周围神经疾病

1、.,1,周围神经疾病,Diseases of the Peripheral Nerves,苏庆杰,.,2,本章重点,1. 试述周围神经的基本病变类型 2. 三叉神经痛临床表现 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量, 用最小有效维持量(0.60.8g/d),治疗,1. 药物治疗,(1) 抗癎药物,.,60,苯妥英钠(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o 可增量至0.6g/d,(1) 抗癎药物,卡马西平&苯妥英钠单药无效, 合用可能有效,治疗,1. 药物治疗,.,61,氯硝西泮(clonazepam). 68mg/d, p.o 完全控制(40%50%), 明显缓

2、解(25%),(1) 抗癎药物,副作用: 嗜睡&步态不稳 老年人偶见短暂的精神错乱, 停药消失 用于卡马西平&苯妥英钠无效时,治疗,1. 药物治疗,.,62,副作用: 恶心呕吐嗜睡等 30%的病例不能耐受,(2) 氯苯氨丁酸(baclofen),起始量5mg, 3次/d, p.o 常用量3040mg/d,治疗,1. 药物治疗,.,63,1 0003 000g, i.m, 23次/w, 一疗程48周,(3) 维生素B12,副作用: 偶有一过性头晕全身瘙痒复视等,治疗,1. 药物治疗,.,64,药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节,用无水酒精甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失,治疗,2. 封闭治

3、疗,.,65,并发症: 面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹,CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上,复发率-21%28%, 重复应用仍有效,治疗,3. 经皮半月神经节射频电凝疗法,.,66,近年推荐微血管减压术 解除神经受压, 近期疗效80% 并发症- 听力减退&丧失 面部感觉减退 滑车外展面神经麻痹,传统方法-三叉神经感觉根部分切断术,g-刀& X-刀 治疗可能有效,治疗,4. 手术治疗,.,67,二、特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Pa

4、lsy,.,68,Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症,二、特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy),概念,.,69,病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳,Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起,局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压,病因&病理,病因,.,70,严重者轴索变性,早期 神经水肿&脱髓鞘,病因&病理,病理,.,71,1. 任何年龄都可发生, 男性略多 急性起病, 症状数h & 13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛,临床表现,.,72,2. 患侧表情

5、肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),双侧见于Guillain-Barr综合征,临床表现,.,73,镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏,3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失,临床表现,膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8),.,74,根据急性起病的周围性面瘫,1. 诊断,诊断&鉴别诊断,.,75,多为双侧性周围性

6、面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离,2. 鉴别诊断,(1) Guillain-Barr 综合征,诊断&鉴别诊断,.,76,腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状,(2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎),2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,.,77,无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 710d Hunt综合征(带状疱疹感染),1. 泼尼松30mg/d顿服, 连续5d, 710d逐渐减量 地塞米松1015mg/d, i.v滴注, 710d 减轻面神经水肿缓解神经受压,治疗,急性期,.,78,2. 维生素B1 100mg 维生素B12 500g

7、i.m, 1次/d 促进神经髓鞘恢复,治疗,3. 氯苯氨丁酸(baclofen) 5mg, 3次/d, p.o, 可逐渐增量至3040mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用-恶心呕吐嗜睡等,.,79,4. 理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照 射,改善局部血循环, 消除神经水肿,恢复期: 碘离子透入疗法针刺或电针治疗,治疗,.,80,5. 康复治疗 尽早功能训练 做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等 辅以面肌按摩, 每d数次, 每次数min,治疗,.,81,6. 手术疗法(病后2年未恢复可行) 面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术 疗效不确定, 严重病例

8、可试用,治疗,.,82,7. 预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水眼膏,治疗,.,83,不完全性面瘫12个月可望痊愈 年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差,预后,.,84,三、偏侧面肌痉挛 Hemifacial spasm,.,85,多为特发性病例 特发性面神经麻痹的暂时&永久后遗症,三、偏侧面肌痉挛(Hemifacial spasm),一侧面部不自主阵挛性抽动,概念,.,86,病因不明 可能为面神经异位兴奋&伪突触传导所致,面神经入脑干处微血管袢压迫-减压术可治愈 脑桥小脑角肿瘤&椎动脉瘤,病因,.,87,多

9、中年以后发病, 女性较多 眼轮匝肌颤搐(波及)口角肌颈阔肌 紧张疲劳自主运动加剧, 入睡后停止 无神经系统体征,临床表现,.,88,主要根据本病的临床表现,诊断,诊断&鉴别诊断,.,89,老年妇女多见, 常为双侧, 下部面肌无抽搐,鉴别诊断,1. 功能性睑痉挛,诊断&鉴别诊断,.,90,两侧睑痉挛, 伴口舌面肌下颌喉颈肌肌张力 障碍 老年妇女多发,2. Meige综合征,睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,.,91,较明显的肌收缩, 与精神因素有关 儿童&青年多见,3. 习惯性抽动症,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,.,92,近期服用奋乃静三氟拉嗪氟哌啶醇胃复安等 口强迫性张大

10、&闭合 不随意伸舌&卷缩,4. 抗精神病药引起面肌运动障碍(facial dyskinesia),鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,.,93,1. A型肉毒毒素(botulinum toxin type A, BTX)注射,目前首选疗法, 安全有效, 简便易行,可治疗多种局限性肌张力障碍,治疗,.,94,BTX-单一多肽链组成 可裂解重链(H)&轻链(L) 抑制ACh囊泡量子性释放,1. A型肉毒毒素(botulinum toxin type A, BTX)注射,痉挛肌注射微量BTX麻痹效应(消除痉挛) 疗效36mon, 复发后再注射有效,副作用-短暂睑下垂, 数日消退,治疗,.,95,2. 试用镇静

11、药安定药,试用抗癫癎药 卡马西平0.1g, 2次/d, 逐渐增量至0.6g/d 苯妥英钠0.10.2g, 3次/d,治疗,.,96,颅后窝微血管减压术可产生面瘫&复发,3. 50%酒精面神经分支阻滞术,治疗,.,97,四、多发性脑神经损害,.,98,GBS 脑膜肿瘤 颅底脑膜炎 慢性中耳炎&乳突炎引起颅底骨髓炎 白血病脑膜浸润 神经中毒&受压,四、多发性脑神经损害,多种病因引起的单侧&双侧多数脑神经病变,多发性脑神经损害综合征,概念,.,99,表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征,.,100,表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征(续),.,101,第三节 脊神经疾病 Spinal Nerv

12、e Diseases,.,102,一、单神经病,Mononeuropathy,.,103,神经痛-受损神经分布区的疼痛 (1) 特发性神经痛-受损神经分布区发作性疼痛 神经传导功能正常, 无病理形态学改变 (2) 症状性神经痛-多种病因神经病的早期症状 感觉&运动功能可无缺失 注意脊椎&神经通路毗邻组织病变,单一神经病损引起该神经分布区症状&体征,概念,一、单神经病(Mononeuropathy),.,104,创伤缺血肿瘤浸润物理损伤等,全身代谢性(糖尿病)&中毒性(铅中毒)疾病,病因,.,105,神经短暂缺血短暂传导阻滞 节段性脱髓鞘, 轴索正常 23周可恢复,1. 急性创伤, 根据临床&病

13、理分为:,神经失用(neurapraxia) 神经外伤暂时性传导阻滞,病因,.,106,轴索断伤(axonotmesis) 轴索断离使远端华勒变性 围绕轴索的Schwann细胞&结缔组织正常 轴索可再生恢复功能,1. 急性创伤, 根据临床&病理分为:,病因,.,107,神经断伤(neurotmesis) 轴索&周围结缔组织支架均断离, 难以恢复,1. 急性创伤, 根据临床&病理分为:,病因,.,108,肿瘤骨痂滑膜增厚纤维带压迫周围神经损伤 轻微脱髓鞘 严重轴索变性,2. 压迫性神经病,嵌压性神经病(entrapment neuropathy) 神经通过狭窄的解剖通道&反复缩窄性压迫 脱髓鞘,

14、病因,.,109,治疗因病因而异 神经断伤-神经缝合 瘢痕压迫-神经松解术 神经外伤急性期- 泼尼松30mg/d, V. B族&神经生长因子,腓神经麻痹内翻垂足-局部封闭 配合针灸理疗药物离子透入 严重内翻垂足戴小腿矫形器&穿矫正鞋 完全麻痹保守治疗无效者可手术矫正,治疗,.,110,桡神经由C58组成 支配肱三头肌肘肌肱桡肌旋后肌指伸肌 拇长展肌等,(一) 桡神经麻痹,功能-伸肘伸腕伸指,.,111,肱骨干骨折损伤 &骨折后骨痂形成压迫 睡眠以上臂代枕 手术上臂长时间外展 上肢放置止血带不当 铅中毒&酒精中毒可选择性 损伤桡神经,桡神经上段走行于肱骨中段 桡神经沟上臂内侧外侧,桡神经,病因,

15、.,112,高位损伤(腋下发出肱三头肌分支以上)完全性 桡神经麻痹 上肢各伸肌完全瘫痪, 肘腕掌指关节均不能伸直 前臂伸直时不能旋后, 手旋前位 肱桡肌瘫痪使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节,1. 运动障碍典型症状-垂腕,临床表现,.,113,肱骨中1/3(肱三头肌分支以下)受损, 肱三头肌 功能完好,前臂中1/3以下损伤, 仅伸指瘫痪, 无垂腕,损伤肱骨下端或前臂上1/3, 肱桡肌旋后肌 伸腕肌功能保存,接近腕关节损伤(各运动支均已发出), 无桡神经麻痹症状,临床表现,1. 运动障碍症状,.,114,桡神经感觉支分布于 上臂前臂手&手指背面 (由于邻近神经的重叠) 仅手背拇指&第一、二掌 骨间隙

16、区感觉障碍(图6-2),图6-2 桡神经正中神经 尺神经损害感觉障碍分布,2. 感觉障碍症状,3. 桡神经再生能力好, 治疗可恢复, 预后良,临床表现,.,115,功能: 前臂旋前屈腕屈指,(二) 正中神经麻痹,正中神经由C6T1组成 (位置较深, 不易损伤) 支配旋前圆肌桡侧腕屈肌 各指屈肌掌长肌拇对掌肌 拇短展肌等,正中神经,.,116,肘前区静脉注射药物外渗 腕部利器割伤 肱骨前臂骨折&穿通伤 腕管综合征(压迫),病因,.,117,上臂受损: 正中神经支配肌完全麻痹 前臂不能旋前 屈腕力弱 拇指食指中指不能屈曲 握拳无力 拇指食指不能过伸 拇指不能对掌&外展 大鱼际肌萎缩(猿手) 持物困

17、难,1. 运动障碍症状-握力&前臂旋前肌力,临床表现,.,118,前臂中&下1/3损伤 旋前圆肌腕屈肌指屈肌功能保存 仅拇指外展屈曲对掌不能,临床表现,1. 运动障碍症状,.,119,桡侧手掌拇指食指中指掌面 无名指桡侧半食指中指末节背面(图6-2),2. 感觉障碍症状,正中神经富于交感神经纤维 损伤后易发生灼性神经痛,临床表现,.,120,3. 腕管综合征(carpal tunnel syndrome),腕管由腕屈肌支持带与腕骨沟围成, 正中神经走 行其间 腕管受压正中神经麻痹 (桡侧3个手指感觉障碍麻木疼痛&鱼际肌瘫痪) 中年女性&右侧多见, 劳动加剧, 休息减轻,临床表现,.,121,夹

18、板固定腕关节, 局部制动 口服消炎痛布洛芬等 严重者泼尼松龙0.5ml+2%普鲁卡因0.5ml腕管 注射, 1次/w 腕管注射2次无效, EMG鱼际肌失神经支配, 可手术治疗,3. 腕管综合征(carpal tunnel syndrome),治疗,临床表现,.,122,(三) 尺神经麻痹,尺神经由C8, T1组成 支配尺侧腕屈肌指深 屈肌尺侧半小鱼际肌 拇收肌骨间肌等 支配小指&环指尺侧, 指 背尺侧半感觉,尺神经,.,123,尺神经在肱骨内上髁后方&尺骨鹰嘴处最表浅 刀伤骨折&肘管综合征易损伤 肘部支撑受压外伤麻风肱骨内上髁发育异常 &肘外翻畸形等也可损伤,病因,.,124,尺侧腕屈肌麻痹,

19、 桡侧腕屈肌使手向桡侧偏斜,1. 典型症状-手指精细动作不能,伸肌过度收缩手指基底关节过伸, 末节屈曲,小鱼际平坦, 骨间肌萎缩, 小指外展位, 各指精细动作丧失, 45指不能伸直(屈曲位)-爪形手,尺神经在前臂中下1/3受损仅见手小肌肉麻痹,拇收肌麻痹, 拇展肌使拇指外展,临床表现,.,125,手背尺侧半小鱼际小指&无名指尺侧半 感觉障碍(图6-2),2. 感觉障碍,尺神经 正中神经 肌皮神经 肱动脉起始段 紧密毗邻 构成血管神经束 常合并损伤,临床表现,.,126,3. 肘管综合征处理 夹板固定肘部 口服非类固醇抗炎剂 手术减压(34个月仍无效时),临床表现,.,127,腓总神经由L4S3

20、组成 股部下1/3自坐骨神经分出, 在腓骨头 处转向前方, 分出腓肠外侧皮神经 小腿外侧, 再分成腓浅&腓深神经 腓浅支配腓骨长肌腓骨短肌 腓深支配胫骨前肌长伸肌短伸肌趾 短伸肌, 使足背屈外展内收伸趾,(四) 腓总神经损害,腓总神经,.,128,受压-腓总神经绕过腓骨颈处最易受损 长时间蹲位可引起,铅中毒等,穿通伤腓骨头骨折 外伤牵拉可损伤腓浅神经&腓深神经,病因,.,129,足&足趾不能背屈 足下垂, 走路高举足 足尖先落地(跨阈步态),图6-3 胫神经腓神经股外侧皮神经 损害的感觉障碍分布,小腿前外侧&足背部感觉障碍(图6-3),临床表现,.,130,(五) 胫神经损害,胫神经由L4S3

21、组成 支配小腿三头肌腘肌 跖肌趾长屈肌胫骨 后肌拇长屈肌&足底 所有短肌,胫神经,.,131,足底部感觉障碍(图6-3),足&足趾不能跖屈 足尖行走困难, 足内翻力弱,临床表现,.,132,枕大枕小耳大神经分布区疼痛的统称 均来自C23,(六) 枕神经痛(Occipital neuralgia),上段颈椎病 脊柱结核骨关节炎 脊髓肿瘤 硬脊膜炎 转移瘤 上呼吸道感染&扁桃体炎 病因不明,病因,概念,.,133,可阵发性加剧&间歇发作 活动头颈咳嗽喷嚏可加剧,病因治疗 对症治疗(止痛剂局部封闭理疗等),枕外隆凸常有压痛 枕神经分布区可有感觉过敏&减退,多为一侧枕部持续性钝痛 向头顶(枕大N)乳突

22、(枕小N)外耳(耳大N)放射,临床表现,.,134,(七) 臂丛神经痛(Brachial neuralgia),由C5T1脊神经前支组成 支配上肢运动&感觉,受损支配区疼痛(臂丛神经痛),.,135,症状复发 常染色体显性遗传(17号染色体q25位点),1. 特发性臂丛神经痛或臂丛神经炎(Brachial neuritis),泛指肩胛带&上肢疼痛肌无力&肌萎缩综合征 (神经痛性肌萎缩),不明, 可能是变态反应性疾病, 偶有家族性病例 见于轻度外伤注射疫苗接种轻度系统性感染,病因,概念,特点,临床分类,.,136,成年人多见, 有感染&疫苗接种史 急性亚急性起病, 病初伴发热&全身症状 典型以肩

23、部&上肢剧烈疼痛起病 数日内出现上肢肌无力反射改变感觉障碍 C5 & C6节段易受累肌萎缩, 单侧&双侧,对症治疗 通常数周&数月恢复,临床表现,.,137,臂丛邻近病变压迫 神经根压迫-颈椎病间盘脱出结核肿瘤 骨折脱位颈髓肿瘤&蛛网膜炎等 神经干压迫-胸腔出口综合征颈肋颈部肿瘤 腋窝淋巴结肿大(转移性癌肿)锁骨骨折肺 沟瘤,2. 继发性臂丛神经痛,臂丛外伤,病因,临床表现,.,138,自主神经障碍,肩部&上肢疼痛 持续&阵发性加剧 夜间&肢体活动疼痛明显,肌萎缩腱反射减低,臂丛分布区感觉障碍,临床表现,.,139,颈痛&强迫头位 臂神经痛(最多见) 脊髓压迫症,颈椎间盘退行性变&椎体骨质增生

24、 使颈神经根&脊髓受压综合征,三主症,单独&先后发生,颈椎病,临床表现,概念,.,140,运动神经根受压引起肌痛性疼痛 常在上肢近端肩部肩胛区 持续钝痛&深部钻刺样不适感 肩部运动受限, 病程长凝肩,常在4050岁起病, 男性多见 病程缓慢, 反复发作,感觉神经根(C5C6)受压根性神经痛 多为前臂桡侧&手指触电样疼痛, 伴感觉,临床表现,颈椎病,.,141,消炎止痛剂布洛芬50mg 肌松剂艾司唑仑lmg, 34次/d, p.o 痛点封闭-2%普鲁卡因+泼尼松龙各0.5lml,颈椎病臂丛神经痛-保守治疗为主 头位不宜固定太久, 卧枕不宜过厚, 避免颈部过屈,试用理疗颈托支架吊带牵引等,颈椎病,

25、治疗,.,142,肋间神经支配区疼痛综合征,(八) 肋间神经痛(Intercostal neuralgia),胸椎肋骨外伤骨痂形成&骨膜炎 胸椎肋骨肿瘤&畸形 胸髓肿瘤&炎症 胸部带状疱疹,多为继发性-胸膜炎肺炎主动脉瘤等 胸腔疾病,以及,病因,概念,.,143,一或几个肋间持续性疼痛, 阵发性加重 呼吸咳嗽喷嚏可加剧,相应肋间皮肤感觉过敏&肋骨缘压痛,临床表现,.,144,止痛剂&镇静剂 维生素B族 严重者-肋间神经封闭,肿瘤-切除术 带状疱疹-无环鸟苷(acyclovir)p.o & i.v滴注,病因治疗,对症治疗,治疗,.,145,局部受压外伤肥胖 糖尿病动脉硬化 酒精&药物中毒 腹部肿

26、瘤&妊娠子宫压迫 病因不明,(九) 股外侧皮神经病 (Lateral femoral cutaneous neuropathy),也称感觉异常性股痛(meralgia paresthetica),股外侧皮神经-纯感觉神经, L2、L3神经组成 髂前上棘下510cm穿出阔筋膜股前外侧皮肤,病因,.,146,一侧大腿外侧 感觉异常(蚁走感烧灼感麻木感针刺感) 局部感觉过敏感觉缺失,慢性病程 预后良好,男:女=3:1,临床表现,.,147,治疗原发病(糖尿病动脉硬化中毒等) 肥胖者减肥后症状可减轻&消失,维生素B族 疼痛严重-止痛剂镇静剂卡马西平, p. o 阔筋膜封闭-维生素B1 100mg +

27、654-2 10mg, 或2%普鲁卡因510ml 试用理疗针灸按摩,对症治疗,治疗,.,148,沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征,(十) 坐骨神经痛(Sciatica neuralgia),由L4S3神经根组成 全身最长最粗的神经 经臀分布于整个下肢,坐骨神经,.,149,继发性坐骨神经痛 -坐骨神经通路病变&器官压迫,根据病因分为,原发性坐骨神经痛(坐骨神经炎) 原因不明 可因牙齿鼻窦扁桃体感染 经血流侵犯周围神经间质性神经炎,分类,.,150,多见, 多为椎管内&脊椎病变 最常见: 腰椎间盘脱出 其他 腰椎肥大性脊柱炎 腰骶硬脊膜神经根炎 脊柱结核 椎管狭窄 血管畸形 腰骶段椎管内肿瘤

28、&蛛网膜炎,根据病变部位分为,根性坐骨神经痛,分类,.,151,以及 腰大肌脓肿 盆腔肿瘤 子宫附件炎 妊娠子宫压迫 臀肌注射不当 臀部外伤&感染,干性坐骨神经痛,腰骶丛&神经干邻近病变 骶髂关节炎结核半脱位,分类,根据病变部位分为,.,152,患者常取减痛姿势 患肢微屈&健侧卧位 仰卧起立时弯曲病侧膝关节 坐时健侧臀部先着力 站立时脊柱向患侧凸,1. 青壮年常见 沿坐骨神经(股后部小腿后外侧足外侧) 放射性疼痛, 多单侧性 呈持续钝痛&烧灼样痛 阵发性加剧, 夜间加重 行走活动牵拉可诱发&加重,临床表现,.,153,常伴麻木&感觉异常 运动功能缺损取决于受累神经根 L5神经根足&趾背屈无力

29、S1神经根足跖屈无力&踝反射减弱,2. 急性腰椎间盘突出常累及背部&腿部神经根 (L5或S1)分布区疼痛,脊柱运动受限&背部局限压痛 脊旁肌痉挛&Lasegue征 中央型腰椎间盘突出双侧症状体征&括约肌 障碍,临床表现,.,154,患侧臀肌松弛小腿萎缩 小腿&足背外侧感觉减退 踝反射减弱&消失 颈静脉压迫试验-可加剧下肢疼痛,直腿抬高试验引发坐骨神经牵引痛(Lasegue征) 80o & 90o为(+)-腘旁肌反射性痉挛,3. 沿坐骨神经压痛-L4, L5棘突旁臀点股后点 腓点腓肠肌点踝点 干性坐骨神经痛压痛点-臀部以下坐骨神经,体征,临床表现,.,155,腰椎间盘突出症状体征可突然&隐袭发生

30、 或者发生在外伤后,1. 诊断,根据疼痛分布放射径路压痛点疼痛加剧&减轻诱 因Lasegue征踝反射减弱小腿&足背外侧感觉,须注意区分根性&干性,诊断&鉴别诊断,.,156,髋关节炎 下背部臀部下肢疼痛 无放射痛肌力 踝反射&感觉障碍,2. 鉴别诊断,腰肌劳损 臀部纤维组织炎 髋关节炎,诊断&鉴别诊断,.,157,疼痛 扑热息痛+可待因30mg, 34次/d, p.o 非甾体类镇痛药(异丁苯乙酸萘普生) 肌痉挛 安定510mg, 3次/d, p.o 环苯扎林(cyclobenzaprine)10mg, 3次/d, p.o,腰椎间盘脱出急性期 卧硬板床休息12周, 常使症状稳定,1. 病因治疗,

31、2. 对症治疗,治疗,.,158,配合针灸&理疗 疗效不佳-骨盆牵引&泼尼松龙硬脊膜外注射 手术治疗-无效&慢性复发病例,3. 严重病例,地塞米松 1015mg/d, i.v滴注, 710d 泼尼松 10mg, 34次/d, p.o, 1014d一疗程 1%2%普鲁卡因 + 泼尼松龙各1ml椎旁封闭,治疗,.,159,(十一) 股神经痛(Femoral neuralgia),以及中毒盆腔肿瘤&炎症 静脉曲张&股动脉瘤等,沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征,也称Wassermann征,由L2L4神经组成 是腰丛中最大的分支,病因,股神经&分支损伤 (枪伤刺割伤骨盆&股骨骨折),.,160,1.

32、 股神经损伤特殊步态 尽量避免屈膝, 行走步伐细小, 先伸出健足 病足再拖曳前行,皮支损伤剧烈神经痛&痛觉过敏现象,临床表现,.,161,2. 病人俯卧位检查者上抬其下肢大腿前部&腹 股沟疼痛 病人蹲坐在两脚上疼痛而伸直 膝腱反射消失 大腿前部&小腿内侧感觉障碍 可伴水肿青紫等营养改变,临床表现,.,162,神经离断伤-缝合术 瘢痕压迫-神经松解术 盆腔肿瘤股动脉瘤-手术切除,1. 病因治疗,治疗,.,163,皮质类固醇-消除神经外伤局部水肿&粘连, 促进恢复 维生素B族神经生长因子 镇痛药如乙酰水杨酸&布洛芬,2. 药物治疗,治疗,.,164,针灸理疗药物局部离子透入 (消除水肿促进炎症吸收

33、解除粘连改善组织营养 &神经再生),3. 对症治疗,股神经封闭维生素B1 100mg, 腹股沟卵圆窝股 动脉外侧,剧烈疼痛-局部封闭(2%普鲁卡因 + 654-2 10mg),治疗,.,165,二、多发性神经病,Polyneuropathy, PN,.,166,以往称末梢神经炎,二、多发性神经病(Polyneuropathy, PN),四肢远端对称性感觉障碍下运动神经元瘫 &自主神经功能障碍的临床综合征,概念,.,167,(1) 远端轴索病(distal axonopathies),病因-全身性 药物化学品有机磷重金属白喉毒素中毒 营养缺乏(慢性酒精中毒代谢障碍性疾病),根据神经受损部位分为,

34、最常见和典型, 常自远端开始, 逐渐向近端发展,病因,.,168,Guillain-Barr综合征 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 白喉 某些副肿瘤&副蛋白血症 各种遗传病, 如: 异染性脑白质营养不良 Krabbe病 遗传性运动感觉神经病1型& 3型(CMT1 & CMT3),(2) 髓鞘病(myelinopathies),病因,根据神经受损部位分为,.,169,主要损害脊髓前角细胞&后根神经节细胞 遗传性运动感觉神经病2型(CMT2) 维生素B6诱发神经病 某些副肿瘤综合征,(3) 神经元病(neuronopathies),病因,根据神经受损部位分为,.,170,轴索变性&节段性脱髓鞘 周

35、围神经远端明显 轴索变性由远端向近端发展(逆死性神经病),病理,.,171,1. PN可在任何年龄发病, 表现因病因而异 呈急性亚急性慢性经过 多数经数周数月进展病程 由肢体远端向近端发展(缓解由近端向远端) 可见复发病例,临床表现,.,172,2. PN共同特点: 肢体远端对称性感觉运动 自主神经障碍,疼痛是小纤维受损神经病显著特点 (如糖尿病酒精中毒卟啉病等) 艾滋病遗传性感觉神经病副肿瘤性感觉神经病 嵌压性神经病特发性臂丛神经病,(1) 各种感觉缺失呈手套袜子形分布 可伴感觉异常感觉过度疼痛等刺激症状,遗传性感觉神经病淀粉样神经病可见分离性感觉缺失,临床表现,.,173,(2) 肢体远端

36、下运动神经元瘫 严重病例伴肌萎缩&肌束震颤 四肢腱反射减弱&消失 远端精细运动功能差 下肢胫前肌腓骨肌, 上肢骨间肌蚓状肌鱼际肌 萎缩 手足下垂&跨阈步态 晚期肌挛缩出现畸形,临床表现,.,174,(3) 自主神经障碍 体位性低血压 肢冷 多汗&无汗 指(趾)甲松脆 皮肤菲薄干燥&脱屑 竖毛障碍 传入神经病变 无张力性膀胱阳痿 &腹泻等,见于 Guillain-Barr综合征 糖尿病 肾功能衰竭 卟啉病 淀粉样变性等神经病,临床表现,.,175,神经活检可确定病变性质&程度,NCV测定鉴别轴索&脱髓鞘病变 轴索病变-波幅降低 脱髓鞘病变- NCV减慢,CSF正常&蛋白含量轻度,辅助检查,.,1

37、76,NCV测定可早期诊断亚临床病例 鉴别轴索&脱髓鞘病变 纯感觉&纯运动性轴索性多发性神经病 提示为神经元病,末梢型感觉障碍 下运动神经元性瘫 自主神经障碍,依据临床特点,诊断,.,177,病因诊断是治疗的依据 根据 病史 病程 特殊症状 实验室检查 综合判定,诊断,.,178,常见于 呋喃类感觉运动自主神经受损, 疼痛明显 异烟肼双下肢远端感觉异常&减退 (合用V.B6可预防),病因诊断,(1) 药物性PN,诊断,.,179,重金属&化学品中毒常群体发病 砷中毒可检测尿头发指甲砷含量,(2) 中毒性PN,诊断,病因诊断,.,180,感觉运动自主神经&混合性(最多见), 感觉障碍重 损害小感

38、觉神经纤维疼痛(夜间尤甚) 损害大感觉纤维感觉性共济共调 (可发生无痛性溃疡&神经源性骨关节病),(3) 糖尿病性PN,诊断,病因诊断,.,181,初期感觉障碍, 下肢出现早&严重 透析后好转,(4) 尿毒症性PN,典型症状与远端性轴索病相同,诊断,病因诊断,.,182,见于 慢性酒精中毒 慢性胃肠道疾病 妊娠&手术后,(5) 营养缺乏性PN,诊断,病因诊断,.,183,局部压迫&浸润周围神经 副肿瘤综合征可见多发性神经病 POEMS综合征 (PN脏器肿大内分泌病变M蛋白皮肤损害),(6) 恶性肿瘤PN,诊断,病因诊断,.,184,病因诊断,Guillain-Barr综合征 疫苗接种后PN 白

39、喉性PN(病后812w, 感觉运动性, 数d & 数w 恢复) 麻风性PN(发病缓慢,可触及周围神经增粗),(7) 感染后PN,诊断,.,185,病因诊断,起病隐袭 慢性进展 有家族史,(8) 遗传性PN,诊断,.,186,药物性-立即停药 急性中毒: 大量补液利尿通便, 排出毒物 砷中毒: 二硫基丙醇(BAL)3mg/kg, i.m, q46h, 23d后改为2次/d, 连用10d 铅中毒 二巯丁二酸钠1g/d+5%Glucose 500ml, i.v,滴注 一疗程57d, 23疗程 &依地酸钙钠1g/d+5%Glucose 500ml, i.v,滴注 一疗程34d, 34疗程,1. 病因治

40、疗,重金属&化学品中毒-立即脱离中毒环境,治疗,.,187,麻风性-砜类药 肿瘤-手术切除 胶原病(SLE硬皮病RA), 血清注射& 疫苗接种后神经病-皮质类固醇,1. 病因治疗,营养缺乏&代谢障碍性PN治疗原发病 糖尿病-控制血糖 尿毒症-血液透析&肾移植 粘液性水肿性-甲状腺素,治疗,.,188,重症-加强护理 四肢瘫-定时翻身, 保持肢体功能位 手足下垂-夹板&支架, 以防瘫肢挛缩&畸形,2. 对症治疗,急性期卧床 维生素B1缺乏&白喉性PN累及心肌-大剂量 维生素B族神经生长因子 疼痛-止痛剂卡马西平苯妥英,恢复期-针灸理疗&康复治疗,治疗,.,189,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经

41、病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,.,190,急性&亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关&免疫机制参与,Guillain-Barr综合征(GBS),概念,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,.,191,我国青壮年&儿童多见 有地区&季节流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄(1625 & 4560岁),流行病学,.,192,脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异

42、型(急性运动感觉轴索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN) CJ感染常与AMAN有关,流行病学,.,193,与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS,GBS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关,病因&发病机制,.,194,病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免

43、疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答脱髓鞘,分子模拟(molecular mimicry)机制,病因&发病机制,.,195, P2蛋白:分子量15kD, 碱性蛋白, 致神经炎作用强 P1蛋白:分子量18.5kD, 碱性蛋白, 相当于CNS的 MBP, 可诱发EAN&EAE P0蛋白:分子量30kD, 糖蛋白, 周围神经含量最多 髓鞘结合糖蛋白(MAG): 分子量110kD, 糖蛋白,GBS实验动物模型 实验性自身免疫性神经炎 (Experimental autoimmune neuritis, EAN),诱发抗原,病因&发病机制,.,196,神经根神经节&周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围

44、淋巴细胞&巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索,病因&发病机制,牛P2蛋白免疫Lewis大鼠, 诱发EAN模型 P2特异性T细胞转移Lewis大鼠(45d潜伏期) EAN,病理,.,197,病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史 急性&亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命,1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,临床表现,.,198,数d内对称性瘫 自下肢上肢, 腱反射减低&消失, 可累及脑神经,Landry上升性麻痹,临床表现,1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,.,199,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)

45、 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存 神经根刺激征-少数病例出现Kernig征 Lasegue征,2. 肢体感觉障碍,临床表现,.,200,常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状,3. 脑神经麻痹,临床表现,.,201,窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻,4. 自主神经紊乱症状,临床表现,.,202,特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 2448 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差,(1) 急性运动轴索型神经病(AMAN),5. GBS变异型,临床表现,

46、.,203,发病与AMAN相似 病情更严重, 预后差,(2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN),5. GBS变异型,临床表现,.,204,包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少),眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia),(3) Fisher综合征,5. GBS变异型,(4) 不能分类的GBS,临床表现,.,205,本病特征性表现 (病后23w) PrC数正常 少数病例CSF细胞数(2030)106/L,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,.,206,严重病例可见 窦性心动过速&T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常

47、所致),2. ECG异常,辅助检查,.,207,脱髓鞘病变 运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性 早期仅见F波H反射延迟&消失 (F波异常代表神经近端&神经根损害, 有助于诊 断节段性病变-应检查多根神经),3. 电生理检查,轴索损害 远端波幅减低,辅助检查,.,208,可见脱髓鞘&炎性细胞浸润,4. 腓肠神经活检,辅助检查,.,209,病前14周感染史 急性&亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍&脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波& H反射延迟,1. 诊断,诊断&鉴别诊断,.,210,(1) 低血钾型周期性瘫痪,2. 鉴别诊断,表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴

48、别,诊断&鉴别诊断,.,211,2. 鉴别诊断,病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别,(2) 脊髓灰质炎,发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍&脑神经受累,诊断&鉴别诊断,.,212,2. 鉴别诊断,神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等,(3) 功能性瘫痪,诊断&鉴别诊断,.,213,禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,1. 病因治疗,(1) 血浆交换(plasma exchange, PE),每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量 轻中重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w,需在有特

49、殊设备的医疗中心进行,治疗,.,214,禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用-发热面红(减慢输液速度),(2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG),成人剂量0.4g/(kgd), 连用5d, 尽早应用,IVIG & PE是AIDP的一线治疗,治疗,1. 病因治疗,.,215,无条件用IVIG&PE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用57d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程710d,(3) 皮质类固醇(corticosteroids),通常认为对GBS无效, 并有不良反应,治疗,1. 病因治疗,.,21

50、6,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开&插管, 接呼吸器 呼吸器管理根据症状&血气分析, 调节通气量,治疗,2. 辅助呼吸,.,217,高血压-小剂量受体阻断剂 低血压-扩容&调整体位,3. 对症治疗&预防治疗,重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见) 需植入临时性心内起搏器,治疗,.,218,应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎& 脓毒血症,穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞,治疗,3. 对症治疗&预防治疗,.,219,保持床单平整

51、&勤翻身, 预防褥疮,加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入&吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症,及早康复治疗 肢体被动&主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸按摩理疗&步态训练,治疗,3. 对症治疗&预防治疗,.,220,尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿 便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠,不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息,治疗,3. 对症治疗&预防治疗,.,221,及早识别处理焦虑症&抑郁症 氟西汀(fluoxetine)20mg, 1次/d, p.o,疼痛-镇痛药 试用卡马西平&阿米替,治疗,3. 对症治疗&预防治疗,.,222,本病为自限性, 单相病程(monophase co

52、urse) 经数周&数月恢复 70%75%的病人完全恢复 25%遗留轻微神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 空肠弯曲菌感染者预后差 高龄起病急骤辅助通气者预后不良,预后,.,223,四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP,.,224,CIDP发病率低 国内占GBS的1.4%4.7% 男女发病率相似 各年龄均可发病, 儿童罕见,慢性Guillain-Barr综合征,慢性进展&复发性周围神经疾病,概念,四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP,.,225,病理 脱髓鞘&髓鞘再生并存 “洋葱头样”改变,CIDP发病机制与AIDP相似而不同 免疫机制-半乳糖脑苷脂&蛋白酶制成动物模型,发病机制&病理,电镜下可见洋葱头样结构,.,226,阶梯式进展 稳定进展 复发-缓解,1. 起病隐袭, 进展期数月数年(平均3mon),自然病程,临床表现,.,227,大多数患者运动&感觉障碍并存 (疼痛痛觉过敏深感觉障碍感觉性共济失调) 肌萎缩较轻 少见症状: Horner征原发性震颤阳痿(4%) 尿失禁(2%),2. 对称性肢体远端&近端无