谢缺陷很少，大多表现为代谢不均匀，且大多与灌注代谢异常的心肌节段相匹配。磁共振成像():可见受影响的心脏增大，相应的心房和心室收缩功能减弱。此外，磁共振波谱可以测量心肌代谢功能障碍。电子束：能准确测量心经，定量分析心功能，观察室间隔和室壁运动，进行冠状动脉平片扫描以鉴别缺血性心肌病。心导管插入术和血管造影显示左心室舒张末压、左心房压和肺毛细血管压升高，心输出量和每搏输出量减少，射血分数降低。左心室造影显示左心室腔扩大，左心室壁运动减弱。冠状动脉造影通常是正常的。心内膜心肌活检：缺乏特异性。近年来，心内膜心肌活检已在临床上进行。样本是用活检钳从心脏导管获取的，病理和病

15、毒检查可以揭示是否有心肌炎症的证据。然而，在组织病理学的诊断标准和伪影的去除方面仍有一些问题需要解决。实验室检查1。血清学检查可能包括红细胞沉降率增加、球蛋白异常和偶尔心肌酶活性增加。考虑到扩张型心肌病可由心肌炎演变而来。2.检测抗心肌抗体和病毒是必要的，并且可以检测许多抗心肌自身抗体。病毒滴度的连续测定有助于病毒性心肌炎的诊断。3.当外周血中的嗜酸性粒细胞增多时，我们应该进一步检查是否有全身性过敏性疾病，因为这些疾病会引起过敏性心肌炎。1995年，中国心血管疾病学会组织了一次专题研讨会，提出了以下诊断参考标准：1 .临床表现为心脏增大、伴或不伴充血性心力衰竭的心室收缩功能障碍、心律失常、栓塞

16、和猝死。2.心脏增大x光检查显示心胸比率为0.5。超声心动图显示整个心脏增大，尤其是左心室增大。左心室舒张末期直径为2.7厘米/平方米，心脏可以是球形的。3.心室收缩功能下降。超声心动图显示室壁运动弥漫性减少，射血分数低于正常值。4.在诊断特发性扩张型心肌病之前，必须排除其他特定(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢和内分泌疾病引起的心肌病，如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病、遗传性神经肌肉障碍引起的心肌病、系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和中毒性心肌病引起的心肌病。鉴别诊断1。风湿性心脏病心肌病也可在二尖瓣或三

17、尖瓣区出现收缩期杂音，但通常不伴有舒张期杂音，心力衰竭时杂音较大，心力衰竭得到控制后，杂音减轻或消失，而风湿性心脏病则相反。心肌病通常有多个心腔同时扩张，不如风湿性心脏病有左心房、左心室或右心室。超声波检查有助于辨别。伴有心包积液的心肌病有心脏增大和心跳减慢，这应与心包积液相区别。在心肌病中，心尖搏动移至左下，这与浊音边界的左外边缘一致。在心包积液中，心尖搏动通常不明显或在浊音边界的左外边缘内。二尖瓣或三尖瓣区的收缩期杂音、心电图上的心室肥大、Q波异常和各种复杂的心律失常均提示有心肌病。用超声波检查来区分两者并不难。心包内有大量液体表明是心包高血压性心脏病和心肌病可能有暂时性高血压，但舒张压不超过14.67千帕(110毫微克)，出现于急性心力衰竭，心力衰竭改善后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规和肾功能正常。中年以上的冠心病患者如果有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因，则必须