癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征

1、了解癫痫发作类型及儿童癫痫综合征北京大学第一医院临景、癫痫发作类型、癫痫发作类型是诊断的主要依据。是药物选择的主要依据。目前存在的问题，诊断综合性(系统性)发作太多。对局部性(部分性)发作不太清楚。癫痫发作类型比率(%)，意大利，冰岛，法国：部分性发作率为全身性发作，癫痫发作类型(ILAE，2001年)，1。自主癫痫发作1。全面发作2。局灶性癫痫发作2。持续发作1 1。强径联发作(包括从抽搐或肌痉挛期开始的突变型)2。痉挛性癫痫发作3。典型的真人真事4。非典型的真人真事5。肌痉挛性晕厥作品6。强直性发作(未完成)，全面发作(继续)7。痉挛(强直痉挛)8。眼睑肌肉痉挛9。眼睑肌肉痉挛a .没有晕

2、厥b .伴晕厥10 .肌肉痉挛室张力11。负肌肉痉挛12。线张力13。全面癫痫综合征中，反射发作，强直性痉挛发作，包括强直性痉挛，典型的晕厥发作，发作时突然失去意识，但没有摔倒，双眼盯着前方，持续几秒钟后意识恢复，刚才的发作无法回忆，过度换气时可能会发作。脑电图是完全对称的，同步3HZ的慢波。可以分为6个亚型。典型晕厥的6个亚型，简易晕厥，约10%。晕厥伴有轻微痉挛，半数左右。晕厥同伴失去张力，约20%，很少摔倒。晕厥伴自动证，约60%。晕厥过去，眼球上翻，头部向后仰。晕厥伴有植物神经症状。非典型的实鞋作品，类似于典型的实鞋作品，但开始和恢复速度慢，应试是主要表现，EEG比典型的实鞋作品的3H

3、z慢波慢。强直性癫痫发作，突然失去意识，全身肌肉强直收缩，固定在任何姿势5-20秒，儿童常见的角弓班长姿势或弯腰，伸长脖子，抬起头，双臂弯曲等姿势暂时维持。发作过程往往伴随着植物神经症状。痉挛(spasms)，牙齿发作最常见于婴儿痉挛(West综合征)，肌肉收缩的过程约为1-3秒，速度比肌肉痉挛发作(0.2秒)慢，比强直性癫痫发作(5-20秒)快。又称这种头部强直性痉挛。经常表现为集群的发作，在其他婴儿的癫痫综合征中也可见。为了突然发生的快速而有力的肌肉收缩，整个收缩过程约为0.2秒。“传记冲击”快速收缩。负肌肉痉挛导致肌肉快速松弛，上半身突然下垂，水中物品落地，癫痫发作期动机肌电图显示，刺湾

4、波后1550毫秒的短肌电图活动消失，50400毫秒持续。室张力发作，发作时不能保持肌肉张力，站立或坐着时发作会摔倒。经常慢慢摔倒。癫痫发作类型(ILAE，2001年)，1 .自主癫痫发作1。全面发作2。局灶性癫痫发作2。持续发作1。全面癫痫持续状态2。局灶性癫痫持续状态，局灶性癫痫发作1。局灶性感觉性癫痫发作2。局灶性运动性发作3 1。局灶性感觉性发作，发作时感觉症状的主要表现，可能是原始感觉症状(如触觉、痛觉、视觉、听觉)或经验性(experiential sensory)，植物神经症状发作，植物神经症状多种多样，但植物神经症状是唯一的表现牙齿条目未在ILAE2001分类中列出。，2 .局灶

5、性运动性癫痫发作，a .局部痉挛性b .不对称强直型运动c .典型(颞叶)自动症d .多动性自动症e .局灶性阴性肌痉挛f .抑制性运动发作，3 .耻笑发作，发作时无缘无故地笑；下丘脑错构瘤引起的耻笑一天可以发作几次。4 .侧痉挛发作，半个和一个肢体痉挛抽搐。在4岁以下的儿童身上可以看到很多。5 .综合发作，继发，各种部分发作均为全面发作，癫痫发作类型(ILAE，2001年)，1。自主癫痫发作1。全面发作2。局灶性癫痫发作2。持续发作1。全面癫痫持续状态2。局灶性癫痫持续状态，儿童良性婴儿痉挛(非家族)(Benign Infantile Seizure，Non Familial癫痫发作期脑电图

6、的背景正常，睡眠期在Rolandic区可能有少量有限的小刺波)。(威廉莎士比亚、睡眠机、睡眠机、睡眠机、睡眠机、睡眠机)病后智能运动不会退步。伴有中央颞叶刺波的儿童良性癫痫，510岁肝发病。发作与睡眠有关。感觉异常及运动性癫痫发作，经常发展为全身性痉挛。正常的神经系统，正常的神经视频，正常的智力。脑电图中央区或中央颞叶刺波或尖波，在睡眠后增加，30%的病仅在睡眠后出现。预后良好，药物反应良好。早期良性儿童枕叶癫痫(Panayiotopoulos型)发病于三者之间。病前神经精神发育正常。发作时没有明显的视觉症状，经常是痉挛性眼球倾斜，表现为意识障碍、强直性或强直性痉挛。大部分在睡眠中发作，药病例

7、清醒时发作。脑电图在枕侧颞叶部分同时向一侧或两侧发出慢波。预后比较好，大部分年后停止发作。迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)，发病年龄平均3个月，有癫痫或偏头痛家族史的情况较多。发作时，首先牙齿出现视觉异常(如暂时性视力丧失、视野暗点、偏盲、幻觉)。随后发生痉挛，可能表现为半痉挛、复杂部分发作、全身强直性连发作等。有些病发作后有头痛牙齿，伴有恶心呕吐。脑电图床上用品刺波。荆棘在闭上眼睛的时候出现，睁开眼睛的话，刺波就会抑制或消失。阳性家族新生儿惊厥，常染色体显性遗传，基因位于20号和8号染色体。出生时一般情况良好。生后23天内发病，痉挛的形式以痉挛为主，局部或全身抽搐。有时表现为呼吸暂停，

8、也可能经常发作。病史和体检找不到病因。脑电图、生化检查、神经影像学检查都很正常，约10%的孩子会转换成其他类型的癫痫。良性婴儿肌肉痉挛癫痫，6个月2岁之间的发病，发育正常，发作表现为短肌肉痉挛，双相地向外延伸。痉挛可以是单次发作，也可以重复。发作时双眼上翻，意识没有完全丧失，几乎没有波及到下肢。肌痉挛发作时，脑电图表现为扩散性可见慢波或多等慢波，在困倦、嗜睡、睡眠初期容易出现异常。丙烯酸钠容易控制癫痫发作，一些病例后来变成全身钢丝直径联。肌肉痉挛不能站立癫痫发作，三内发病最多。男孩比女孩多。肌痉挛大部分表示轴性发作，点头，弯腰，双臂抬起。肌肉痉挛发作后，经常发生肌肉张力损失，跪下摔倒，无法站立

9、。脑电图表现为不规则慢波或多慢波，发作或发作期间均可见，背景波正常。大多数情况下治疗效果很好。儿童晕厥癫痫，48岁发病，67岁最多，女孩多于男孩。突然失去意识，没有摔倒，双眼凝视前方，停止正在进行的活动，恢复意识几秒到一分钟左右，发作后不打瞌睡或神志不清，每天发作几次 10次。脑电图表现为双面对称，扩散动机高波幅每秒3次慢波，可能引起过度换气。青少年晕厥癫痫，青春期发病，717岁发病，发病年龄高峰1012岁，男女性别无差异，晕厥发作频率下降，不一定每天发作。伴随着很多全身钢丝直径联。脑电图是对称的慢波，每秒3.54次，额头占优势。少年肌痉挛癫痫，青春期发病，基因位于6号染色体。突然伴有肩外电、

10、肘弯曲、臀部弯曲、膝盖弯曲、摔倒，经常伴有膈收缩，发作似乎触电，大部分是在醒来后不久发生的。智力大部分正常，CT和磁共振检查正常。脑电图为每秒36次可见慢波或多等慢波，在晚上醒来或第一次醒来时明显。大田原综合征，1974年大田原氏首先描述了本病，出生后3个月内发病。主要是钢直径联，单或簇状出现。有时可以看到面肌痉挛，或半边抽搐。肌痉挛发作的情况很少。脑电图是“爆炸抑制”，觉醒和睡眠后都能看到。CT及磁共振检查总是异常，难以治疗，大部分有严重的智力低下和身体发育障碍，在1岁内死亡。婴儿痉挛，1841年West首先描述本病，又称West综合症。1岁内发病，47个月最多。病因可分为原发性和继发性两个

11、茄子主要类别，发作形式为一系列强直联发作，可持续10多次。脑电图表现为“高幅度失率”，通常合并严重的智力退化或运动发育落后，大部分疾病转变为其他形式的发作。Dravet综合征(婴儿重症肌肉痉挛癫痫)，年度Dravet牙齿首次描述了本病。第一次痉挛发生了一个月，经常伴有发烧，起初是痉挛或强直性痉挛，后来是肌肉痉挛发作，形式多样，可能导致全身抽搐，或者某个肢体抽搐，发作经常摔倒。(威廉莎士比亚哈姆雷特)痉挛开始后，智力发育逐渐落后，语言发育不好，动作笨拙或共助。脑电图的第一年通常是正常的，第二年后出现扩散性可见光波、刺慢波或多等慢波。本病治疗困难。Lennox-Gastaut综合征，约1%的儿童癫痫，35岁的高峰，2/3的情况下可能发现大脑异常，或在惊厥前大脑发育已落后的症状。发作形式有强直性癫痫发作、非典型晕厥、室张力发作、肌痉挛发作等多种。后两种比前两种更不常见。同时也可能有几个茄子发作的形式，从一种形式转换为另一种形式。脑电图在发作期间为12.5Hz的可见慢波，左右呈近似对称。预后不好，治疗困难，痉挛持续到青春期，甚至成年人。Landau-Kle