颅骨肿瘤及肿瘤样病变ppt课件

1、. 1、颅骨肿瘤和肿瘤样病变.2、颅骨肿瘤，仅占骨肿瘤0.81.8，局部肿瘤根据病变性质可分为3种原发性颅骨肿瘤的颅骨肿瘤样病变(类肿瘤)，3、原发性颅骨肿瘤多为良性巨细胞瘤及纤维瘤等恶性骨肉瘤、软骨肉瘤脊索瘤及恶性巨细胞瘤等，好发于.4、继发性颅骨肿瘤、良性脑膜瘤、颈静脉瘤等恶性转移癌，神经母细胞瘤、Ewing肉瘤、骨髓瘤、白血病、淋巴瘤、鼻咽癌及鼻窦局部侵蚀性肿瘤等颅骨，其次是颌骨，多见于颅骨外板和鼻旁窦壁颅面骨瘤从可分为致密型和疏型致密型的头盖板呈半球状或扁平状向外突出明显，内板多为增厚，顶骨骨瘤，7，颅骨骨软骨瘤，别名外生骨疣，软骨瘤，指在骨表面瞄准软骨帽的骨性突出物。 是最常见的骨肿

2、瘤，有单发性和多发性两种。 多见单发性，多发性骨软骨瘤好发部位少：长骨干端、股骨下端和胫骨上端最为常见，颅骨软骨瘤少。 骨软骨瘤好发于1030岁，男性较女性在x线上，骨性基底和软骨帽两部分，左额骨软骨瘤、左头骨岩部骨软骨瘤、10、头骨胆脂瘤多发于青壮年，多发于头骨的任何部位，主要位于中线周围，多发于额骨顶骨，起源于异位的病灶常完整CT值常呈-70120HU间的MRI :囊肿以长T1、长T2为主的拥挤信号，增强通常不增强。 由于囊内物的成分不同，如果混有陈旧性出血，也可见T1长T2的不均质信号。 毗邻硬膜和脑组织可见挤压演变，左侧头骨胆脂瘤、右侧颞骨胆脂瘤、【颅骨胆脂瘤】、皮样囊内脂肪密度CT值

3、负值多，在-1510HU之间。14、颅骨骨肉瘤、骨肉瘤年龄分布广，70%为1025岁，全身骨骼均累，但主要见于四肢长骨，颅骨骨肉瘤稀少，约占骨肉瘤的0.5%2.0%，好发于年轻人，疼痛和肿瘤为最常见的主诉x线右额部包块逐渐增大查体：右额部肿块2.5cmx2.0cmx2.0cm，质中，边界不清/不固定，表面皮肤未见破损。16、17、【颅骨软骨母细胞瘤】软骨母细胞瘤又称软骨母细胞瘤。 占全骨肿唐的0.8-1.0。 Codman首次报道，其中良性软骨母细胞瘤被Jaffe和Lichtensleun描述为“钙化软骨巨细胞瘤”。 软骨母细胞瘤的发生通常与继发骨化中心有关，好发于四肢长管状骨的骨质区。 位于

4、55干骨板，进一步侵入骨部和干骨端，其中股骨远端和胫骨近端最多。 其次是股骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等，一般可以发病具有二次骨化中心的骨质。 因此，肿瘤也可发生在长骨骨质和骨突以外的非典型部位。 颞骨软骨母细胞瘤的发病年龄大于长骨发生，好发40160岁男性略多于女性，18，右侧颅骨软骨母细胞瘤病例患者：女性，60岁。 右耳堵塞，一月份没有头疼。查体：右耳外道前上壁肿物肉色，表面光滑，紧张部分耳膜未见异常。19、颅骨成骨细胞瘤又称成骨细胞瘤，是一种少见的良性肿瘤，占全骨肿瘤的0.24%，好发于脊柱(44% )，其次是长骨、管状骨(29% )、手及足骨(18% )，本病男女比例约为1.5:1，好

5、发于11 30岁x线及CT检查以病灶周边可见薄壳样钙化为特征。 M R I在T1WI中呈低信号，T2WI中呈高信号，与一般骨肿瘤无区别，Gd-DTPA增强病灶内无坏死区，能明显强化，其特征是在病理富血管的疏松结缔组织内有许多成骨细胞、骨样组织和骨组织。20、颅骨成骨细胞瘤、左额眶骨母细胞瘤。 患者男，30岁，20年前无明显诱因左额左眼逐渐隆起，眼球略红肿，眼尾分泌物凝结，有时视力模糊，重影加重，偶有胀痛。 查体：左前额及左眼球明显隆起，双眼底视乳头界限清晰，动静脉管径比2:3，视网膜无异常渗出及出血斑。22、手术表现：前额部颅骨局部膨胀，颅骨薄，眉弓、眶顶壁及眶外侧壁被肿瘤侵蚀破坏，肿瘤包膜卵

6、壳样钙化，与硬膜密切相连，分离后向深部剥离，肿瘤内下方侵入蝶窦内，后方侵入三脑室内、双侧神经，病理诊断：左颅骨成骨细胞瘤，23，骨血管瘤(hemangioma of bone )少见，国内统订约占骨肿瘤的1.4%，占良性骨肿瘤的2.6%。 什么年龄都可能发生。 多见于脊椎和颅骨，长管骨少见。 病理肿瘤样增生的血管组织，可分为海绵状型和毛细血管型两种。 【临床要点】本病生长缓慢，临床上症状较多，位于脊椎者可因压缩性骨折引起脊髓压迫症，位于颅骨者可触及肿瘤，位于长骨者可有局部酸胀感。 【颅骨血管瘤】，24，【颅骨血管瘤】，x射线：位于颅骨经常放射状日光型(正面看肿瘤破坏的透光区域内可见从中央向周围

7、放射的骨间隔，类似日光放射)； CT:颅骨血管瘤：多呈边缘明显的膨胀性低密度破坏区，内外板变薄，周围有高密度硬化环，内有放射状骨针。 颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤鉴别：后者病程短，肿瘤生长快，疼痛明显，骨溶性破坏区边缘无硬化，骨针排列不规则，软组织肿胀明显，不难鉴别。 MR:颅骨血管瘤：较大者多表现为颅骨穿透，肿瘤体整体T1WI呈等或低信号，T2WI表现为明显呈高信号呈放射状排列的低信号骨针所见边界清晰的邻近软组织信号无异常肿瘤体浸润颅内的情况头顶骨血管瘤，颅骨血管瘤(MRI )，右侧头枕巨大血管瘤病灶内放射状骨针低信号，颅骨海绵状血管瘤男，41岁，发现右顶部无痛性包块6年。 块儿长得慢。 体检右

8、顶部皮下包块约2cmX3cm，质硬，基底不能移动，表皮正常。 CT示右顶骨低密度影，28，主要来源于癌症，原发癌源为常见肺、乳腺、子宫、消化管、肾脏、肾上腺、肝脏和前列腺、甲状腺等器官。 多为血液循环转移，少数为淋巴转移。 颅骨是晚期癌症常见的转移部位之一。 晚期癌症的临床表现之一，早期无症状，有局部疼痛，随着肿瘤的增大，头部可触及半球状肿瘤。 临床表现：1.颅骨单发或多发小肿物，无痛或稍疼，生长快，疼痛逐渐加重。 2 .肿瘤基底宽、触硬、肿瘤血液循环丰富者，表面头皮血管异常迂曲发怒的肿瘤坏死者可触及波动感。 3 .明确原发癌者可具有相应的器官症状和体征，患者多病晚期，全身情况差。【颅骨转移瘤

9、】、29、【颅骨转移瘤】诊断根据原致癌源的明确诊断出现颅骨肿瘤者必须高度警惕颅骨转移癌的可能性。 患者多为病末期，全身一般情况较差。 头部单发或多发性软性肿块，无痛、生长迅速、基底宽度，接触坚硬的颅骨线片是转移癌区一种圆形骨破坏、边缘整齐，周围无骨增生和骨膜反应肿块活检，颅骨转移癌组织形态与原发癌一致，广泛的颅骨转移，32，颅骨骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤是骨性起源的良性CT表现：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长，边界清楚。 骨化性纤维成分在再CT上的密度仅次于骨质，通常病变密度不均匀，周围有硬化的骨壁。 肿瘤会在周围的结构上产生压痕、变形。 增强扫描病变可以强化。 右侧颅骨骨化性纤维瘤，34，【颅骨

10、纤维异常增生症】颅骨纤维异常增生症是一种少见的骨肿瘤样病变，可单一或多骨发病，是骨质发育异常引起的骨肿瘤样病变，病因不明。 病变部位正常的骨结构消失，增殖的成纤维细胞和织状骨小梁取代增殖的成纤维细胞之间有多个胶原和织骨小梁，呈钩针状或逗号状。 胶原纤维排列成束状或漩涡状，编织骨小梁细薄。 骨质与纤维成分之比为23。 病变部位可继发黏液变化、囊变、出血和坏死。 临床上一般分为单骨型、多骨型和Albright综合征三种。 多见单骨型，发生于全身所有骨，但多发生于颅骨。 据文献报道，颅骨的发病顺序为蝴蝶、额头、颞、枕骨，颜面骨多见于上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨。35、CT在编骨中有磨玻璃的特征，MR以

11、等低的T1、T2为主异常信号，病灶边缘T1WI和T2WI有高信号，也有特征。 病变骨有膨胀性变化。 涉及多方面。 可以压迫周围，接近组织或窦腔。 颅骨纤维异常增殖症的CT、MR表现：36、蝶骨体、左侧颅骨大翼骨纤维异常增殖症(MRI )、37、颅骨巨细胞瘤骨巨细胞癌也称为破骨细胞瘤，其发病率高，约占骨肿瘤的515，寥寥的好发年龄为2040岁，年轻患者的发病较高，个别好发部位为长骨骨端，多见于胫骨上端、股骨下端、尺骨和桡骨远端、股骨近端等松质骨内，少见于椎体、扁平骨或短骨，分别发生于长骨，但原发于颅骨极少见。 右侧颅骨巨细胞瘤，39，【颅骨纤维黄色瘤】是一种非常少见的颅骨病变，网状内皮细胞系中的

12、脂质沉积症并非肿瘤。 确切病因未闻，无家族史，因病理切片中黄色泡沫细胞聚集于纤维组织而得名。 患者多见于10岁以下儿童，偶发性好发于成人颅骨，甚至累及其他扁平骨。 病变部位黄色或灰色黄色肉芽组织，脆，镜下可见富含胆固醇的网状内皮细胞泡沫细胞，晚期纤维组织增生，颅骨平片在颞顶部可见单发或多发的典型地图样缺损，边缘清晰无硬化带。 侵犯眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下丘可表现尿崩。40、典型病例由尿崩突眼和颅骨地图样缺损组成的Christian主要特征被称为Hand-Schuller-Christain病。 这种病预后不好，往往在几个月至几年内死亡。 本病对放射线很敏感。 放疗能阻止病变的发

13、展，促进骨缺损区的骨修复，颅骨缺损大者手术切除的同时需要颅骨修复，术后也应该进行放疗。【颅骨纤维黄色瘤】，左侧额骨纤维黄色瘤，左侧额骨纤维黄色瘤， 43，颅骨医师格罕细胞组织细胞增生症医师格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis，LCH )，原称组织细胞增生症x， 传统可分为三种临床类型：轻微综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)、汉-雪-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病)、(Hand-Schuller-Christian病) 、45、【颅骨嗜酸性肉芽肿】嗜酸性肉芽肿是病因不明外伤后经常发生的全身性骨病。 好发于

14、孩子和20岁左右的年轻人，男性比女性多。 除指骨和脚趾骨外，全身扁平骨均可发病。 颅骨为易发部位，病变多为单发，约占7085%。 症状体病：1 .发病初期常见低热、乏力、食欲不振等症状。 2 .外伤后或突然出现头部疼痛性肿瘤，病变可单发或多发。 3 .肋骨、股骨、骨盆等骨累及出现胸痛、骨盆痛和病理性骨折。46、病理在镜下可见多种细胞成分，包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸细胞、多核细胞、成纤维细胞、浆细胞等。 其发展包括： (1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黄色肿块期；(4)纤维化期。 最初发病时常有低热、局部肿胀疼痛。 本病主要以手术治疗为主，术后加放疗。 单发者预后良好。【颅骨嗜酸性肉芽肿】，右

15、额骨嗜酸性肉芽肿，左枕嗜酸性肉芽肿，49，【颅骨韩藏科病】发病年龄： 24岁多见，5岁后减少。 它的发病很慢，骨头和软组织器官都可以损伤。 骨缺损：最早、最常见的是颅骨缺损，病变是头皮组织表面隆起，有坚硬轻微的压痛。 病变穿透颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感，缺损边缘尖锐，分解清晰后肿物逐渐被吸收、局部塌陷，除颅骨外，还有下颌骨破坏、牙齿松动、脱落、牙槽脓肿等，骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常突眼：眼眶骨破坏，显示眼球突出和眼睑下垂，单侧多。 尿崩：垂体和下丘脑组织由浸润引起，个别患儿见蝶鞍破坏。51，【颅骨动脉瘤样骨囊肿】颅骨动脉瘤样骨囊肿少见。 动脉瘤样骨囊肿的关诊断：青少年及青壮年

16、的长骨干端或骨端有偏心性、膨胀性，骨溶性囊状骨破坏囊巢内粗细不均的骨小梁样或骨棱样分隔CT及MRI在囊内显示液-液平面特殊性MRI，轮廓清晰的分叶状病灶边缘有低信号周期特殊性。 57、术后病理诊断，大体：囊性肿瘤一枚，可见截灰、质硬、沙砾感、囊性多房、腔内凝固，又可见片状骨组织2枚右侧小脑和枕占位，骨源性肿瘤：骨母细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿，右侧颞骨动脉瘤样骨囊肿，男女比为21。 血管外皮瘤多发生于四肢及躯干肌肉内，可发生于全身多种器官。 1994年WHO在软组织肿瘤分类中分为良性血管外皮瘤和恶性血管外皮瘤。 成人型和婴儿型不同，婴儿期一般呈现良好的经过，成人认为是潜在恶性肿瘤，很快也有广泛的转移者报道，转移主要是肺和骨，骨转移显示骨溶解性破坏，淋巴转移少。 血管外皮瘤侵犯颅骨，61，【颅骨骨髓瘤】骨髓瘤来源于骨髓造血组织，是以浆细胞为主的恶性肿瘤，是较常见的恶性肿瘤。 有单发性和