风湿热和风湿性心脏病

1、风湿热和风湿性心脏病。2，风湿热，定义：一种与甲型溶血性链球菌感染相关的自身免疫性疾病。主要病变是结缔组织的全身性非细菌性炎症，尤其是心脏、关节和皮肤。偶尔会发生中枢神经系统疾病，在：寒冷潮湿的地区，反复的风湿性活动很容易导致慢性风湿性心脏病，岁的首次发病年龄大多在515岁。流行病学：近年来，发病率明显下降，而且严重程度也有所下降。其病因和发病机制与甲型溶血性链球菌感染密切相关，但不是甲型溶血性链球菌感染的直接结果。目前，风湿热被认为是一种自身免疫性疾病。链球菌属细菌及其代谢产物具有较高的抗原性，尤其是细胞壁上的M蛋白和C多糖。当链球菌被感染时，体内产生的抗体作用于链球菌本身、心脏瓣膜和其他人

2、体组织，导致病变。由于人体组织与细菌之间存在交叉反应性抗原，刺激体内异常的体液免疫和细胞免疫，从而导致风湿热。其他人认为风湿热可能与病毒感染有关。病理学上，全身结缔组织的非细菌性炎症过程可分为三个阶段：变性渗出阶段：胶原纤维的肿胀、断裂、崩解和变性。这个时期大约持续12个月。增生期：出现风湿性肉芽肿或风湿性小体，这是诊断的病理基础，也是风湿性活动的标志。这个时期大约持续34个月。硬化阶段：肉芽肿进一步纤维化，瘢痕形成。这相当于持续23个月的临床休息期。自然病程约46个月，反复发作，新老病变同时并存，关节和心包以渗出为主，病变可完全吸收；疤痕形成主要局限于心内膜(尤其是心脏瓣膜)和心肌。临床表现

3、-全身症状大多数患者在发病前13周有上呼吸道链球菌感染史，如心绞痛或扁桃体炎。该病起病急而缓，以不规则轻中度发热为最常见，少数有高热的松弛型，伴有出汗、疲劳、面色苍白、精神萎靡、食欲不振、心动过速等。儿童经常鼻出血和腹痛。临床表现-心脏炎最重要的临床表现。心肌炎可有以下一种或多种表现：窦性心动过速：心率通常在100、140次/分钟之间，与体温的升高不成比例，在炎热或睡眠时心率仍很快；心脏增大：通常是双侧的，心尖搏动微弱分散；心音改变：第一心音经常减弱，心力衰竭患者可能有舒张期奔马心脏杂音；二尖瓣区可能有2/6级以上的收缩期杂音和轻微的舒张期杂音；心律失常：心力衰竭，如早搏、阵发性心动过速和房室

4、传导阻滞，这在儿童中更常见，表明病情严重。临床表现-心脏炎最重要的临床表现。心内膜炎通常晚于心肌炎。既往无其他心脏疾病史，心尖区近期收缩期杂音在2/6级以上，吹样，音调高，持续时间长，传导至左腋窝，不随体位和呼吸而改变，可能伴有第一次心音减弱，而二尖瓣区的凯里-库姆斯杂音短，柔和，低调。主动脉瓣区早期舒张期杂音在高音调、叹息、下降、深吸气和前倾坐姿时更易听到。这表明二尖瓣和主动脉瓣已经涉及。临床表现-心脏炎最重要的临床表现。心包炎与心肌炎和心内膜炎共存，心内膜炎是严重心包炎的标志。心脏前部疼痛。听诊时，心包摩擦音(纤维蛋白)经常出现，心包积液(浆液性纤维蛋白)可能出现数小时或数天，但液体量少，

5、很少引起心包填塞。临床表现关节炎，常累及膝、踝、肘、肩和腕；局部关节红肿、发热、疼痛，活动受限；它是多重的、迁移的和对称的；炎症后临床表现-皮肤病变，环状红斑为环状或半环状，边缘稍隆起并呈红色，中间皮肤颜色正常，变化迅速。主要分布在躯干和四肢内侧，不痒不硬，受压褪色，褪色后不留痕迹，原部位反复出现并褪色12天。皮下结节为圆形或椭圆形，坚硬无痛，常见于骨隆起或伸肌腱附着处。它们是豌豆大小的，与皮肤没有粘连，可以在大约24周内消退。临床表现-舞蹈病，神经系统(主要是基底神经节)受累，具有以下特征：精神障碍，激动的面部表情，四肢不自主、无目的和不协调的快速运动，精神兴奋时增强，睡眠时肌肉力量消失和共

6、济失调。在实验室和其他检查中，血常规：通常会导致红细胞计数和血红蛋白含量轻微下降。白细胞计数略有增加，中性粒细胞增加。由于纤维蛋白原和球蛋白的增加，血沉：略有贫血，因此血沉可以加快。当风湿热伴有严重的心力衰竭时，由于肝脏充血，产生纤维蛋白的能力降低，血沉可能不会很快。风湿热患者血清中含有能沉淀肺炎球菌荚膜多糖C的球蛋白，使检测呈阳性。其意义与血沉相同，但不受心力衰竭的影响。当粘蛋白：在风湿病中活跃时，胶原纤维被破坏，血清中的粘蛋白增加。2040毫克/升是正常的。血清蛋白电泳：显示白蛋白减少，2和球蛋白增加。咽拭子培养物：对甲型溶血性链球菌呈阳性。13、实验室和其他检测，血清溶血性链球菌抗体检测

7、：只能表明最近有溶血性链球菌感染。常用：ASO:高于500uASK:大于80u；抗透明质酸酶大于128库/升.快速链球菌抗原试验：通常具有较高的特异性，但灵敏度较低，因此阴性结果不能排除咽中存在甲型溶血性链球菌。免疫指标试验显示：个循环免疫复合物呈阳性，总补体和补体C3降低，免疫球蛋白IgG、IgA和IgM在急性期升高，B淋巴细胞增多，T淋巴细胞减少。80%的抗心肌抗体阳性，持续时间可长达5年。心电图：在风湿性心脏炎中很常见，其PR间期延长。还可能出现ST段下移、T波低、双向或倒置、QT间期延长、早搏、阵发性心动过速和其他心律失常。没有特定的诊断方法进行诊断。目前，它主要基于1992年修订的琼

8、斯标准。如果有证据表明甲类溶血性链球菌感染，并且有两种主要表现或一种主要表现同时有两种次要表现，则表明急性风湿热的可能性很高。上述主要和次要表现越多，风湿热的可能性就越大。15，鉴别诊断-类风湿性关节炎，慢性对称性多发性小关节炎。发病前无溶血性链球菌感染史；常侵犯四肢小关节，尤其是掌指关节和近指间关节；关节肿胀伴疼痛，近端指间关节梭形肿胀，晨僵和类风湿结节；残留关节畸形，x线显示关节面受损，关节间隙缩小，邻近骨质疏松；不要侵犯心脏；血清类风湿因子阳性；ASO没有增加。鉴别诊断-肺结核感染过敏性关节炎和其他结核病变的身体；结核菌素试验呈强阳性；动脉粥样硬化没有增加，也没有心脏受累的表现。抗结核治

9、疗是有效的。水杨酸制剂无效。17，鉴别诊断-亚急性感染性心内膜炎，多种瓣膜疾病或人工瓣膜植入。患者有发热、进行性贫血、杂音的程度和性质发生变化、脾肿大、皮肤和粘膜淤滞、杵状指和动脉栓塞。超声心动图可以发现瓣膜上的赘生物。积极的抗生素治疗是有效的。18、鉴别诊断-病毒性心肌炎，发病前13周，通常有上呼吸道或肠道病毒感染史，且无明显链球菌感染的证据。19，鉴别诊断-系统性红斑狼疮，多见于年轻女性的面部蝶型红斑，伴有肝、肾等多器官损害，白细胞和血小板计数减少，抗核抗体阳性血液和/或骨髓涂片减少，以及狼疮细胞血清补体C3减少，糖皮质激素和免疫抑制剂均有效治疗。那些没有明显心脏损伤的人可以在正常血沉后起

10、床活动；急性症状消失且血沉正常后，心脏损伤患者将继续卧床34周。21，治疗-消除链球菌感染，常规应用抗生素消除咽喉链球菌感染。青霉素800，000 u每天肌肉注射两次，共14天。口服红霉素0.250.5克，10天，每天4次。治疗抗风湿治疗水杨酸制剂：是治疗该病最常用的药物，对风湿热的发热、消除关节炎症、恢复血沉正常有很好的效果，但对心脏瓣膜疾病的形成没有明显的预防作用。常用制剂：乙酰水杨酸(阿司匹林)，成人46g/d，儿童0.1g/(kgd)，饭后口服34次。水杨酸钠成人每日68克，儿童每日0.10.15克，饭后口服34次。症状得到控制或剂量在2周后减半，然后使用68周。副作用：恶心、呕吐、食

11、欲不振等。可与氢氧化铝一起服用。消化性溃疡和哮喘患者慎用。如果患者不能耐受水杨酸制剂，可每日34次，每次0.20.4克。或贝诺酯，每日1.54.5克，分三次服用。后者对胃的刺激较小。23、治疗-抗风湿治疗，糖皮质激素：用于心脏损害、阿司匹林不耐受或阿司匹林疗效不佳的患者。口服泼尼松(1毫克/(千克体重)34次。23周后，泼尼松开始减少，并在23个月内逐渐降至510毫克/天。一些患者在停药后可能会出现“反弹”。即低烧、关节痛和血沉加快等。通常在710天后消退，如果不消退，就会复发。激素也可与上述抗风湿药联合使用，剂量可为单剂量的1/31/2。预防和控制溶血性链球菌感染的流行，保持温暖和寒冷，避免

12、潮湿，加强体育锻炼，防止上呼吸道感染。彻底治疗急性扁桃体炎。慢性扁桃体炎反复急性发作的作者可在风湿热仍未消退后24个月进行扁桃体切除术。对于那些已经患有风湿热的人，在风湿热发作后5年或更长时间内，每月一次肌肉注射苄星青霉素。25，慢性风湿性心脏病，定义为风湿性心脏炎后遗留的：个心脏瓣膜疾病，又称风湿性心脏瓣膜病，属于瓣膜性心脏病的范畴。风湿性心脏病仍是中国常见的心脏病之一，在年轻女性中更为常见。病理学上，二尖瓣是最常见的受累部位，其次是主动脉瓣、三尖瓣和肺动脉瓣。风湿性心脏病反复发作后，相邻的瓣膜相互粘连，瓣膜增厚变硬，或者瓣膜环变硬变窄，导致瓣膜口狭窄。瓣膜不完全闭合是由瓣膜增厚、硬化、卷曲

13、和缩短、瓣膜破裂和穿孔或腱索增厚、缩短和粘连引起的。瓣膜狭窄或瓣膜功能不全可以单独发生，但两者通常同时存在；病变可能同时或相继涉及一个瓣膜或两个以上的瓣膜。27，临床类型-二尖瓣狭窄，仅有60%的患者有风湿热病史。单纯性二尖瓣狭窄约占风湿性心脏病的40%。这在2040年更为普遍，其中三分之二是女性。在左心房代偿期：二尖瓣狭窄的病理生理学中，左心房血液在舒张期进入左心室，左心房血液增多。左心房发生代偿性扩张和肥大，以增强收缩，加速血液流动并增加通过瓣膜口的流量，从而延迟心房的上升在右心受累期间，肺静脉压和肺毛细血管压在：处升高，肺小动脉被动收缩和/或通过神经反射收缩，导致肺动脉高压；它进一步导致

14、肺小动脉的内膜和中层增厚，血管腔变窄。28。临床类型-二尖瓣狭窄，临床表现-症状呼吸困难：始于劳动呼吸困难，随后可出现阵发性呼吸困难和夜间端坐呼吸，严重者可出现急性肺水肿。超过33，360例咯血是由充满血丝的痰引起的，这是由支气管粘膜微血管和/或肺泡毛细血管破裂引起的。当肺静脉和支气管静脉之间的侧支循环静脉曲张破裂时，可引起大咯血，血呈鲜红色。急性肺水肿时，可咳出浆液性粉红色泡沫状痰，或从口鼻喷出。当并发肺梗塞时，咳嗽量大，多为暗红色。咳嗽：经常咳嗽，晚上睡觉和疲劳后咳嗽会加重。左心房压迫支气管时干咳；继发性支气管或肺部感染常咳出粘液性痰或脓性痰。压迫症状：扩张的左肺动脉压迫左喉返神经导致声音

15、嘶哑，扩张的左心房压迫食道导致吞咽困难。右心衰竭患者可能会出现诸如食欲不振、恶心、呕吐、少尿、夜尿、肝痛，甚至因全身静脉充血而出现黄疸等症状。右心衰竭发生后，肺充血减轻，原有呼吸困难减轻。29，临床类型-二尖瓣狭窄，临床表现-体征：脸颊发红，嘴唇轻度发绀，即“二尖瓣面”；儿童期发病时心前区突出；在右心室明显肥大的患者中，心尖搏动扩散并向左移动。心脏顶端可感觉到舒张期震颤。在打击乐中，浊音边界向左扩展，心脏和腰部消失成梨形。听诊显示局部舒张中晚期、低调的隆隆声和心尖区增加的杂音，在左侧卧位、用力呼气或身体活动后更明显。心尖区的第一声心音尖锐、短促而响亮(跳动的第一声心音)，二尖瓣口的跳动声是短促

16、而清脆的跳动声，其次是第二声心音，两者均见于膈肌型，表明二尖瓣具有良好的弹性和活动度。肺动脉瓣区第二心音的过动和分裂是肺动脉高压的表现。重度肺动脉高压导致肺动脉和瓣膜环扩张，可导致相对肺动脉瓣功能不全，并在肺动脉瓣区产生舒张期杂音(格雷厄姆-斯蒂尔杂音)。这种杂音是一种显著降低的早期舒张期杂音或早期中期舒张期杂音，呼气末增强。当相对三尖瓣关闭不全是由明显的右心室肥大引起时，三尖瓣区可听到收缩期的吹样杂音，吸气时杂音增强，可传至心尖区。右心衰竭的体征包括：颈静脉扩张、肝肿大和压痛、肝颈静脉回流征阳性、下垂凹陷水肿、发绀等。30，临床类型-二尖瓣狭窄，辅助检查EKG:轻度狭窄可以正常。典型的变化是

17、左心房扩大、右轴偏离和右心室肥大，并可能发生心房颤动。左房扩大在V1导联(PtFV1)-0.04毫秒内表现为P波随切迹(二尖瓣P波)和/或P波终末电位而增宽。X线：典型改变为左房扩大、右心室肥大、左心耳明显扩大；主动脉球变窄；二尖瓣小叶可能有钙化；肺充血和间质性水肿等。心脏超声：是诊断二尖瓣狭窄的一种明确而定量的方法。心导管插入术显示右心室、肺动脉和肺毛细血管压力增加，肺循环阻力增加，心输出量减少。穿刺房间隔后可直接测量左心房和左心室的压力，左心房和左心室之间存在舒张压差。31，临床类型-二尖瓣狭窄，如果有证据表明在二尖瓣区域和大左心房有隆隆的舒张期杂音，则可诊断为二尖瓣狭窄；如果我在那里扩张型心肌病伴相对二尖瓣狭窄：先天性心脏病伴左右分流、严重主动脉瓣或二尖瓣关闭不全等。可导致左心室显著增大，导致相对二尖瓣狭窄和舒张期杂音，但通常没有第一心音增强和开口骤减。超声心动图检查有助于鉴别。肺结核或支气管扩张咯血：二尖瓣狭窄伴咯血应与常见咯血疾病鉴别。肺结核咯血通常有肺结核病史，可能有肺结核中毒症状，如低烧、盗汗、疲劳等。支气管咯血可能有慢性咳嗽或咳痰的病史，并且心脏中没有病理性杂音。支气管碘油造影可以证实诊断。33，临床类型-二尖瓣关闭不全，50%以上伴有二尖瓣狭窄。单纯性二尖瓣关闭不全在