肾脏淀粉样变.ppt

1、淀粉样变变性肾损害，定义，淀粉样变(amyloidosis)是全身多器官细胞外不溶性纤维蛋白(淀粉样物质)牙齿沉积，引起组织损伤的临床综合征肾淀粉样变是淀粉样变在肾脏沉积，引起肾脏组织学变化和一系列症状的临床综合征1842年洛矶坦西首先发现淀粉样变现象1954年Virchow牙齿和淀粉相似，应该命名为“淀粉物质”。原因，1。原因不明的淀粉样变(原发性淀粉样变)等患者往往没有基础原因，年龄在40岁以上，心脏侵犯较多，约40%要包括肾脏。其中，老年患者又称老年性淀粉样变。2.原因明确的淀粉样变性在结核病、骨髓病、支气管扩张、梅毒、海洛因依赖者、慢性肾炎、脓胸、血吸虫病等(2)风湿(类风湿性关节炎、

2、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉等疾病中常见)(胃癌、肺癌、生殖系统肿瘤、胰岛细胞癌等)AL蛋白最常见，来源于免疫球蛋白轻链，见于原发性淀粉样变和M蛋白病。SAA主要是继发性淀粉样变3。AP蛋白是淀粉物质P成分，与大脑淀粉以外的各种淀粉变有密切关系。4 .AIPP和AE蛋白与内分泌疾病相关。AIPP是胰岛淀粉样蛋白，可能与类型DM患者的发病有关。AE蛋白是内分泌淀粉沉积物，与内分泌腺体的肿瘤相关，淀粉样物质的类型(2)，5 .家族性多发性神经病淀粉型沉积物见于家族性多发性神经淀粉型病变，已有多种蛋白质成分6。A2M蛋白主要对长期维持血液透析的患者发现，因此也被称为“血液透析相关淀粉型

3、沉积物”。其本质是2美球蛋白7。AANP蛋白，即ASCI蛋白，又称老年心脏淀粉沉积物，沉积在老年患者心脏的心肌及其传导组织中8。AH蛋白是免疫球蛋白链的片段，是发病机制，淀粉样变是在有过多抗原刺激时发生的，或免疫系统某些成分引起恶变时发生的。淀粉蛋白通过毛细血管时，部分沉积在血管壁上，其余扩散到组织间隙，积累在细胞外，局部发生组织增殖、肥大、萎缩等变化，引起组织损伤和功能障碍。组织损伤的病理生理过程中，各种细胞因子、生长因子及相关炎症介质可以起到不同程度的作用，病理变化(1)，1。大体形态早期肾大小正常或增加，晚期肾功能衰竭，可能会有双肾萎缩。病理变化(2)光镜检查：早期肾小球系膜区域沉积了淀

4、粉样物质，但系膜细胞没有增加。晚期淀粉物质沉积在毛细管基底膜上，变厚，血管腔阻塞，整个小球变成非结构淀粉蛋白团。肾间质动脉壁可见沉积物。刚果红染色()、刚果红斯坦、病理变化(3)、免疫荧光检查：IgG、IgA、IgM、C3、C1q可能是阳性，但对AA、抗或抗2微球蛋白抗血清没有特殊诊断价值。a : glomer uli()B : Arteriole()，病理变化(4)，电子显微镜检查：淀粉样变硬，无枝微纤维障碍分布，部分地区束，纤维直径9-12纳米1。蛋白尿可以根据其发展过程分为4期。临床前无症状，经常因其他原因进行肾活组织检查时，发现淀粉样蛋白尿基肾小球基底膜通透性增加，蛋白尿程度和肾小球病

5、变也x相关肾病综合征发生率约为35% 50%，提示肾小球滤过膜对蛋白质的通透性严重增加。中后期有明显的肾小管功能障碍肾功能衰竭期约为20% 30%，首先是高血压，肾功能衰竭，2 .血尿相对罕见。3.白细胞尿不常见。4.血尿不常见。5.高血压患者的一半左右是不同的高血压6。肾小管功能障碍可能表现为肾性糖尿病、肾性尿崩、肾性尿崩等，肾淀粉样变者在肾缺血及肾中毒时容易发生急性肾功能衰竭。少数患者有急性肾炎8。肾静脉血栓形成是常见的并发症，出现肾功能下降、蛋白尿增加、血栓形成侧肾体积增加、腰痛明显。淀粉辨证患者肾静脉血栓发生肾病综合征时凝血功能变化与静脉淀粉样变有关，(1)肾外表现，1。原发病表现2。

6、肾外淀粉样变的表现心脏侵犯是由心脏增加、心率异常、心力衰竭引起的胃肠侵犯，导致便秘、腹泻、吸收不良、排泄、肝脾肥大皮肤侵犯发生史状、斑点、色素沉着、皮肤增厚等变化，可以被诊断为神经系统感觉异常、肌肉力量减退、腕管综合征、肾脏淀粉样变性的可能性过去40岁以上的患者最近发生了蛋白尿或肾脏综合症。特别是在侵犯其他器官时，慢性感染疾病或类风湿性关节炎患者对蛋白尿或肾脏综合征多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者发生了大量蛋白尿。淀粉样变的诊断包括：淀粉样变质性原发性淀粉样变的器官侵犯程度重要并发症、肾活组织光镜及太阳眼镜检查是公认的淀粉样变诊金标准肾活组织切片，刚果红染色、偏光显微镜检查的特征表现(苹果绿双节

7、光)，是肾淀粉变变变的主要诊断依据，消除LM EM刚果红染色、治疗、病的原因及治疗基础原发性。(1)治疗阿尔型肾淀粉变化，减少淀粉物质的生成，抑制淀粉物质的积累和沉积，促进沉积的淀粉物质的溶解，肾脏淀粉变化药物治疗，化学治疗药物：丙二烯(melphalan)和强的松秋水仙素化作用：减少蛋白尿，改善症状经确认，一名患者化疗失败，骨髓移植后临床症状得到缓解。肝、脾淀粉减少的1996年，科门佐报道了大量的玛法兰治疗后，干细胞治疗追踪12-17个月：5人中3人完全缓解了Vitamin E和干扰素2，并推荐了卵型肾淀粉样变治疗方法。1.马法兰和强的松治疗(MP):马法兰33600.15mg-0.25mg/kg/dayx4 6W循环(共600mg)强的松33601.5mg/kg/dayx4 6W循环2。秋水仙素(3)肾淀粉发生了急性肾小球肾炎的治疗激素冲击治疗，免疫抑制剂冲击治疗，血浆置换等。(4)淀粉样变是出血和血栓并行的治疗，对全身进行抗凝治疗有效。(e)支持治疗和症状治疗，刚果红EMLM，AAAA MYL 3360慢性炎症-RA。缓慢的感染。炎症性肠病