非酮症高血糖性偏侧舞蹈症.ppt

1、“抖动”没那么简单！1例非酮症高血糖性偏侧舞蹈病，第一部分|病例介绍，第二部分|诊断思维，第三部分|治疗策略，第四部分|分析和讨论，内容，病例介绍，患者女性，69岁，2018年8月22日入院，主诉：1月右侧肢体不自主运动。当前病史：1个多月前没有明显诱因导致右上肢不自主抖动，且未进行治疗。两天后，症状自行缓解。在那之后，仍然有间歇性的右上肢不自觉的颤抖，右下肢不自觉的弯曲，以及不良的自我护理。十天前，上述症状比以前更严重。当地医院考虑长期口服精神药物，并停止所有药物。右侧肢体不自主运动的症状没有减轻。一天前，右侧肢体不自主运动的症状加重，伴有右侧无头痛、头晕、恶心、呕吐、无意识改变等。所以我去

2、了我们的医院，和门诊部策划了“1。右肢体抖动的原因：急性脑血管疾病？药物引起的运动障碍？2、精神分裂症3、糖尿病？”收入研究所。自发病以来，患者意识清楚，精神差，夜间睡眠差，饮食差，大小便正常，体重无明显变化。家族史：父母都是自然死亡；有一个儿子和三个女儿，她们都很健康。否认特殊家族遗传疾病的历史。个人历史和月经出生史没有什么特别的。体检，考虑？1、抖动引起：迟发性运动障碍？老年舞蹈症？非酮症高血糖性偏头痛？2.急性脑梗死？3.糖尿病4。精神分裂症5。高血压？实验室检查、辅助检查1、影像学检查、头部磁共振血管成像(2018年8月25日)显示：1。右侧脑室后角、半卵圆中心、顶叶和左侧脑室附近的急

3、性脑梗死；2.右侧额颞叶、侧脑室后角旁、双侧桡侧冠、基底神经节、左侧大脑脚和丘脑有许多陈旧性梗死，可出现局部出血；3.脑白质脱髓鞘；脑萎缩；4.脑磁共振血管成像显示脑动脉硬化，大脑中动脉M3段和大脑后动脉M1段轻度发育。头部CT(2018年8月22日)显示：1 .双侧基底节、左侧丘脑、双侧半规管中心和脑干多发性腔隙性脑梗死；2.右侧颞顶叶脑软化症；3.脑萎缩和脑白质脱髓鞘。辅助检查2、1。左侧基底神经节稍高密度阴影。左侧丘脑区和双侧半规管中心多发腔隙性脑梗死；2.右侧颞顶叶脑软化症；3.脑萎缩和脑白质脱髓鞘。右侧侧脑室后角、半椭圆形中心、顶叶和左侧侧脑室附近的急性脑梗死。DWI:显示高信号，A

4、DC:显示低信号。T1:左侧基底节显示明显的短T1信号(高信号)。flair:广泛脱髓鞘T2，DWI，ADC显示相同信号。T1，FLAIR，DWI，T2，模数转换器，FLAIR: 1，广泛脱髓鞘2，海马萎缩3，脑萎缩4，多腔脑磁共振血管成像显示： 1，脑动脉硬化2，大脑中动脉M3段和大脑后动脉M1段浅层发育，1，非酮症高血糖性偏头痛？2.肝豆状核变性？3.延迟性运动障碍？T1，高信号T2 flair，DWI，模数转换器等信号，左基底节，进一步改善检查：空腹餐后2小时血糖：血糖稳定，胸部CT 5.5-9.1摩尔/升：双肺轻度炎症，局限性胸膜增厚。心电图：窦性心动过速(111次/分钟)，肿瘤异常蛋

5、白阴性，副肿瘤抗体阴性，非酮症高血糖性偏高？非酮症高血糖合并偏侧舞蹈病是临床上一种罕见的锥体外系疾病，通常由对侧基底核，尤其是丘脑底核、豆状核和尾状核的病变或其相关的纤维疾病引起。磁共振检查显示纹状体T1呈高信号是其特征性表现。1.典型表现为三联体：非酮症性高血糖偏侧舞蹈病-单侧肢体持续不自主运动，对侧基底节T1高信号CT高密度影，1梦龄枕叶癫痫发作酮症高血糖症内科杂志(日本东京)，2011，50: 367-375，非酮症高血糖症伴偏侧舞蹈病-临床和影像学特征，老年糖尿病妇女，血糖控制不佳更常见，当舞蹈动作涉及单侧或双侧肢体和不随意面部运动时，表现出高血糖，而肢体的相反纹状体具有负血酮体：表现

6、出不均匀的短T1信号，边界清晰；T2WI和FLAIR序列中的病灶多为低信号/等信号。DWI在初始阶段显示高信号强度，然后变为低信号强度。对侧基底神经节的CT高密度阴影，本例的特点，1。老年女性糖尿病患者血糖控制不佳。单侧舞蹈样动作和不自觉的面部动作。急性发作，伴有突然的单侧肢体舞蹈样不自主运动，逐渐加重。尿酮体阴性，尿糖-5，影像治疗支持，肝豆状核变性？1.患者的肝功能和铜蓝蛋白正常。彩色多普勒超声：轻度脂肪肝3。没有K-F环4。没有家族史。双侧基底神经节病变。青少年经常生病。这个病人有30年的精神分裂症病史。他通常口服奥氮平片、劳拉西泮片和丙戊酸镁缓释片。1.治疗期间的症状。2.奥氮平片、劳

7、拉西泮片和丙戊酸镁缓释片。根据数据，这些药物很少出现运动障碍。4.病人的抖动是不规则的。5.图像没有变化。延迟性运动障碍？目前诊断为1。非酮症高血糖性偏头痛2。急性脑梗死。糖尿病4。高血压二级。极高风险组5。精神分裂症。治疗策略。治疗策略：1 .非酮症高血糖性偏高症首先用积极合理的血糖控制和口服降糖药治疗。对症治疗：根据病情使用多巴胺受体拮抗剂，通过减少对基底神经节间接通路的抑制来治疗舞蹈病。对症治疗如氟哌啶醇片早期1毫克，晚期2毫克，苯那泮1毫克，每日2次口服，氯硝西泮晚期片等。2.控制血压、抗血小板聚集、改善微循环、营养神经等药物在急性脑梗死中的应用。阿司匹林缓释片、丁苯酞注射液100毫升

8、/日等。10天后，症状逐渐好转，2周后出院。预后如何？通过分析和讨论，非酮症性高血糖合并的非酮症性高血糖舞蹈症主要是老年患者，且女性通常有急性发作，伴有一侧或双侧肢体的不自主运动舞蹈样运动，且多数患者有单侧舞蹈。也可以表现为投掷动作，可能伴有其他局灶性神经系统体征，如锥体束体征和短暂肢体无力。患者发病时血糖较高，酮体阴性，临床症状随着血糖的控制而改善。当血糖得不到很好的控制时，特异性的影像学表现可能会复发，即脑的磁共振T1加权像在基底神经节，尤其是壳核显示高信号，高信号病变随着病情的改善而消失或减弱。糖尿病和高血糖这两种临床类型有典型的影像学改变。这样的病人是最常见的；控制血糖后，症状略有缓解，但需要药物对症治疗才能完全控制糖尿病和高血糖症状，且影像学无变化。这些患者的症状在简单控制血糖后消失，并且没有高血糖和影像学改变。临床上很少见到异常影像信号的发病机制和可能机制。正常情况下，锰不能自由通过血脑屏障，高血糖会破坏血脑屏障，使锰进入细胞。一旦它进入细胞，它的停留时间变得很长；引起锰积累的顺磁性物质是T1的