过敏性紫癜的治疗选择.ppt

1、过敏性紫癜的治疗选择，张健，xi交通大学第一医院皮肤科，概述，过敏性紫癜是一种过敏性毛细血管和小血管炎，其特征是非血小板减少性皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏疾病，病因复杂：细菌、病毒、食物和药物。甚至恶性肿瘤和自身免疫性疾病也可能是该病的发病机制：它可能是型变态反应，临床上分为5种类型(单纯型、关节型、胃肠型、肾型、混合型)，临床特征：前驱症状：非特异性皮肤症状：可触知的紫癜，关节症状：肿胀和疼痛，胃肠症状：腹痛、恶心、呕吐，甚至呕血、便血，腹痛特征：主要在脐周和下腹部。大多数是反复发作的阵发性绞痛。腹部体检无明显肌张力和固定压痛点。轻微饮食不当可加重腹痛，常伴有呕吐和便血。肾脏损害：尿潜

2、血和蛋白质变化，实验室检查，血常规：白细胞轻度或中度增加，Eo正常或增加，可能发生贫血。尿常规：肾脏受累患者的尿液中可能出现蛋白红细胞或管状凝血功能。正常血沉：大多数患者的血沉增加。抗“O”:血清免疫球蛋白可增加。血清IgA可增加血尿素氮和肌酐。肾功能不全的患者会增加大便潜血。内镜检查，轻度疾病：粘膜散在不同大小的猩红热出血点，易碎，触摸易出血。可见分散的鲜红色或暗红色瘀斑和粘膜下血肿。粘膜呈现不同大小的充血、水肿、糜烂和溃疡。糜烂和溃疡大多沿粘膜皱襞壁呈环状分布，这与肠道内血管的走行一致。病变之间的粘膜是正常的。位置：胃、小肠和结肠可能受到影响，十二指肠降段、延髓段、回肠末段、回盲段和升结肠

3、粘膜变化最严重。十二指肠降段不规则溃疡和血肿样隆起是急性胰腺炎胃肠道的特征性表现。食管粘膜很少受到影响。组织病理学检查，皮肤白细胞减少性血管炎的胃肠道毛细血管炎症性改变，纤维素坏死和小血管壁局灶性坏死，严重者为坏死性动脉炎，粘膜内有大量嗜酸性粒细胞和淋巴细胞等炎性细胞浸润，可见溃疡形成。儿童过敏性紫癜的病理分类和肾脏国际儿童肾脏疾病的组织学分类将紫癜肾分为6种类型，基本无过敏性紫癜改变，或仅有轻微的镜下血尿，组织学改变很轻，光镜下基本无异常类型。临床上可表现为镜下血尿或轻度血尿及病理表现。a .联络点p部分；弥漫型，除局灶性弥漫性系膜增生外，可伴有部分新月体的形成，但新月体的形成不到50%。a

4、 .联络点p部分；弥漫型，除系膜增生外，新月体形成达50%；系膜毛细血管肾炎。a .联络点p部分；b弥漫型，系膜增生，新月体形成较多，新月体形成超过75%，临床诊断为新月体肾炎。A.焦点p部分；弥漫型、系膜毛细血管性肾炎和过敏性紫癜。成人过敏性紫癜患者分为三种类型：轻度、中度和重度。目前儿童没有这样的分类标准：皮肤紫癜或瘀点伴有下列一种或多种症状或体征：腹痛和/或呕吐、关节痛(肿胀或活动受限)、肾炎(蛋白尿2。0克/升，急性肾小球肾炎，肾病综合征或肾活检显示细胞新月体的形成。过敏性紫癜的治疗，一般应积极寻找病因，防治上呼吸道感染，清除感染病灶，避免服用可疑药物，严格控制饮食(清淡饮食、液体或半

5、液体饮食)，尽量卧床休息。治疗目的：缓解急性症状，降低短期死亡率(如需要手术治疗的胃肠道并发症)，预防慢性肾功能不全，治疗过敏性紫癜。作用靶点：阻止IgE参与I型抗过敏，阻止IgG参与抗原抗体复合物反应抑制肥大细胞，释放介质抑制血小板聚集，减少微血栓形成，减少免疫复合物在血管壁基底膜上的沉积和炎症细胞的浸润，降低血管壁的通透性，减轻胃肠道和关节组织的水肿，局部治疗皮肤和粘膜出血，舒缓止痒剂，过敏性紫癜的对症治疗和治疗。降低血管通透性的全身治疗药物(芦丁、维生素C等)。)血小板聚集抑制剂(双嘧达莫、阿魏酸哌嗪等。)非甾体类有机炎症因子：糖皮质激素对关节痛(对关节型和腹部型有积极作用，对皮肤和肾脏

6、型有争议)不能消除皮疹；不能减轻肾脏损伤的程序；免疫抑制剂(硫唑嘌呤/环磷酰胺)不能缩短病程和减少早期复发，可改善上述情况：血浆置换治疗肾小球肾炎，免疫球蛋白治疗抗感染：青霉素和过敏性紫癜可用于呼吸道感染，中药可用于甘草：复方甘草酸二铵、复方甘草酸苷、复方甘草酸苷等丹参：复方丹参注射液；雷公藤，如丹参川芎嗪注射液：三七云南白药，对关节型和肾型有较好的疗效，过敏性紫癜的治疗选择，关节型急性胰腺炎的简易急性胰腺炎治疗，胃肠型急性胰腺炎治疗，肾型急性胰腺炎治疗，简易急性胰腺炎治疗，大剂量芦丁双嘧达莫维生素C的综合治疗。最好注意静脉注射时尿路结石的形成。当皮损严重时，加用补钾、补钙和抗组胺药(因为发病

7、机理主要是型过敏，所以疗效不确定)，联合应用抗组胺药物治疗，单纯抗组胺药物治疗，糖皮质激素治疗，非甾体类解热镇痛药或抗炎药如氨苯砜、秋水仙碱和羟氯喹，以及胃肠抗组胺药物治疗。单纯急性胰腺炎治疗糖皮质激素免疫抑制剂(当糖皮质激素控制不好时加用)腹痛治疗增加糖皮质激素剂量加解痉剂，如皮下注射0.1%肾上腺素0.3-0.5毫升如654-2，胃肠道急性胰腺炎治疗，消化道大出血紧急治疗：不吃质子泵抑制剂类抗生素血管活性药物？生长抑素？给予大剂量糖皮质激素强的松12毫克/千克，持续1周，甲基强的松龙300600毫克/毫克3天，随后2周逐渐减少。口服止血剂(凝血酶是一个很好的选择)或云南白药保留灌肠输血IV

8、IG(可选)血浆置换(可选)应仔细治疗凝血和肾脏急性胰腺炎而不是口服泼尼松12毫克/千克。紫癜性肾炎的诊断标准是临床分型孤立性血尿或孤立性蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾炎肾病综合征急性肾炎慢性肾炎，肾脏急性胰腺炎治疗，糖皮质激素与单纯急性胰腺炎联合免疫抑制剂泼尼松、硫唑嘌呤、泼尼松、MMF、甲基强的松龙、雷公藤、环磷酰胺、泼尼松、环磷酰胺、肝素、双嘧达莫治疗，持续性蛋白尿患者，加用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂，肾脏急性胰腺炎分级治疗，单纯血尿或病理分级为A级的双嘧达莫和/或雷公藤总苷治疗急性肾炎或病理分级为B级，雷公藤总苷和/或泼尼松治疗36个月，肾脏AP分级治疗，肾病综合征或病理分

9、级为IIIb、IV级转为肾脏内科治疗？甲基强的松龙冲击剂量为1530毫克/千克体重3天(一个疗程，每日剂量不超过500毫克)。根据病情，可增加12个疗程(间隔57天)继续口服1毫克/千克的强的松片，总疗程约为6个月。同时服用雷公藤或其他免疫抑制剂来预防和控制糖皮质激素的副作用。在休克期，在心电图监测治疗期间监测血压，并给予抗凝、抗氧化和ACEI治疗，并对肾脏急性胰腺炎进行分级。甲基强的松龙每次注射10毫克/千克环磷酰胺、肝素和0.9%双嘧达莫CTX，并以1毫克/毫升或更低的浓度静脉滴注。同时进行为期两天的水化治疗，水化速度为2000毫升/米，并鼓励饮用更多的水。每两周一次，连续4-6次后，改为

10、每2-3个月一次，累计量不超过200毫克/千克，监测血常规，降低肝功能血压，控制感染，纠正水电解质酸碱平衡紊乱，谢谢您的关注！抗凝治疗、抗凝治疗和纤溶治疗的时机可以保护HSPN患者免受血栓形成和高凝状态的影响。因此，目前对高凝状态没有统一的标准，这一点近年来备受关注。一些学者提出血浆白蛋白6g/L和抗凝血酶1g/L可作为高凝状态的诊断标准。常用抗凝肝素尿激酶，HSPN应用免疫抑制剂，霉酚酸酯(MMF)用量：MMF 1530 mg/(kg。d)疗程：治疗时间至少为6个月，一般为12年。环磷酰胺(CTX)剂量：2。5毫克/(千克。d)、口服(分三次)或静脉滴注疗程：812周。剂量：口服总量不超过2

11、50毫克/千克；静脉注射总量不超过150 mg/kg，血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素受体拮抗剂(ARB)可通过减少肾内细胞外基质的积累，拮抗肾小球硬化和肾间质纤维化，延缓肾损害的进展，对缓解蛋白尿、抑制高血压、保护肾功能、延缓慢性肾损害的进展有一定疗效。自由基反应引起的过氧化损伤也参与了HSPN病的病理过程。据报道，抗氧化疗法对消除持续性镜下血尿是有效的。维生素E的剂量是0。1 g0。2g，疗程为每天12次：6周。注意：不建议使用太大的剂量，这可能会增加血液的高凝状态。维生素C的剂量是0。1 g0。2g，每天三个疗程：6周。注意事项

12、：喝大量的水以防止尿路结石的形成。雷公藤多苷具有很强的抗炎和免疫抑制作用，能抑制血管内皮生长因子的合成，改善肾小球毛细血管壁的通透性，对尿液中的蛋白质和红细胞有很强的清除作用，减轻肾组织损伤，具有激素样作用，无不良反应。综述，肾病综合征：大量蛋白尿(3.5克/升)低白蛋白血症(血浆白蛋白30克/升)；水肿；以高血脂为特征的临床综合征。前两项是诊断的必要条件：急性肾炎：一组以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为特征的肾脏疾病，可能伴有短暂的肾功能损害；急性肾炎：以急性肾炎为特征的一组临床综合征肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成，故又称新月体肾炎。我院肾穿刺检查结果于周二和周五上报。蛋白尿：肾小球滤过膜通透性增加，蛋白过滤超过肾小管重吸收能力。