AFP的诊断及鉴别诊断解析.ppt

1、AFP的诊断和鉴别诊断，郑州大学第三附属医院小儿神经内科杜先驱，一，AFP定义，1 .急性弛缓性麻痹(Acute flaccid paralysis，AFP )是急性发病(通常在2周以内)，肌张力减弱，肌张力降低，AFP不是单一的疾病，而是不同的病因和多种疾病2.AFP的检查范围为15岁以下出现急性延迟性麻痹症状的病例和任何年龄的临床诊断都是脊灰的病例都是AFP病例。 3 .高风险AFP病例年龄不足5岁，接种OPV次数不足3次，疫苗史不明，未采集合格大便标本的AFP病例：或临床上怀疑为脊灰的病例。 4 .聚合性临床符合病例同一县(区)或毗邻县(区)发现2例或2例以上临床符合病例，发病时间间隔在

2、2个月以内。 5 .机会疫苗诱导病毒(VDPV )病例(简称VDPV病例)将AFP病例大便标本分离为VDPV。 该病毒与原始疫苗株的病毒相比，VP1区的全部基因序列在1%之间发生变异。 如果相关VDPV病例发生2例或2例以上，则视为VDPV循环(cVDPVs )。 二、病例分类标准，1 .脊灰野病毒确诊病例：脊灰野病毒检查阳性的AFP病例为脊灰野病毒确诊病例。 2.VDPV病例：从大便标本中分离出VDPV，经省级专家诊断组审查，临床上未能排除脊灰诊断的病例。 3 .脊灰排除病例：具备以下条件之一者。 (1)采集合格便标本，未检测出脊灰野病毒和VDPV的病例。 (2)无标本或无合格标本，无脊灰野

3、病毒和VDPV检测，随访60经省级专家诊断组审查，排除机会诊断病例，无论有无残瘫/死亡、失踪。 4 .脊灰临床符合病例：无标本或合格标本，无脊灰野病毒和VDPV检测，随访60天，无论有无残留麻痹/或死亡、失踪，经省级专家诊断组审查，临床上无脊灰诊断病例排除。 三、AFP辅助检查，脑脊液血清肌钙蛋白电解质肌电图头及脊髓MRI，4，AFP的诊断点，1 .病史发病方式询问麻痹的发生时间，部位，对称性的有无发热，拉肚子，肢痛，肢麻外伤的有无，OPV疫苗病史周边的人是否有类似疾病。 如化脓性关节炎、类风湿性关节炎、髋关节脱位、维生素c缺乏性骨膜下血肿等。 对相应部位进行骨骼和关节x线照片可以鉴别。 3、

4、区分上下运动神经元性瘫痪上运动神经元瘫痪，也称痉挛性瘫痪。 麻痹符合神经解剖规则，肌张力增高，腱反射亢进，病理阳性，血清肌酶学正常。 肌萎缩不好，但久瘫后出现废用性萎缩。 注意脊髓休克的鉴别脊髓从高位中枢离开的话，脊髓就会暂时失去反射活动的能力，变成无反应状态的现象叫做脊髓休克。 表现为肌张力低，腱反射消失，无病理反射，持续数周，休克期解除，肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性逐渐出现。 5 .关注二便障碍和感觉障碍上的运动神经元障碍引起高张力膀胱发生尿失禁。 下运动神经元损伤可引起低张力膀胱发生尿潴留。 五、AFP诊断依据：急性发病肢体运动障碍伴肌肉松弛性麻痹者，均可作为AFP诊断。 诊断的依

5、据是：1.急性发病，有无明显的前驱感染史。 2 .临床以缓和性麻痹为主要特征，肌力和肌张力下降，腱反射减弱或消失，无病理特征，容易出现肌肉萎缩等。 常见双下肢麻痹、偏瘫或四肢麻痹等。6、AFP病例种类1 .脊髓灰质炎2.GBS3.横断性脊椎炎(脊椎炎、脑脊髓炎、急性神经根脊椎炎)4.多神经障碍(药物性、毒物性、原因不明)5.神经根炎，6 .外伤性神经炎(包括注射引起的)7.单神经炎8 .神经丛炎9 (包括正常钾) 10 .肌病(重症肌无力、中毒性肌病、原因不明) 11急性多发性肌炎12 .肉毒中毒13 .四肢麻痹、截瘫、偏瘫(原因不明) 14 .暂时性麻痹。 7、AFP病例的诊断要点，1 .脊

6、髓灰质炎1 )与流行病史有接触史2 )发热、多汗、烦躁、肌肉疼痛和肢体感觉过敏者，应考虑本病的诊断，如果出现分布不对称的肢体弛缓性麻痹，则本病的临床诊断成立。 确诊需要病毒分离或血清特异性抗体检测。 3 )实验室检查血常规：白细胞总数及中性粒细胞比例多正常，少数患者白细胞及中性粒细胞轻度升高。 血沉得快。 脑脊液检查细胞数急速下降的话蛋白量就会变高，形成蛋白细胞分离现象。 病毒分离：病一周内可从咽喉和粪便中分离出病毒，2 .格里斯综合征(GBS) 1)病前14周有感染病史2 )急性或亚急性起病、四肢对称性迟钝性麻痹、感觉异常、外周型感觉障碍、颅神经障碍。 3 )经常分离脑脊液蛋白细胞。 4 )

7、肌电图有f波和h反射延迟、神经传导速度的降低、运动末端潜伏期的延长、CMAP波幅度的降低等。 3 .横断性脊柱炎，脊柱炎，脑脊髓炎1 )急性或亚急性发病，往往在1-2天前达到顶峰，发病4周前有发热，上呼吸道感染，拉肚子，疹子性疾病。 2 )脊髓损伤的症状感觉障碍病变水平以下呈现横断性感觉障碍。 运动障碍常见截瘫，部分病变可导致颈髓、四肢麻痹甚至呼吸肌麻痹。 自主神经功能障碍大便失禁、便秘结、小便潴留、尿失禁。 下肢浮肿好，皮肤苍白，多干燥。 本病急性期处于“脊髓休克”状态，除肢体麻痹外，肌张力低，腱反射消失不能引起病理反射。 “脊髓休克”消失后肌张力增高，腱反射亢进，病理反射肌力日益恢复。 3

8、 )脊髓MRI发现病变部髓内稍长T1、长T2信号脊髓稍粗。 4 )检查脑脊液细胞及蛋白质常增加压力，正常无蛛网下腔闭塞现象。 4 .多神经损害药物性、毒物性及原因不明性1 )急性、亚急性、慢性进行性起病。 2 )任何年龄都会生病。 3 )感觉障碍感觉异常(疼痛麻痹蚂蚁跑感灼烧感)，客观检查发现手套袜子样深浅感觉障碍，神经干压痛等。 4 )运动障碍肢体远端对称性肌无力和萎缩。 5 )腱反射四肢腱反射均降低或消失。 6 )自律神经障碍的多汗和少汗、皮肤粗糙等。 体位性低血压、阳痿等。 5 .神经根炎1 )发病前有感染病史2 )急性或亚急性发病的病情进展不到4周3 )四肢对称性弛缓性麻痹腱反射的减弱

9、或消失伴随呼吸肌麻痹和颅神经麻痹4 )脑脊液蛋白细胞分离神经电生理试验发现运动和感觉神经传达速度显着降低。 6 .外伤性神经炎包括肌肉注射后引起的神经炎1 )臀部注射用药史2 )注射后下肢剧痛哭闹，从注射点沿坐骨神经的行进方向向下肢放射3 )臀部注射后立即出现该下肢麻痹和下垂，肌张力降低，腱反射减弱或消失4 )肌电图检查中出现失神经电位。 7 .单神经炎1 )疲劳神经分布区的感觉、运动及自律神经功能障碍2 )肌腱反射减弱或消失3 )肌电图可发现神经源性障碍同时出现神经传导速度不同程度的迟缓，8 .神经炎1 )多见于成人，通常接受风寒和流感后发病。2 )上肢及手小肌肉萎缩、无力、疼痛和感觉异常，

10、以及皮节分布的感觉减退和过敏3 )神经电生理检查有助于病变部位的确定。 9、周期性麻痹1 )低钾型周期性麻痹常染色体显性遗传或散发，突然四肢松弛性麻痹，以近端为主，无脑神经支配肌障碍、无意识障碍及感觉障碍，数小时至1天内达到顶峰。 血钾下降，心电图变为低钾性。 接受补钾治疗后，肌无力迅速缓解。 2 )高钾型周期性麻痹有常染色体显性遗传家族史。 儿童发作性无力伴肌强直，无感觉障碍及高级神经活动异常。 血钾增高，心电图呈现高钾性变化。 3 )正常血钾型周期性麻痹常染色体显性遗传，国内少见，10岁前发病，临床表现相同低钾型，持续时间达10天以上。 补充钾盐常常使症状恶化，使大量氯化钠缓和. 10 .

11、肌病重症肌无力、中毒、原因不明肌炎1 )临床特点对称性近端肢体无力、感觉正常、腱反射减弱。 2 )实验室检查血清肌酸激酶增高，肌电图显示低波幅、短时限的多相波和全干扰相，神经传导速度正常，肌活检显示肌细胞变性坏死、细胞核浓缩。 11 .急性多发性肌炎1 )急性发病伴有高烧、头疼、全身不适和重度肌无力、全身肌肉、关节疼痛。 2 )血清CK明显变高3 )肌电图呈现肌源性损害4 )肌活检中发现典型的肌炎病理表现。12 .肉毒杆菌中毒1 )食用发酵豆谷类制品、肉类、罐头或蜂蜜等食物史。 2 )数日潜伏期后出现视力模糊、睑下垂、复视、咀嚼无力、吞咽困难、颈无力、垂头、呼吸困难等临床表现。 3 )能够从可

12、疑食物和患者的粪便、血液中检测肉毒毒素，确定诊断。 各型抗毒素的中和试验有助于确定具体分类。 13 .原因不明的四肢麻痹、截瘫和偏瘫1 )首先，明确是否是由于麻痹排除关节炎、滑膜炎等疼痛引起的运动限制帕金森引起的肌强直或运动延迟。 2 )确定麻痹的类型3 )完善影像学检查及电生理检查，进一步明确病因。 14 .一过性肢体麻痹1 )发作突然持续时间短，恢复完全没有留下后遗症。 2 )反复发作，可自行缓解，间歇期无生命体征。 3 )辅助检查无阳性发现。 八、疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎，1 .定义： VAPP是指机体免疫缺陷、免疫下降或其原因，接种或接触脊髓灰质炎弱毒活疫苗(OPV )后，使正常人不致

13、病的OPV，这些人致病而发生脊灰症状病例。 2 .感受性高的人们1)OPV接种者1 )与OPV接种者接触的人。 3 )缺乏免疫缺陷个体，特别是细胞免疫功能。 3、发病机制1 )疫苗株病毒基因突变，出现毒性返祖现象。 2 )疫苗株病毒的基因重组。 3 )在人工基因工程的过程中发生了疫苗重组脊灰病毒。 4 )疫苗株病毒的遗传稳定性。 4、诊断根据(1)苗服用者的疫苗相关病例诊断根据)服用生疫苗(多见于初剂的苗服用)后435天内发热，640天出现急性缓和性麻痹，无明显的感觉丧失，临床诊断符合脊髓灰质炎。 2 )麻痹后不服用脊灰生疫苗，粪便标本仅分离为脊灰疫苗株病毒者。 血清学方面，如果检测到脊灰IgM抗体阳性，中和抗体和IgM抗体倍增分离的疫苗病毒型一致，诊断依据更充分。 (二)服药人员疫苗相关病例的诊断依据)服用脊灰生疫苗者和服药后35天内有密切的接触史，接触后660天出现急性缓和性麻痹，符合脊灰的临床诊断。 麻痹后不服用脊灰生疫苗，粪便中仅分离为脊灰疫苗株病毒。血清学特异性IgM抗体阳性或IgG抗体(或中和抗体)倍以上，如果有任何与分离