支气管扩张症专家共识

1、. 1，根据12012年支气管扩张症专家的共识，呼吸科：李浜，2017.1.6，2，支气管扩张症是由于各种原因引起支气管的病理性、永久性扩张，是反复化脓性感染的呼吸道慢性炎症性疾病，症状反复发作，有可能引起的2012年有几权、支气管扩张症定义、3、内容、1、病因、发病机制、2、临床评价和检查、3、诊断和鉴别诊断、4、治疗、5、预防、4、病因、病理和病理生理、感染所致的枝扩张比两肺下叶后基层左肺右肺左下叶和舌叶和右中叶的支气管扩张更容易发生，与重力因素有关左侧支气管和气管分叉角度为右侧大、开口细长、3组淋巴结环绕，引流通畅，左下支气管细长，受心脏和大血管压迫的形态学变化：根据支气管镜和病理解剖形

2、态，支气管扩张症可分为3种类型： (1)柱状支气管扩张：支气管管壁增厚，管腔(2)圆柱型支气管扩张：柱状支气管扩张的基础上存在局限性狭窄，支气管外观不规则，类似怒张的静脉。 (3)囊型支气管扩张：扩张呈气球形结构，末端为盲端，表现为串或簇状病变，可包括液气面。 管壁结构破坏、管腔扩大、腔内大量分泌物、黏膜损伤、支气管动脉扩张、血管瘤、病理和病理生理、7、最初(通常为感染)损伤应存在破坏气道，结构异常会引起分泌物滞留和二次感染，导致进行性炎症和进一步气道损伤。 末梢细支气管被分泌物堵塞，导致容积减少，是后续的慢性炎症反应。 支气管动脉(体循环压力)的肥厚、扭转以及支气管新生血管的形成，可能引起间

3、断咯血。 支气管管壁破坏：柱状扩张、囊状扩张、囊柱状扩张、病理和病理生理、9、柱状支气管扩张、10、囊柱状支气管扩张、11、囊状支气管扩张、 咳嗽咳痰咯血呼吸困难非胸膜性胸痛焦虑发热无力食欲减退，消瘦，湿性罗音喘鸣音紫绀鼓掌右心力衰竭，炎症性指标免疫检查肺功能血气分析微生物检查，高分辨率CT支气管内径及其伴随的行动脉径比例变化，正常值为0.620.13，临床评价与检查， 16多数患者幼年时迁延为麻疹、百日咳或支气管肺炎、17、一、症状(一)慢性咳嗽、大量脓痰1 .与体位变化有关。 2 .其严重程度可按痰量估算：轻度150ml/d。 3 .感染时痰液静置后的层：上层为泡沫，中层为混浊黏液，下层为

4、坏死组织沉淀物。 4 .最常见的病原体：流感嗜血杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌、严重者：铜绿假单细胞菌。18、(2)反复咯血见于50%至70%的患者，程度不同，有些患者反复咯血是唯一的症状，被称为“干性支气管扩张”。 (3)反复肺部感染的特点是同一肺野反复发生肺炎，不延迟。 (四)慢性感染中毒症状发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童会影响发育。19、2、体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。 局限性粗湿啰音(下胸部、背部、固定持续)、喘鸣音。 一些慢性患者伴有鼓拨指。 肺气肿、肺心病等并发症时有相应的体征。、20、太鼓拨指、21、太鼓拨指、22、诊断、慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部相同

5、部位反复感染等病史在肺部闻及固定持续局部性糙湿啰音的儿时，有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史。 支气管造影和胸部CT (特别是HRCT )。 高分辨率CT基本上可以代替支气管造影。23、鉴别诊断、肺脓肿、心血管病、24、一COPD、1 .发病年龄：中年以上的患者居多。 2 .冬春季咳嗽，咳痰加重3 .痰性状：白色黏液痰，细菌感染时脓痰4 .咯血不常见5 .肺部干湿啰音不均匀。25、二肺脓肿、1 .发病速度急速高烧。 2 .痰量多脓痰3 .胸部影像广泛密度增高，内有空洞和液平面4 .抗生素治疗有效，急性肺脓肿炎影完全吸收。 慢性肺脓肿炎症阴影部分吸收。26、三空洞型肺结核、1 .结核中

6、毒症状； 2 .痰量少，无臭味3 .痰抗酸杆菌阳性； 4 .胸片：空洞无液位，常有卫星炉，有支气管播种炉(同侧或相反侧)，常位于上肺。27、治疗、确定潜在病因治疗，阻止疾病进展维持或改善肺功能减少急性恶化日中症状和急性恶化次数减少改善患者生活质量。28、治疗、有无铜绿假单胞菌感染因子、大咯血处理药物治疗干预以及手术治疗、黏液溶解剂支气管扩张剂、常规吸入性激素的使用，1、积极药物治疗仍难以控制症状。 2 .大咯血危害生命或药物、介入治疗无效者3 .局限性支气管扩张，术后可保留10多个肺叶. 治疗，29，体位引流：重力作用促进某些肺叶或肺叶分泌物的引流，肺位于高位，引流支气管开口朝下，振动敲打主动

7、呼吸训练辅助排痰技术其他：正压呼气装置，胸壁高频振动技术。 物理疗法、30、物理疗法、31、出现急性恶化并发症状恶化应该考虑抗菌药的使用。 黏液脓性或脓性痰液或痰培养阳性并非唯一使用抗菌药物的指征。 60-80%的支气管扩张患者存在于潜在病原菌的定植，急性恶化估计是定植菌群造成的。 最常分离的细菌是流感嗜血杆菌和绿脓杆菌。 支气管扩张患者容易引起细菌对抗菌药物的耐受性：1.频繁更换抗生素，呼吸道细菌定植部位容易形成生物被膜，阻止药物渗透。 我建议很多患者培养痰。 抗菌药物治疗，32，感染绿脓杆菌的危险因素，感染绿脓杆菌的危险因素应用近期住院频繁(每年4次以上)或近期(3个月以内)抗生素重度气流

8、阻塞(FEV12周)，至少4条中的2条和符合过去细菌培养结果选择抗菌药物。 抗菌药物治疗，33，无绿脓杆菌感染高风险因子患者应及时经验地对流感嗜血杆菌使用活性抗菌药物。 应当根据当地药敏试验的监测结果进行调整。 抗菌药物治疗，34，支气管扩张症急性加重期初期经验治疗推荐抗菌药物，抗菌药物治疗，35，应根据病原体检查及药敏试验结果和治疗反应调整抗菌药物治疗方案。 如果存在一种以上的病原菌，应尽量选择复盖所有病原菌的抗菌药物。 抗药性不能只用一种药，可以并用药。 急性恶化期不需要通常使用抗病毒药物。 采用抗菌药物轮换治疗策略有助于减轻细菌的耐药性。 建议所有急性恶化疗程均为14d左右。 抗菌药物治

9、疗.36 .一次咯血量超过200ml或24h咯血量超过500 ml即为大咯血。 首先，必须保证气道开通，改善氧结合状态，稳定血流动力学状态。 大部分死亡在血块吸入气道窒息和缺氧窒息时采取头低足高45的俯卧位，迅速进行气管插管，必要时进行气管切开。镇静、咯血治疗、37、咯血患者，其死亡率与每单位时间咯血量有关：4h:死亡率为71 416h:死亡率为45 1648h:死亡率为5、咯血量为600ml、 38咯血的急救处理，必要的检查患者侧卧位：活动性大咯血患者保持侧卧位患侧朝下，减少肺内出血灶血液流入，对侧需氧：严格监测血氧饱和度在95以上所需要的镇静、镇咳、40，垂体后叶素被称为“内科止血钳”，无

10、禁忌症的用法：5-10U 5%GS 20-40 ml IV，15min后10-10 禁忌：冠心、高血压、肺心、心力衰竭及孕妇。 注射中出现头疼，面色苍白，出汗，胸闷，心慌，恶心，腹部不适，血压上升，注射速度应减慢，仍未好转，停止注射咯血治疗.41，血管扩张剂：扩张肺血管，在降低肺动脉压和肺楔的同时体循环血管阻力降低，回心血量引起肺动脉和支气管动脉的压力下降，达到止血目的。 特别适用于使用垂体后叶素禁忌的高血压、冠心病、肺心病及妊娠等患者。 常用的是酚妥拉明：受体阻滞剂，此法治疗大咯血。 治疗中的副作用少，但为了防止体位性低血压和血压降低的发生，给药期间应该卧床休息。 对于血液容量不足的患者，必

11、须在补充血液容量的基础上使用这种药。 有阿托品、硝酸甘油、普鲁卡因等。42、糖皮质激素激素，具有非特异性“抗炎”作用(抗病理充血、水肿、渗出等)，增加血管张力，降低毛细血管通透性，减少渗出，降低肝素水平，缩短凝血时间，用于肺炎、肺结核等咯血，效果显着的氨基己酸。 酚磺乙胺：同时也有促进减少毛细血管漏出的安络血与凝血素合成有关的维生素k； 抗肝素鱼精蛋白、中药云南白药、各种止血粉等。 临床大咯血多是由于支气管或肺血管破裂所致，这些药物一般只作为大咯血的辅助治疗用药.44、氨基己酸(4- 6 g NS100 ml、VD 15 - 30 min、维持量1 g/h )或氨基甲苯酸(止血芳香酸) (在1

12、00 - 200 mg中加入5%GS或ns440的IM或VD、23次/d )血液凝固酶l2kuiv， 5 - 10 min有效，可持续24，咯血治疗，45，支气管动脉栓塞术，大咯血治愈率90%，随访1年未发达的支气管扩张剂：无确切证据，合并气流阻塞患者进行支气管扩张试验，对受体激动剂及抗胆碱能药反应性不推荐使用通常的甲基黄嘌呤类药剂。 吸入糖皮质激素激素不影响肺功能及急性加重次数，目前证据不支持常规使用(哮喘合并患者除外) b。 非抗菌药物治疗，47，手术治疗：目前大多数患者应用抗菌药物有效，不需要手术治疗。手术治疗适应证：积极药物治疗仍是症状者的大咯血危害生命，或难以通过药物控制介入治疗无效者的局限性支气管扩张，术后希望能保留10个以上肺叶无创通气：无创通气可以改善部分合并慢性呼吸衰竭患者的生活质量，长期无创通气是部分患者的手术和并发症的处理，48，积极预防儿童期下呼吸道感染，积极接种麻疹、百日咳疫苗，预防、治疗肺结核。 建议免疫球蛋白缺乏者定期注射免疫球蛋白(每月静脉注射c型球蛋白500mg/kg )预防反复感染。 注射肺炎疫苗可减少急性加重次数，建议注射多价肺炎疫苗，每年注射流感疫苗预防流感所致肺部感染。 戒烟、预防、49、总结，支气管扩张症是常见的慢性呼吸道疾病。 2012年成人支气管扩张症诊治专家共识，对支气管扩张症的