《癫痫的临床病学》PPT课件.ppt

1、癫痫、Epilepsy、定义、癫痫(Epilepsy )是一组反复发作的大脑神经元异常放电引起的暂时性神经系统功能异常的慢性综合征。 根据放电的部位和扩散范围，功能衰竭可能是运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同的障碍或兼有。 癫痫发作(Seizure )每次发作或各发作称为癫痫发作.癫痫与癫痫发作的关系：是两种不同的概念，癫痫发作是临床表现，一种或多种发作类型，反复发作的作者是癫痫症。 流行病学、年发病率50-70/10万年的感染率分为5种，病因(1)、病因两种：特发性：无解释症状的结构变化或代谢异常，与遗传关系密切。 症状性：脑病损和代谢异常。 病因(2)、先天性产前期和围产期的：产伤高烧

2、痉挛后遗留脑外伤后遗传感染，颅内肿瘤脑血管疾病营养代谢性疾病变性疾病中毒，影响癫痫性发作的因素、遗传因素、遗传因素，多为预制性特发性癫痫近亲中，感染率为2-6% (一般症状性癫痫近亲中) 环境因素、年龄：遗传外显率和年龄密切相关的大脑发育过程也影响癫痫的表现形式。 内分泌：女性的任何类型发作都在生理期和排卵期加上频率(雌激素下降时和黄体酮骤降时)。 生理性癫痫、妊娠性癫痫等。 睡眠：某癫痫发作睡眠中或前后好发特发性全面强直阵挛发作，婴儿痉挛症早晨醒来后经常发生，良性儿童期中央颞叶癫痫多在睡眠中发作，颞叶癫痫白天显示复杂的部分发作，夜间发生强直阵挛发作睡眠不常被诱发。 诱发因素、生活和饮食：睡眠

3、不足、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、感情、冲动以及各种暂时性代谢障碍和过敏反应。 过度换气会诱发失神发作。 过度饮水会诱发强直阵挛发作。 闪光灯能诱发肌阵挛发作。 反射性癫痫：在某些特定条件下开始发作的癫痫。发病机制、癫痫性活动的发生癫痫性活动的传播癫痫性活动的停止、临床表现、分类癫痫性发作癫痫症、分类、癫痫性发作的国际分类优于过去分类。 国际分类重视症状和体征提示的起始脑功能障碍、部位及其扩张情况。 癫痫发作的分类标准：癫痫发作开始的异常放电来源于单侧脑(部分发作)两侧脑(全面发作)患者的意识是否保存。 这种准确性需要临床发作、脑波及同时视频资料来证实。国际分类标准、部分发作(局限性发作)单纯部分

4、发作(不伴意识障碍)运动症状躯体感觉或特殊感觉症状植物神经症状精神症状复杂部分发作(伴意识障碍)先为单纯部分发作。 意识障碍开始之后的意识障碍a .意识障碍b .自动症部分性发作二次全面发作单纯部分性发作二次复杂部分性发作二次全面发作(两侧对称性发作，开始时没有局部症状)失神发作肌阵挛发作强直性阵挛发作无张力性发作未分类发作、癫痫发作、部分发作全面发作未分类发作、部分发作杰克逊癫痫3360按照大脑皮质运动区的分布顺序缓慢移动，从一侧拇指沿手指、腕部、肘、肩扩张. Todd麻痹3360部分运动性发作后暂时(数分钟至数天)留下局部肢体麻痹或无力， 持续性局部癫痫(epilepsiapartiali

5、scontinua ) 3360局部痉挛持续数小时或数天，病灶位于运动区，单纯局部性发作(2)，部分躯体感觉性发作位于：对侧的中央后回感觉区。特殊感觉性发作：视觉性(单纯视觉幻觉) -枕叶听觉性(简单听幻觉) -颞叶外侧或岛叶嗅觉性(焦臭) -额叶眼窝部、扁桃核或岛转眩晕性(旋转感、浮游感、下沉感) -岛叶或顶叶。 植物神经发作：通过恶心、便意、各种腹部不适扁桃体核岛叶或按钮带回。 精神性发作：各种类型的记忆丧失症(相似的相识，不知道的感觉) -海马部感情异常(恐怖，欣快感等) -按钮带回的错觉(视物变小，变大，声音变强，变弱，感觉本人的肢体的变化等) -海马多为复杂部分性发作或全面强直阵挛发

6、作的前兆，复杂部分性发作占成人癫痫发作的50%。 开始出现各种前兆意识障碍、自动症(automatism):癫痫发作期或发作后意识障碍和遗忘状态下的各种行为的总称。 2 .无意识地动作。 3 .无记忆.部位：颞叶海马回、纽扣带回、扁桃核、额叶眶部或边缘回的其他部分。 部分发作继发全面强直阵挛发作，部分发作继发全面强直阵挛发作，脑电图变化迅速全面异常发展。 全面发作，失神发作肌阵挛发作阵挛发作强制发作强直阵挛发作无张力发作，全面发作(1)，失神发作：意识暂时中断，约315秒，一般不跌倒每天数次至数百次。 表现： 2.5-20岁的发病。 EEG对称同步3周/秒棘慢波，背景正常。 全面发作(2)，非

7、典型失神发作：意识障碍发生和休止缓慢，肌张力变化明显，易跌倒。 EEG是慢而不规则的棘慢或尖的慢波，背景异常活动。 全面发作(3)、肌阵挛发作3360突然短、肌收缩快、全身或有限，可单独发生，但. EEG多棘慢波、棘慢波、尖慢波.阵列挛缩性发作常见的慢波棘慢波强直性发作3360全身强直性肌痉挛. EEG低全面发作(4)、强直阵挛发作：全面强直阵挛发作(generalizedtonic )强直期10-20秒，EEG振幅逐渐增高，10周/秒波包围的阵挛期为1/2分钟，逐渐减慢弥漫性慢波伴群棘波全面发作(5)、癫痫持续状态：GTCS短期频繁发作，发作间歇期意识不恢复者多伴有高烧、脱水、酸中毒等。 无

8、张力发作：部分或全身肌张力急剧下降，颈垂、张口、肢体下垂、全身跌倒。 EEG多棘慢波或低电位快速移动。 癫痫病、部分性癫痫症特发性症状性、全面癫痫特发性或症状性症状性、特发性部分癫痫(1)、特发性：发病与年龄有关，为儿童期癫痫。 部分性发作和局灶性脑电图异常，无神经征和智力缺陷，脑电图背景活动正常，但家族史多。 癫痫性表现不仅相同，而且各患儿的症状相当固定。 特发性部分性癫痫(2)、良性幼儿期癫痫的中央颞部棘波者的发病在313岁之间较多，男性较多。 多在15-16岁时痊愈。 发作经常发生在晚上，能唤醒患儿。 表现为口部、咽头部和一侧面部的阵挛，伴舌部僵硬感，吞咽困难，语言困难和唾液分泌增多，累

9、及同侧上肢，意识多清晰，少数扩展为GTCS。 发作比较稀疏，几个月到几年发作一次。 EEG对称中央区和/或颞区的高电位棘波继续缓慢活动。 特发性部分性癫痫(3)，儿童期癫痫枕部脑电阵列发病者发作前表现为视觉症状如视物模糊、闪光、幻视等，常继承偏侧阵列挛缩发作或自动症。 在EEG一侧或两侧枕区和后侧头区可见棘波或尖波。 症状性部分性癫痫，根据病灶部位有不同类型的发作。海马区和/或杏仁核来源，表现复杂部分发作的颞叶癫痫最为常见，原因为海马回硬化、良性肿瘤、血管畸形等。 各种症状性部分癫痫均可紧随GTCS。 特发性全面癫痫(1)、发病与年龄有关，临床症状和脑波改变一开始两侧对称，无神经体征，脑波背景

10、活动正常。 良性婴儿期肌阵挛癫痫：出生第1、2年发病，显示短全身肌阵挛. EEG阵发性棘慢波。 青春期可能会发生大发作。 儿童期失神癫(癎) :常为67岁的发病，女性较为常见，每天频繁失神发作，可达数十次，可达EEG3HZ棘慢波。 家族史常见，青春期常伴有大发作。 特发性全面癫痫(2)，青春期失神癫痫：发病年龄较晚，发作稀疏，伴大发作脑电图常见的4HZ棘慢波。 青春期肌阵挛性癫痫(冲动性小发作) :表现为短不规则肌阵挛，以下肢为主，如累及全身，可导致跌倒，引起无意识障碍。 常伴有大发作和失神发作，有家族史。 EEG全面不规则棘慢波和多棘慢波。 早上起床时大发作的癫痫：发病多为11-20岁。 发

11、作多在早上起床和傍晚休息的时候，大发作伴有失神和肌阵挛发作。 特发性或症状癫痫(1)、west综合征：婴儿痉挛症发病出生1年内，3-7月婴儿较多，多为症状性(病因包括先天性、围产、代谢等疾病)。 发病前的特发性无异常，症状性有发育迟缓和神经体征。 呈短命强直性痉挛，屈肌明显，突然弯首弯腰动作，影响四肢。 痉挛每115秒连续发作数次到数十次，多在睡前和醒后密集。 EEG弥漫性高波幅不规则地慢活动，棘波和尖波混合。 痉挛时短的低电平电位。 一般在25岁时消失，症状性和治疗无效特发性者半数以上转化为GTCS，具有非典型失神发作和精神运动性发作、明显的智力障碍。 特发性或症状性癫痫(2)、Lennox

12、-Gastaut综合征的发病多见于前期，智力发育障碍和神经体征多。 发作形式多样化，包括不典型的失神小发作、强直性发作、无张力性发作、肌阵挛发作和GTCS等。 脑电图1.5-2.5周/秒不规则，可见棘慢波或尖慢波，背景活动异常。 症状性全面癫痫(1)、无特异性病因者：如早期肌阵挛性脑病发病发生于3个月内。 肌阵挛发作和强直发作。 伴有智力障碍。 预后不良。 脑电波显示了间歇性的爆炸抑制。 症状性全面癫痫(2)、特异性病因者发育畸形，如缺脑回巨大脑回综合征可引起婴儿痉挛症。 丙酮尿症等先天性代谢障碍作为婴儿痉挛症和GTCS出现的Lafora病在619岁时被发病，是严重的肌阵挛发作和进行性痴呆。

13、诊断和鉴别诊断、癫痫诊断是严重问题。 诊断后需要长期治疗和随访，影响患者的生活和工作。 及时的诊断可以提高病因和对症治疗效果。 病史、详细病史(本人和目击者)包括发作环境、有无前兆、发作时的颜色、声音、姿势、肢体痉挛的有无及其大致顺序、奇怪的行为和精神异常的有无、发作的时期、频率。 治疗时，需要询问药物的种类、剂量、服用方法、药效和副作用。 了解有无意识丧失，对诊断全面强直阵挛发作至关重要，可间接地依赖舌咬、尿失禁、可能发生的跌倒伤和苏醒后的头疼、肌肉疼痛。 关于脑电图，脑电图最有效的检查项目：癫痫性活动的有无大致的定位癫痫发作分类。 病史与脑电图的关系。 脑电图的结果需要反复进行各种激发试验

14、、特殊电极。 AEEG和同时电视摄像机监视器对癫痫诊断和鉴别诊断更有帮助。 颅脑CT、MRI、ECT、PET、CSF和血液生化检查有助于病因诊断。 病因诊断、特发性和症状性应探讨脑病变性质，鉴别为癫痫病，癫痫病有时全身肌肉不规则收缩且反复发生，应鉴别为强直-阵挛发作。环境跌倒发作时间伴有症状意识外伤大小便发作形式体征反射，可鉴别为晕厥，晕厥也是一时的意识障碍，有时伴有上肢短阵挛，需鉴别为各种失神发作。 失神发作诱发因子体位前兆征象恢复时间，其他过度换气综合征诱发原因无意识障碍发作形式偏头痛，特发性与症状性(1)，特发性症状性家族病史发病年龄前兆发作形式发作期躯体征象EEG CT MR ECT

15、CSF，特发性与症状性(2)， 鉴别脑和全身性疾病低血糖、低血钙、氨基酸、尿症：的智能发育不良，肤色显色淡，肌张力增高，伴有震颤和手足徐动的儿童，尿液检查苯丙酮。 急性间歇性血卟啉病：伴有消化道症状、周围神经和精神症状。 血尿检查。 探讨脑病变的性质、病史和年龄体征辅助检查，预后、发作时对生命的威胁较小：发作导致窒息、吸入性肺炎、外伤、癫痫持续状况严重，立即准确威胁生命。 反复发作控制：决定发作类型、病变性质、病程长度、合并症状和体征(包括EEG、CT、MR )、药效等。防治、防治对症治疗、预防、预防各种已知因素，如各种外伤感染高烧痉挛、病因治疗、代谢障碍矫正颅内占位病灶切除或胼胝体切开术、对症治疗(1)、药物治疗适应症：一旦癫痫诊断成立，无病因治疗指征的药物需要长期应用，多种多样对症疗法(2)、药物选择：根据癫痫发作类型，也要考虑药物毒性。 特发性大发作和失神发作，肌阵挛发作丙戊酸钠单纯，复杂部分性发作卡马西平继发性或病因不明GTCS和中央颞部或枕棘波的小儿良性癫痫丙戊酸钠Lennox-Gastaut综合征丙戊酸钠副作用：过敏中毒反应特别有肝功能，骨髓和淋巴系统损害需要定期研究。 对症治疗(3)、停止治疗：失神发作完全控制6月GTCS和单纯部分发作完全控制25年复杂部分发作多终生服用。 停药的