帕金森综合征ppt课件.ppt

1、帕金森叠加综合征，诊断标准的解释，1。帕金森氏病、帕金森氏病、帕金森氏病、原发性帕金森氏病、继发性帕金森氏综合征、药物诱发的继发性帕金森氏病、梅毒后、帕金森氏综合征、MSA、CBD、dlb、p-d-alsa遗传性疾病SCA 2、3；老年痴呆症；FTD；威尔逊；亨廷顿，2，帕金森综合征，是一组病因不明的神经退行性疾病，多系统神经变性和帕金森综合征是其附加症状。多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)、路易体痴呆、皮质基底节变性(CBD)的临床鉴别：症状特征、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快和预后差；3.多系统萎缩的MSA，在疾病分类学中被命名，这种疾病也经历了“盲人检查大象”的过

2、程：从19世纪早期到1969年格雷厄姆71:670676，经证实的MSA是可能的MSA，MSA-PMA-C MSA-A，6，MSA的诊断标准，中枢神经系统胞质内包涵体-突触核蛋白-阳性胶质细胞，经神经病理学证实与纹状体实质的神经退行性改变一致少突胶质细胞细胞质中的包涵体，一般为：壳核萎缩，灰绿色；脑桥、脑桥脚和小脑萎缩。MSA的诊断标准可能是散发性和渐进性的，疾病发生在成年后(30岁)，伴有以下特征。8.帕金森病的症状通常是强直、运动功能减退/运动功能减退，占肌强直的83%，震颤的63%，姿势/运动震颤的29% 典型的扭转震颤是罕见的，仅占少数对称病例对左旋多巴反应不良：主观印象改善50%，但

3、不超过10%有平衡障碍和姿势不稳定，频繁跌倒占20%，发生较早，但仅占同一组帕金森病患者的2%。9，可能的MSA诊断标准，散发，进行性，成人(30岁)，伴有下列特征，10，可能的MSA附加特征，11，锥体束征MSA，痉挛性轻瘫是常见的：反射亢进46% Babinski征41%痉挛10 %，12，喘息和呼吸性喘息通常发生在夜间。MSA患者占13.34%。在200个可能的MSA系列中，4%的患者最初以喘息为特征，69%的喘息患者出现在诊断的前4年。有学者认为喘息的发生与喉展肌麻痹有关；其他学者用肌电图证明喘息是肌张力障碍的一种现象，伴有声带外展肌的持续收缩。不管其病因如何，喘息是MSA增加死亡风险

4、的标志。因此，建议所有哮鸣患者进行气管切开术。13，MSA影像学表现，14，MSA影像学表现，15，MSA影像学表现，16，支持或不支持MSA诊断，17，肌张力障碍是头颈部最常见的。躯干和四肢也可能出现的几种类型的肌张力障碍在MSA中特别明显：口面肌张力障碍：MSA的risus sardonicus，颈部肌张力障碍：头下垂综合征，喘息性躯干肌张力障碍：过度屈曲和综合征，18，MSA痉挛性，19，头下垂综合征和Pisa综合征，20。治疗：对这种疾病没有具体的治疗方法，主要是对症治疗和精心护理。帕金森症的症状可以用左旋多巴直立性低血压来尝试：弹力袜。如果盐酸米多君出现喘息，通过气管切开术及时治愈这

5、种疾病还有很长的路要走。21，2。进行性核上性麻痹，流行病学数据：1988-2004年，包括欧洲、美国和日本在内的7项调查的总患病率(粗患病率)为每100，000人中1.395.82/1985-1998，发病的中位年龄非常稳定在60.066.0岁，一些人报告发病年龄过低。男性和女性的性别相似，男性的诊断较晚(发病后33.4个月至24.1个月)，但死亡较早(诊断后37.0个月至47.6个月)。22.自然过程：该疾病是一种快速发展的神经退行性疾病，从发病到死亡的中位病程为5.85.9年；从发病到诊断为3。六比四。9年来，许多PSP患者仍被误诊。据统计分析，跌倒、语言障碍和复视在1年内发生，吞咽困难

6、在2年内发生，治疗后均很差。23.2006年国家神经系统疾病和中风研究所的PSP诊断标准，确认了PSP可能的PSP，必须排除的必要条件，24。临床上可能或可能的确诊PSP的诊断标准。神经病理学标准：在下列区域至少有3个高密度神经纤维缠结和神经线：苍白球、丘脑底核、黑质和脑桥；纹状体、动眼神经束、髓质和齿状核至少有3个部位有低至高密度的神经纤维缠结和神经毡线。25，可能的PSP诊断标准，26，可能的PSP诊断标准，27，28，29，PSP诊断支持标准，30，磁共振蜂鸟征，31，32，3。路易体痴呆DLB，DLB弗莱德里奇路易博士的命名于1912年首次发现了路易小体。冈崎在1961年报告说，在一名

7、严重痴呆患者的皮质神经元中观察到了中间的路易小体。1995年，国际工作组一致认为DLB病的流行和发病率缺乏系统的信息收集。研究表明，它约占尸检登记的痴呆病例的15.25%，这是仅次于阿尔茨海默病的第二种痴呆。33，DLB病和DLB病的神经病理学不能与晚期帕金森病的痴呆相区别。因此，一些学者争论它们之间的关系。大多数临床医生发现DLB和帕金森病症状出现的顺序不同。根据锥体外系症状和痴呆的时间顺序，DLB痴呆出现早于锥体外系症状或在锥体外系症状出现后一年内，帕金森病痴呆出现在锥体外系症状出现后一年内，34、病理学：大脑皮质和脑干神经元胞质中的路易体和新皮质型/边缘型新皮质型/边缘型过渡型脑干型的路

8、易体由下列成分组成：无蛋白的突触核蛋白晶体泛素。帕金森病及相关疾病图谱，35，路易体痴呆诊断标准，神经病学，2005，65:1863-1872，A确认DLB是可能的)DLB是可能的DLB，核心表现表明支持性表现不支持性表现，36，DLB核心表现，37，DLB核心表现，认知功能早期发生率为58%，晚期可达80.90%。逐渐进步，早期注意力、执行能力、词语流畅性、视觉空间功能障碍明显，记忆障碍不明显波动。38、DLB核心表现，本病最突出的精神症状出现早且持续于整个病程，具有特异性、生动性和可重复性。39、DLB核心表现，70%以上的帕金森综合征具有对称性和轴向倾向。肌强直、运动功能减退、姿势不稳、

9、易跌倒、面部无表情震颤、罕见左旋多巴治疗效果不佳、40岁、DLB提示性表现、41岁、DLB支持性表现、42岁、DLB无支持性表现、43岁、DLB诊断标准、确认DLB:临床可能或可能DLB和典型DLB组织病理学证据。可能的DLB: 2个或更多的核心性能或1个核心性能加上1个或更多的暗示性能。可能的DLB: 1个核心性能加上1个以上的支持性能。44，DLB药物治疗，主要是针对运动障碍，精神症状和认知功能障碍的治疗，虽然很难缓解这三个主要症状，把握主要矛盾，抗帕金森病药物在治疗帕金森病症状时可能产生幻觉，抗精神病药在治疗幻觉和妄想时可能加重帕金森病症状并增加死亡风险，胆碱酯酶抑制剂治疗痴呆和改善视觉

10、幻觉，但少数会加重锥体外系症状，45，4。皮质基底细胞变性缺乏生物标志物且难以诊断，没有确切的发病率和患病率数据。它在脑库(DLB，皮克病，FTDP-17)，占非阿尔茨海默病和非血管性痴呆病例总数的10%；如果把中央商务区和PSP包括在内，它占20%。发病年龄通常在成年晚期，平均为637.7岁。经病理证实的最年轻病例是34岁。大多数都是分布式的，但也有关于家庭倾向的报道。病程一般为48年，平均5.5年。46，病理学：大体：皮质和基底神经节，后额叶和顶叶，不对称萎缩：神经元的气球样变性(肿胀和染色)，星状和线形结构改变，神经原纤维缠结，大卫珀金。帕金森病和相关疾病图谱临床神经病学图谱，运动障碍，

11、图9-25，图9-26，47，CBD临床表现，基底神经节病变，帕金森病症状：肌强直；起初，它经常表现为一个上肢笨拙，不对称的渐进刚性和减少运动。震颤是罕见的早期，姿势/运动，快于帕金森病，68赫兹。左旋多巴治疗无效。肌性肌张力障碍：肢体、躯干、颈部、喉皮质功能丧失损伤：早期脑供血不足的标志。上肢、下肢和动眼神经肌阵挛：通常发生在最早受累的肢体，可诱发皮层感觉障碍：两点辨别帕金森综合征限制局部感觉主诉CBD？异肢综合征的认知功能障碍：晚期痴呆，48，49，不对称额叶和顶叶萎缩，50，51，Vidaihet(1994)和其他诊断标准：病程进展；头部CT或MRI未发现局灶性病变；病程不超过10年；症状明显不对称。帕金森综合征症