GBS-演示文稿.ppt

1、是一种免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。,Guillain-Barr综合征(GBS),概念,三、吉兰巴雷综合征 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,Guillain,Barre,与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS,GBS确

2、切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关,病因&发病机制,李春岩，河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织-美国神经病 学学会唯一的中国会员 国家科技进步二等奖 在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病（AMAN）”； 首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯曲菌； 在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴利综合征动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性运动性轴索型神经病的病因之一。,脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病) 我

3、国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN) CJ感染常与AMAN有关,流行病学,病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答脱髓鞘,分子模拟(molecular mimicry)机制,病因&发病机制,神经根神经节&周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞&巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索,病因&发病机制,病理,急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经炎（AIDP） 急性运动轴索性神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAM) Miller-Fisher综合征（MSF） 急性泛自主神经病（APN） 急性感觉神经病（AS

4、N）,分型和诊断,分型,任何年龄任何季节均可发病 病前13周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史 急性起病，病情多在2周左右达高峰,AIDP,临床表现,四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,临床表现,首发症状多为四肢对称性弛缓性肌无力, 自远端向近端发展或近端向远端加重，危重者12d完全性四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)可先于或者同时与运动症状出现，少数患者肌肉可压痛，以腓肠肌常见 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存 偶神经根刺激征-少数病例出现Kernig征 Lasegue征,肢体感觉障碍,临床表现,最常见双侧面神经麻痹，双侧面瘫 其次是舌咽

5、神经，迷走神经， 动眼神经，展神经，舌下神经，三叉神经较少见 可为首发症状,脑神经麻痹,临床表现,窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻,自主神经紊乱症状,临床表现,多为单相病程，可有短暂波动,1）脑脊液蛋白细胞分离是本病特征性表现：(病后24w) ProC数正常,脑脊液检查,辅助检查,2） 部分患者脑脊液出现寡克隆带,3）部分患者脑脊液神经节苷脂抗体阳性,1）少数患者CK 升高,2.血清学检查,辅助检查,3） 部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体,2）部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性,3）

6、粪便分离出和培养出空肠弯曲菌 4）神经电生理 5）腓肠肌活检 （可见脱髓鞘&炎性细胞浸润）,辅助检查,1.常有前驱感染病史，呈急性起病，多在2周左右达高峰 2.对称性肢体和脑神经支配肌无力，重症者可呼吸肌无力，四肢腱反射减弱或消失 3.可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍 4.脑脊液检查蛋白细胞分 5.电生理检查：远端运动神经传导潜伏期延长，传导速度减慢，传导阻滞等 6.病程有自限性,诊断标准,显著持久的不对称性肢体无力 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久障碍 脑脊液单核细胞数超过50 x106/L 脑脊液出现分叶核白细胞 存在感觉平面,不支持GBS,鉴别诊断,(1) 低血钾型周期性瘫痪,鉴别

7、诊断,GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别,鉴别诊断,病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别,(2) 脊髓灰质炎,发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍&脑神经受累,鉴别诊断,发病1-2周有发热病史，起病急，1-2日出现截瘫，受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍。早期出现尿便障碍，脑神经不受累。,(3) 急性横断性脊髓炎,鉴别诊断,受累骨骼肌病态疲劳，症状波动，晨轻暮重，新斯的明试验可协助鉴别。,(4)重症肌无力,特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 2448 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差,2 急性运动轴索型神经病(AMAN),临

8、床表现,发病与AMAN相似，同时伴感觉障碍，常有自主神经障碍 病情更严重, 预后差,3 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN),临床表现,眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia),4 Fisher综合征,临床表现,1. 一般治疗,(1) 抗感染：,治疗,考虑胃肠道空肠弯曲菌感染，可用大环内酯类抗生素,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 肺活量下降至正常的25%-30%（ 动脉氧分压70mmHg）可尽早气管内插管 ，不好转应气管切开&插管, 接呼吸器 加强护理，定时翻身拍背，雾化吸入，吸痰保持呼吸道通畅，预

9、防感染等并发症,治疗,(2) 呼吸道管理,鼻饲 静脉营养支持,治疗,(3) 营养支持,心电监护重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理，严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见）需植入临时性心内起搏器 尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿，便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠 高血压-小剂量受体阻断剂， 低血压-扩容&调整体位 应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎，尿路感染 神经痛-镇痛药试用卡马西平，加巴喷丁，阿片类,治疗,(4) 对症治疗及并发症的防治,禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,2. 免疫治疗 病因治疗,(1) 血浆交换(plasma exchange, PE),每次交换血浆

10、量按30-50ml/kg，1-2周进行3-5次 轻中重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w,需在有特殊设备的医疗中心进行,治疗,禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用-发热面红(减慢输液速度),(2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG),成人剂量0.4g/(kgd), 连用5d, 尽早应用,IVIG & PE是AIDP的一线治疗,治疗,2. 免疫治疗 病因治疗,无条件用IVIG&PE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用57d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程710d,(3) 皮质类固醇(corticosteroids),通常认为对GBS无效, 并有不良反应,治疗,2. 免疫治疗 病因治疗,B组维生素（ B1.B6.B12),治疗,3.神经营养,4.康复治