《川崎病诊治》PPT课件.ppt

1、川崎病诊疗的新进展，郑州市儿童医院驻里，川崎Disease，KD，又名皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎先生首先报告。急性自主性全身中小动脉系统血管炎，侵犯了很多冠状动脉，部分儿童形成了冠状动脉瘤。发病机制及病理变化，本病的原因尚未查明，但发病有一定的流行性、区域性和明显的季节性，估计与感染有关，并进行了溶血性链球菌、葡萄球菌、EB病毒、人疱疹病毒-6(HHV-6)等多种医院研究KD急性期有明显的免疫调节异常，免疫细胞激活是KD的基本免疫病理变化。有微生物毒素类超抗原发病学说。川崎病的主要病理变化，川崎病的主要病理变化，转变为系统性非特异性血管炎。早期为全身微血管炎，约5日出

2、现冠状动脉内膜炎，10日左右波及全层动脉和周边炎，约12日部分病例在急性期形成了动脉瘤(内膜弹力板破裂引起)。急性期后动脉瘤可能形成冠状动脉瘤血栓，或冠状动脉内膜异常增厚，或钙化、血肠成分浸润、肉芽肿导致冠状动脉狭窄、闭塞、血管再灌注。急性心脏侵犯可能表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。除了心血管系统外，消化系统、呼吸系统、神经系统、肾脏、关节、皮肤等全身器官部位的血管也会受损。诊断，日本川崎病研究班推荐川崎病诊断标准(2002年二月修订，第五板块)诊断4。发烧持续5天以上(包括治疗后发烧5天)。双侧眼结膜充血。口腔表现：口腔唇红、裂、杨梅舌、口咽粘膜蔓延的充血。不定形皮疹。肢端改变：急性手足轻度

3、水肿，手掌和手指端红斑；恢复期甲状皮肤履行处女膜型脱皮。急性期有非化脓性颈部淋巴结肿大。KD颈部淋巴结肿大特征，部位：下颌角胸锁乳突肌起始处可见最多。性格：肥大性淋巴结是郑智薰化脓性淋巴结。颈部淋巴结明显增加的人可以牙齿聚集多发性淋巴结(淋巴结约1厘米)，与化脓性淋巴结(单淋巴结)牙齿肿大不同，可以确认部分超声检查。诊断，符合上述主要症状的人可以被诊断，但患者可以通过二维超声心动图或心血管造影诊断为冠状动脉瘤(包括动脉扩张)牙齿。但是疾病不能被其他已知的疾病解释。不完全(非结构化)KD的定义，不符合典型KD的诊断标准KD患者被诊断为不完全型KD。包括：诊断标准中只有4或3个项目，但UCG证明有

4、冠状动脉瘤。6茄子诊断标准中有4种，但可以看到冠状动脉壁亮度升高。应排除猩红热、渗出性红斑、皮疹性病毒感染等发热性疾病。不完全KD的林爽特征，不完全KD的主要症状表现率：颈部非化脓性淋巴结肿瘤综合征表现率约为35%，不定形皮疹为50%，口腔表现(唇腭裂、杨梅舌、口腔咽粘膜扩散充血)约为65%，肢端变化约为70%双侧眼结膜充血约为75%。发病年龄：多见于六月-1岁以下或4岁以上的儿童，尤其是6个月以下的儿童。(3)川崎病儿童的林爽特征(见KD病临床表现主要症状及参考项目)，冠状动脉疾病符合日本川崎病研究班规定的冠状动脉瘤标准(5岁以下冠状动脉内径3毫米，5岁以上冠状动脉内径4毫米或内径大于远程连

5、接血管直径的1.5倍)。(4)实验室诊断指标包括血浆白蛋白3.0g/dl、贫血、丙氨酸氨基转移酶升高、病程7天后血小板45万/mm3、外周血白细胞数1万5千/mm3、尿白细胞10个/HP等。，(2)对于6个月大的婴儿，应在不知原因的发烧7天内接受实验室检查，如果全身炎症反应的证据发现，即使没有其他川崎病的临床表现，也应对儿童进行超声心动图检查。(6)在牙齿诊疗战略中，3茄子的UCG检查呈阳性。冠状血管左侧下降地(LAD)或右侧冠状血管(RCA)z积分2.5；(1)由于对川崎病诊断的金标准不足，牙齿诊断策略不是基于循证研究，而是基于林爽专家的一致意见。(7)如果UCG为阳性，10天以内的儿童应接

6、受正规治疗，对于发烧10天以上的儿童，临床或实验室指标(如ESR、CRP)表示活动性的炎症反应也应正式治疗。或者，可以遵循以下三个冠状动脉疾病特征：提高冠状动脉壁亮度、lack tapering(冠状动脉变形)、左室功能下降、二尖瓣反流、心包积液、LAD或RCA z分数22.5。(5)在做超声心动图(UCG)之前，可以先治疗。(8)典型的手足脱皮始于手指末端。不完全型川崎病的评价方法(1)，发烧5天，2 3茄子临床指标(2)，儿童特征评价(3)，川崎病达标，川崎病未达标，实验室指标评价，川崎病的可能性不大，CRP 3.0mg/瓣膜反流冠状动脉病变等大小非冠状动脉瘤雷诺现象周围坏疽骨骼肌肉系统关

7、节炎，关节痛消化系统腹泻，呕吐，腹痛肝功能异常胆囊水肿中枢神经系统，无菌性脑膜炎感觉神经性听力，泌尿炎或尿道炎，其他表现包括红斑硬化前葡萄膜炎(轻度)腹股沟碎屑性皮钦杭州脱皮。 KD，发生率与胆囊扩大，约占5%。Suddleson等报道了117例KD经腹超声检查16例胆道浪费带(13.7%)。年龄大的孩子看得多(平均5岁)，男性看得多(M/F3/1)；张伟等人对465例KD腹部超声检查进行了胆道浪费台26例(5.6%)检查。典型的病例大部分证明在病程中7天左右胆囊肿胀。腹部超声视频：胆囊壁为水肿性肥大(胆囊壁通常在2毫米以下)，胆囊内腔明显扩大。儿童不同年龄胆囊的正常值，年龄胆囊内腔长度直长轴

8、端点胆囊壁厚直径(mm) (cm2) (mm) 30天18 . 64 . 4 0 . 60 . 28 1 . 00 . 1-五月23 . 54 . 7 1 . 380 . 83 . 1 . 00 . 2 6-十一月34 .据16.3 10.321.58 1.80.3平均标准差(摘自日本儿科Vol 38:1859,2006，2006)、川崎病的BNP应用、KD amura等32例KD儿童的血浆BNP浓度水平检测，KD急性期血浆BNP浓度升高，恢复期BNP浓度水平下降到正常水平，冠状动脉内径的正常范围受年龄、性别、高度、体重和身体表面积的影响，但冠状动脉内径的正常值最好与身体表面积修正相关。根据冠

9、状动脉分支(LMCA、LAD、RCA)内径，正常范围不同。据de zorzi等(美国，1998年)透露，korotobi等(日本，2002年)、Tan等(新加坡，2004年)比亚裔儿童冠状血管正常测量(体表面校正)稍高，后者更接近因此我国z积分计算公式=(实际测量的冠状血管内径-标准冠状血管内径)/SD，冠状动脉壁超声回声(亮度)的提高具有诊断意义。但是要注意仪器音响调整和检查技术的意义。Tan等390例(年龄月)正常儿童超声心动图研究表明，冠状血管-主动脉指数(冠状血管内径对主动脉内径比率)不受年龄、性别、体重、身高、体表面的影响。左冠状动脉内径/主动脉环内径(LCA/AoA)为0.150.

10、02，范围为0.090.21。右冠状动脉内径/主动脉环内径(RCA/AoA)为0.130.02，范围为0.090.20。主动脉环测量：超声心动图标准胸骨旁长轴截面，收缩末期主动脉瓣附着点之间的距离。HDL胆固醇，HDL胆固醇值在KD病初期略有下降，大幅降低2周左右(20mg/dl)，3周后逐渐增加和恢复。HDL胆固醇值减少是因为Apo-A，Apo-间合成障碍。降低HDL胆固醇值是冠状动脉疾病的危险因素。KD的鉴别诊断，KD的诊断基于论证性特征性的林爽征兆，应强调除其他疾病外，与以下疾病鉴别。特异性炎症疾病(感染性):耶尔森菌感染*、溶血性链球菌感染(猩红热，暴发型)、葡萄球菌感染(中毒性休克综

11、合征)、肺炎衣原体感染、病毒感染(麻疹，流感，EBV*)CAD/CAA可以同时运行。KD的鉴别诊断，1，耶尔森菌感染：约10%的牙齿病与川崎病的诊断标准、冠状动脉瘤/扩张并行。但是本病有很多小肠结肠炎症状，如发烧、腹痛、腹泻(水样或粘液样本，镜下显示白细胞)。最特征的是急性肾功能衰竭(约50%为非尿型，血本30MG/DL，血根症1.5mg/dl)。粪便细胞培养及血清抗体(凝集)上升160倍以上，有助于诊断本病。2.慢性活动性EB病毒感染：是近年来发现本病的发病病例，可并发川崎病等临床表现或冠状动脉瘤。本病的特点：持续3个月以上或单核细胞增多症临床表现重复EB病毒特异性抗体：VCA-IgG抗体增

12、加(1280)，抗EA抗体阳性外周血易于检测EBV基因。中型有持续高烧，肝脾肿大，肝功能异常，全血减少。KD和心血管并发症，侵犯心脏和冠状动脉(CA)在16周内多发生。心血管疾病主要是全身中小动脉和心脏，尤其是冠状动脉受到大量侵犯，部分儿童会形成冠状动脉瘤钙化、狭窄、血栓等冠状动脉瘤，导致心肌梗死或猝死。KD心血管并发症表现频谱，冠状血管，冠状动脉瘤类型，扩散型球囊型梭形小瘤或扩张，KD的自然病历，单科性扩张，早期退缩，冠状动脉炎，冠状动脉瘤(20%)，ka和主动脉瓣闭锁(2%)，冠状动脉瘤诊断，冠状动脉瘤临床表现，心血管系统症状和体征，胸部X线和心电图检查，无异常变化，目前冠状动脉瘤诊断方法

13、：冠状动脉造影二维超声心动图多层螺旋CT，双源CT，电子束CT磁共振冠状动脉造影。冠状动脉瘤部位，二维超声心动图(2D-Echo)检查，有效的非肠道性方法。重复性好，特异性，敏感性，与冠状动脉造影相比，分别为97%，100%。但是二维超声心动图检查对冠状动脉瘤的远场及狭窄，或阻塞病变不敏感。我国研究表明，正常儿童冠状动脉主干，年龄：2.5毫米，9岁3毫米岁4.5毫米。根据冠状血管-主动脉指数，也可以评价冠状动脉病变情况。日本川崎病研究班冠状动脉扩大诊断标准，5岁以下儿童冠状动脉内径mm，5岁以上儿童mm，内径是近端连接血管直径的1.5倍以上。像De Zorzi这样的专家将冠状血管内径测量值校准为身体表面。也就是说，相同表面积冠状血管内径测量值超过正常平均值的标准差Z积分。如果所有年龄Z点大于或等于2.5，则可以认为是冠状血管扩展。左冠状动脉瘤(LCAn)和右冠状动脉瘤(RCAn)，主动脉根短轴段(2D-Echo)，电子束CT是冠状动脉的三维重建投影(川崎病的冠状动脉瘤)，左上：左冠状动脉造影是冠状动脉瘤左下：对远动脉瘤也很敏感。冠状动脉瘤(CAA)并发心肌梗死，川崎病的心肌梗死危