血液和造血系统疾病(再障).ppt

1、1.血液系统：血液和造血器官构成血液；悬浮在其中的血浆和血细胞(白细胞、红细胞、血小板)构成造血器官：骨髓、胸腺、脾脏和淋巴结；造血器官：胎儿肝脐带血，胎盘血骨髓，血液和血液系统疾病，造血干细胞(HSC)，3，干细胞全能性干细胞：受精卵全能性干细胞：胚胎干细胞胚胎干细胞成体干细胞造血干细胞(HSC)属于多能干细胞造血干细胞是血细胞和免疫细胞造血干细胞(HSC)定向干细胞(祖细胞)的起始细胞，血液和血液系统疾病，4，血液和造血系统疾病， 指原发于造血系统或主要涉及造血系统的疾病的特征：不太常见，但危险性高，5、红细胞疾病：粒细胞性疾病，如贫血和红细胞增多症； 单核细胞和巨细胞疾病，如粒细胞缺乏症

2、；淋巴和浆细胞疾病，如恶性组织细胞增多症；造血干细胞疾病，如淋巴瘤和白血病；脾功能亢进出血性和血栓性疾病，如再生障碍性贫血；血小板减少性紫癜；分类；血液和造血系统疾病；6.贫血。贫血：外周血单位体积中血红蛋白(H b)、红细胞(RBC)和红细胞压积(HCT)的浓度低于可比人群正常值的下限，其中H b是临床诊断贫血最可靠、最常用的实验室指标。世界卫生组织诊断标准(海平面地区):人6个月-6岁：人110克/升6-14岁：人120克/升成年男性：人130克/升成年女性：人120克/升孕妇：人110克/升贫血8人根据其红细胞贫血。1.正常细胞阳性色素性贫血：即血红蛋白平均浓度(MCHC)和红细胞平均体

3、积(MCV)大致正常，可见于失血、再生障碍性贫血和溶血。2.大细胞贫血：体积增大，血红蛋白含量增加，但浓度基本正常。参见叶酸和维生素B12缺乏症。3.小细胞色素减退性贫血：体积小，血红蛋白含量降低，红细胞体积增大。常见于缺铁性贫血和地中海贫血。贫血根据病因分类，1。低红细胞生成性贫血包括：原料缺乏、造血功能障碍和再生障碍性贫血。红细胞破坏性贫血包括由3360多种原因引起的溶血性贫血。红细胞丢失性贫血包括3360急性和慢性失血，10，1。急性贫血。慢性贫血，贫血按进展速度分类，根据血红蛋白浓度，贫血的严重程度分为轻度： H b: 90 g/L中度： 60 90 g/L重度3360 3059g/l

4、极重度3360 30g/l，11、神经系统：头晕、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆力减退、注意力不集中等。儿童哭闹，皮肤和粘膜：苍白，缺乏光泽，呼吸和循环系统：呼吸加快，心悸，心跳加快，呼吸急促，端坐呼吸等。消化系统：腺体萎缩、消化不良、腹胀、食欲不振、大便规则和性状改变，当缺铁时，泌尿生殖内分泌系统会出现异嗜性：高胆固醇血症、男女月经异常伴有睾酮、少尿和无尿、贫血的临床表现、贫血的表现：病因、贫血的速度、血量下降的程度、血液循环和呼吸系统的耐受力等。12、红细胞增多症、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、白细胞减少症和各种出血性疾病如血小板质量异常引起的血小板减少性紫癜、血管功能异常引起的过敏性紫癜、凝血功

5、能障碍引起的先天性血友病、继发性维生素K缺乏症、其他血液系统疾病、13、再生障碍性贫血、14、再生障碍性贫血或骨髓衰竭性贫血，称为再生障碍性贫血，是一种获得性骨髓造血功能衰竭。其主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少性贫血、出血和感染综合征。免疫抑制治疗是有效和明确的。15，根据病情、血象、骨髓象和预后分类：重度(SAA)非重度(NSAA)急性重度再生障碍性贫血从：急性(AAA)发展为重度再生障碍性贫血-慢性(CAA)慢性型根据病因：先天性(遗传性)获得性(获得性)，16，病因，原发性国内原发性再生障碍性贫血统计超过50%甚至80%。17，1。化学因素是导致再生障碍性贫血的药物有40多种，但

6、最常见的药物只有78种，如氯霉素、磺胺，其次是保泰松和抗肿瘤药物，偶尔还有抗癫痫和抗甲状腺及镇静药物，尤其是氯霉素，约占药物性再生障碍性贫血的30-60%。药物性再生障碍性贫血除抗肿瘤药物外与剂量关系不大，但与个体敏感性有关，且后果往往严重。继发性再生障碍性贫血的致病因素。苯及其衍生物等非药物化学品。数据显示，慢性苯中毒引起的再生障碍性贫血约占所有再生障碍性贫血的5%，骨髓抑制与其剂量有关。只要你接受了足够的剂量，任何人都可能患上由杀虫剂和染发剂引起的再生障碍性贫血。19.2.物理因素可以在各种电子辐射中找到，如x光、放射性同位素和镭。当达到一定剂量时，它可以阻断DNA复制并抑制细胞有丝分裂，

7、从而减少造血干细胞的数量并干扰骨髓细胞的生成。3.包括病毒性肝炎和各种严重感染在内的生物因素也能影响骨髓造血，但其机制尚不清楚。然而，通过最近对骨髓、细胞动力学和体内细胞培养的研究，通常用种子(造血干祖细胞缺陷)、土壤(造血微环境异常)和蠕虫理论(免疫异常)来解释。21.发病机制。1.造血干细胞的固有缺陷包括数量和质量的变化，如再生障碍性贫血患者CD34细胞中自我更新细胞和长期培养的初始细胞明显减少或缺乏。此外，CD34细胞的减少程度与疾病的严重程度成正比。再生障碍性贫血患者的造血干细胞在长期骨髓培养系统的正常基质上不能增殖或其增殖能力显著降低。22，2。造血微环境异常骨髓活检发现，除造血细胞

8、减少外，骨髓“脂肪”、静脉窦壁水肿、毛细血管坏死及部分再生障碍性贫血骨髓基质细胞体外培养不良，其分泌的各种造血调节因子与正常人明显不同。造血干细胞移植也不容易成功。23，3。外周血和骨髓淋巴细胞增多，T细胞亚群失衡，辅助性T细胞、CD8、CD25和TCR T细胞比例增加，T细胞分泌的造血负调节因子明显增多，髓系细胞凋亡，免疫抑制治疗对大多数患者有效。24，综上所述，再生障碍性贫血的发生是由于骨髓造血干细胞和骨髓微环境受到已知或未知致病因素的破坏，导致细胞不能增殖、分化、成熟和释放，大多数学者认为其主要发病机制是免疫异常；造血微环境和造血干祖细胞的变化是由异常免疫损伤引起的。25、症状是进行性贫

9、血、出血和反复感染。1.贫血是由进行性贫血引起的：造血功能低下，少数患者可能出现无效的红细胞生成(原位溶血)，即骨髓产生的红细胞在释放到周围血液之前已被破坏。贫血很严重，有各种贫血的临床表现。26、皮肤和粘膜苍白的常见症状。因此，皮肤和粘膜是苍白的，特别是在嘴唇、甲床和结膜中最明显的神经肌肉缺氧，这常常伴随着疲劳、头晕、耳鸣、记忆力丧失和注意力不集中。更有甚者，可能发生晕厥，临床表现为贫血，27、气短，这是由于血红蛋白和血氧含量降低，通过刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器，反射性刺激呼吸中枢，或直接作用于呼吸中枢，临床表现为贫血，28、心悸、气短，当血红蛋白30g/L:心脏缺氧时可能引起心脏变性

10、和超负荷。心肌缺氧对轻度贫血的代偿作用不明显，但对中度贫血的代偿作用明显增强。Hb70g/L时：窦性心动过速、强心搏、循环时间缩短、心输出量增加等。食欲不振、打嗝、恶心、呕吐、腹胀和腹泻也很常见。主要由胃肠粘膜缺氧、消化液分泌减少和胃肠蠕动引起。除了各种系统表现外，年轻女性可能有月经不调或继发性闭经、不孕和贫血的临床表现。30，2。出血可发生在任何部位和器官：皮肤和粘膜出血，如鼻出血、牙龈出血、血尿和咯血。少数患者还可能出现危及生命的颅内出血。31.(1)血小板数量减少(2)血小板质量异常(3)毛细血管变化的荧光测量：患者毛细血管的通透性增加。毛细血管显微镜检查：有异常，长度、数量、排列和直径

11、异常。出血原因：32。3.敏化：由于周围血液中缺乏粒细胞和淋巴组织萎缩，身体的防御能力降低。感染引起的发热多见于口腔粘膜、牙龈、咽部和面颊等部位。可发生溃疡和坏死，全身感染可发生肺炎和败血症，33。2.肝、脾、淋巴结与其他血液疾病区别的主要标志。实践考试，1。外周血象，全血细胞减少，网织红细胞绝对值下降，严重全血细胞减少；大多数是严重的阳性细胞阳性色素性贫血。Ret:的绝对数量是40%，甚至90%。无未成熟白细胞血小板：20 109 /L，出血时间延长，血凝块回缩不良，束臂试验阳性的非重度全血细胞减少症达不到严重程度。35，2。骨髓增生低，非造血细胞比例增加，重度增生低，幼红，幼粒，但淋巴细胞

12、的非造血细胞相对增加，非重度部分骨髓增生减少，脂肪滴多，颗粒细胞、红细胞和巨核细胞少，淋巴细胞、网状细胞和浆细胞比例较高，大部分骨髓颗粒空。骨髓活检显示造血组织均匀减少，36 . 3。AA分类的诊断标准和特征。(1)严重特征：33，360例以急性病、进展快、病程短、严重出血和感染为首发症状，常并发颅内出血或败血症，如治疗不当或治疗不及时，可在发病后数周或数月内导致全血细胞死亡，网织红细胞绝对值为15109/L，中性颗粒绝对值为0.5109。37.(2)非重症特征：33，360例缓慢，进展缓慢，病程长，症状轻，贫血轻，出血感染相对轻。治疗及时、恰当，可长期缓解甚至治愈。全血细胞减少为轻度，网织红

13、细胞减少达不到重度标准。骨髓增生为低度或局灶性增生，但巨核细胞减少感染引起的急性改变导致病情严重恶化，称为重度再生障碍性贫血38型。诊断与鉴别诊断，诊断依据，1。症状2。外周血图片3。骨髓图片4。标志5。除了引起全血细胞减少的疾病。鉴别和诊断，(1)阵发性血红蛋白尿的特征，(1)血红蛋白尿的频繁发生，(2)网织红细胞常高于正常人，(3)骨髓中未成熟红细胞的增殖，(4)酸性溶血试验阳性(40)。(2)恶性组织细胞增多症可能有全血细胞减少、发热、出血等现象，但常伴有明显的肝、脾和淋巴结肿大，外周血和骨髓切片中发现异常组织细胞。骨髓明显增生，充满原发性和早幼粒细胞性脾功能亢进、血小板减少性紫癜等。4

14、1。治疗，1。支持治疗，1。预防感染、避免出血、避免暴露于各种危险因素以及必要的心理护理等保护措施。对症治疗。当贫血血红蛋白低于60克/升且患者对贫血耐受性差时，允许输血。一般来说，浓缩的红细胞被注入。应该防止过量输血。42.(2)对症治疗。2.出血应该得到控制。止血剂，如止血剂和氨基己酸，有大量出血。止血剂不能有效地起作用，少量新的血液或血小板悬液可以被输送。3.感染合并感染应积极用适当的抗生素治疗。应选择对造血系统无影响但对致病菌有效的抗生素。4.青霉素更适合肝脏保护。选择合适的保肝药物。2.发病机制的治疗(1)免疫抑制治疗1。抗淋巴细胞/胸腺细胞球蛋白用于重度再生障碍性贫血。抗淋巴细胞球蛋白10-15毫克(Kg/d)使用5天，抗胸腺细胞球蛋白3-5毫克(Kg/d)使用5天。注：应在用药前用于过敏试验。使用糖皮质激素预防用药期间的过敏反应是不可取的。它可以与环孢菌素结合形成一个增强的免疫抑制方案。44.2.病因治疗(1)免疫抑制治疗。2.环孢素适用于所有再生障碍性贫血。如果疗程超过一年，应进行个体化治疗。应根据造血药物的不良反应调整剂量和疗程。3.其他学者用CD3单克隆抗体、环磷酰胺和甲基强的松龙治疗再生障碍性贫血。45.(2)造血治疗。雄激素(2)十一酸睾酮(安雄)，每日40-80毫克；