颅内静脉窦血栓形成病例分享

1、颅内静脉窦血栓形成,神经内科：何国祥,1,.,内容大纲,2,.,主要病史,患者和xx，男，40岁，因“发现神志不清1小时”于2015年11月24日入院。 急性起病，病程短，突发神志不清1小时，无四肢抽搐、大小便失禁、呕吐等。 既往无特殊病史,3,.,入院查体：,体温：36.3 脉搏：88次/分 呼吸：19次/分 血压：170/110mmHg 心肺腹检查未见异常阳性体征,4,.,专科查体：,浅昏迷，双侧瞳孔直径约3mm，对光反射存在，咽反射存在，颈软无抵抗感，四肢可见活动，肌张力稍高，腱反射活跃，右下肢病理征阳性，脑膜刺激征可疑。,5,.,初步诊断：,神志不清查因,脑血管意外(脑出血？脑梗死？颅

2、内静脉窦血栓形成）,脑病（颅内感染？缺血缺氧性？代谢性？）,心源性晕厥,中毒？,6,.,急诊辅助检查,血常规、电解质、肾功能、血糖、心肌酶、肌钙蛋白、淀粉酶、胆碱酯酶均未见异常； 床旁心电图：窦性心律。,7,.,急诊头颅CT：入院当天,8,.,蛛网膜下腔出血？,绝对卧床、脱水降低颅内压、止血、 预防并发症及对症支持治疗,经治疗后患者神志转清，自诉稍感头痛，神经系统查体未见异常阳性体征,目前诊断及处理：,9,.,辅助检查：,甲乙丙肝、乙肝两对半、HIV、梅毒、血生化、肿瘤标记物、甲状腺功能均未见明显异常。,10,.,头颅CT：入院第三天,11,.,头颅CT：入院一周,12,.,头颅MRI：,13

3、,.,头颅MRA,14,.,诊治经过：,继续予卧床休息、吸氧、脱水降低颅内压、脑保护剂及对症支持治疗； 病程中患者神志清楚，自诉偶有头痛，计算力、记忆力、理解力稍差，反应稍迟钝。 眼底检查 远程会诊,15,.,头颅MRV,16,.,目前诊断：,颅内静脉窦血栓形成,蛛网膜下腔出血？,多发性腔隙性脑梗死,高血压病3级极高危组,17,.,脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）,脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后,18,.,颅内静脉窦的解剖,颅内静脉窦-上矢状窦、下矢状窦、直窦、横窦、乙状窦和海绵窦。 CVT的解剖基础： -无瓣膜、静脉血可以发生逆流； -颅内、外静

4、脉间有丰富的吻合支 -部分颅内静脉堵塞可不出现临床症状。 上矢状窦内流速缓慢、迂曲、回旋、易于形成血栓。,19,.,脑静脉系统解剖：,20,.,解剖学特点：,静脉无肌纤维，无收缩力，无瓣膜 不与动脉伴行 大脑静脉有丰富的吻合支 浅、深静脉均先注入硬膜窦 上矢状窦也引流板障静脉的血液 静脉压与颅内压接近,21,.,脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）,脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后,22,.,大体,静脉和/或静脉窦新鲜或陈旧血栓；脑水肿、梗死或出血性梗死。,镜下,缺血/出血性改变。,结局,静脉出血性梗死累及皮层和邻近的白质-SAH，硬膜下或颅内血肿,病理

5、学特点：,23,.,脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）,脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后,24,.,主要脑静脉系统血栓的发生率,横窦血栓形成 86% 上矢状窦血栓形成 62% 直窦血栓形成 18% 脑浅部静脉血栓形成 17% 颈内静脉血栓形成 12% Galen静脉及脑内静脉血 栓形成 11%,25,.,病因,CVST是在19世纪初首先诊断的，当时及以后相当长一段时间认为是感染性疾病，主要累及上矢状窦，在过去的20多年中，人们对 CVST有了新的认识，现在并不认为它是因脓毒血症引起的脑静脉系统血栓，多种疾病都可引起 CVST或成为 CVST的促发因素。

6、 1、先天性因素：包括凝血酶缺乏症，蛋白S和蛋白C缺乏症，Lelden因子突变、血栓素基因突变等。 2、感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑脓肿及全身感染等。 3、免疫性疾病：SLE、Wegeners肉芽肿，肉状瘤病、溃疡性结肠炎和克隆病等。 4、获得性易形成血栓状态：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱氨酸血症、妊娠和产褥期。,26,.,病因,5、血液疾病：红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性或获得性凝血机制障碍等 6、药物：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等 7、外伤和机械性操作：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈静脉导管操作

7、等 8、其它：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病（恶液质、晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶性肿瘤等均可引起或促发CVST. 约15%的CVST病例病因未明,27,.,脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）,脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后,28,.,脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）,发病率，综合文献CVST约占全部脑血栓形成的3.5%.青壮年多见，男/女=1:3 急性、亚急性或慢性发病，亚急性常见。 CVST的临床表现差异极大，没有特异性，可以有多种发病形式和多种多样的临床表现，甚至可以“模仿”许多疾病的临床表现

8、。 取决于血栓形成 部位 范围 进展速度 静脉侧支循环情况 继发的脑实质损害的范围和程度 是否有感染,29,.,CVST临床症状,最常见的症状和体征依次为： 头痛（80%-90%） 癫痫发作（40%） 局灶性神经功能缺损 意识障碍 视神经乳头水肿等 少见或罕见的有海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发作、局限性头痛、短暂性脑缺血发作、耳鸣、单纯的精神症状、单一或多发颅神经损害等,30,.,脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）,脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后,31,.,CVST影像学诊断,CT、CTV MRI、MAV DSA(动态观察） 金指标

9、？ TCD,32,.,影像学诊断：CT,脑CT为神经科急诊首选方法，虽有约25%-30%CVST的CT表现正常，但可用于排除其他病变。 直接征象 条索征、三角征（空delta征） 间接征象 出血或出血性梗塞 SSST-脑半球表面 DCVT-基底节和双侧丘脑 脑室缩小（颅内压增高、脑水肿）,33,.,影像学诊断：CT,直接征象 三角征：指增强后上矢状窦后角 可见一空的三角形影，阳性率70% CT平扫，上矢状窦呈高密度。 条索征：条索征指栓塞的静脉增强 所见，CT平扫见于皮层静脉、直 窦及Galen静脉等部位高密度。,34,.,静脉窦血栓伴脑出血,35,.,影像学诊断：MRI,在MRI上血栓信号因

10、时间不同而异 发病后1-5天，正常血管流空现象消失，T1等信号，T2低信号； 发病6-15天，T1、T2均为高信号； 16天-3月，T1、T2信号减弱，流空信号逐渐增强； 持续闭塞表现为发病4个月后，有些病人仍可见持续的官腔内等信号，无正常流空信号,36,.,急性双侧横窦血栓形成,37,.,影像学诊断：MRI,单纯使用MRI诊断有一定的限制，因为在急性血栓的超早期，由于血流伪迹的影响可导致假阳性结果，在T1和T2加权像上不能显示出高信号改变，在发病后的3-5天，静脉中的血栓在T1上呈等信号，在T2上呈低信号，有时也不易与正常静脉鉴别； MRV可很好的显示脑静脉窦和静脉，但单纯使用MRV不能区别

11、是静脉血栓还是脑静脉发育不良，特别是一侧横窦和乙状窦发育不良很常见。 因此用脑MRI检测到静脉窦或静脉中的血栓，同时脑MRV发现相同部位静脉窦或静脉的闭塞或狭窄。 二者结合使用被认为是目前诊断CVST的金标准,38,.,影像学诊断：MRV,39,.,影像学诊断：DSA,用于不能做MRI和MRV或诊断不清的病人，特别是孤立的皮层静脉血栓形成的病人 最佳征象-静脉或静脉窦部分/完好充盈缺损 优点：动态观察血管内血栓形成的变化，为临床治疗，尤其是介入治疗提供客观依据,40,.,影像学诊断：DSA,典型的征象： 1.部分或全部脑静脉/窦充盈缺损 2.静脉期见皮层静脉显示差或突然截断，或一小的无血管区由

12、扩张的螺旋状侧支包绕，提示脑皮层静脉血栓形成 3.排空延迟：DSA示脑静脉循环时间（从颈内动脉颅内段显影开始，至静脉侧窦显影消失）均明显延长至11秒以上，最长达20余秒,41,.,影像学诊断：DSA,42,.,D二聚体的价值与意义,CVST病人的D二聚体水平变化范围很大，并且没有特异性； 但在发病早期大多数病人D二聚体水平升高，故D二聚体水平不高的患者患CVST的可能性不大，但不能除外患CVST。 最近的一项对26例CVST患者的研究表明，在发病22天内，其中的20例D二聚体升高，所以对D二聚体升高的可疑患者应急诊行MRI或MRV检查以明确是否患有CVST,43,.,脑脊液改变,多数患者颅内压

13、300mmH2O,腰穿平均压力（309100）mmH2O。 脑脊液蛋白及白细胞大多正常，也可轻度升高 脑脊液红细胞可增多 白细胞增多在急性期3d以内以中性粒细胞为主，5d内转为以单核细胞增多为主，7d内则见吞噬含铁血黄素的吞噬细胞,44,.,CVST诊断要点：,1、多为青年 2、病前上呼吸道感染、劳累及饮酒等可诱发 3、多为急性起病，病情逐渐进展 4、首发症状主要以头痛伴呕吐及视乳头水肿，伴或不伴局灶性神经功能缺损及癫痫发作，也可以视力障碍、肢体无力或精神异常起病。 鉴别：中枢神经系统感染、肿瘤和非高血压性脑出血、脑膜癌病,45,.,脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）,脑静脉系统解剖 病理 病

14、因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后,46,.,治疗及预后（抗凝治疗）,应用的治疗方法包括针对诱因的治疗如抗感染、停用口服避孕药等；抗凝（肝素、华法林）、溶栓（尿激酶、T-PA）、减轻脑水肿、抗癫痫等。 治疗原则：不考虑临床表现、病因和CT所见，都应用抗凝治疗（肝素钙和低分子肝素）。甚至有颅内出血的病人也不是禁忌症。 急性期过后给华法林。,47,.,治疗及预后（抗凝治疗）,急性期后口服抗凝药的最佳疗程尚不清楚；静脉窦血栓形成属于严重的静脉血栓，因此长期治疗的标准要当放宽。 目前指南认为： 如果CVST继发于可迅速消退的危险因素，口服抗凝治疗可持续3个月； 对于原发CVST，合并颅

15、外静脉血栓形成以及具有轻度遗传性血栓形成倾向的患者，如蛋白C和蛋白S缺乏，杂合性V因子Lelden突变或凝血酶原G20210A突变，推荐口服抗凝治疗6-12个月。 对于存在严重遗传性血栓形成倾向的患者，如如抗凝血酶缺乏，纯合性V因子Lelden突变或2中血栓形成倾向，其复发风险很高，应考虑长期抗凝治疗。 对于有2次原发性颅外静脉血栓形成客观证据，也推荐永久性抗凝治疗。,48,.,治疗及预后（溶栓和介入治疗）,经微导管rtPA或尿激酶局部溶栓治疗CVST，迄今为止仅有少数小样本研究，其给药方法也无一规范，一般团注后持续或间歇给药直至再通或部分再通，同时给予全肝素治疗。 介入治疗包括球囊扩张、支架植入、静脉窦内置管溶栓、颈动脉内溶栓治疗等在国内外均有成功的个例小样本报道。,49,.,治疗及预后（对症治疗和病因治疗）,抗癫痫治疗 降颅内压治疗 感染性-广谱抗生素、外科治疗 治疗全身性疾病，当发现高凝状态时，应考虑长期抗凝治疗 如果病人有先天性血栓倾向，应作为遗传危险