第十二章 泌尿系统疾病 第七节-第九节

1、第十二章,泌尿系统疾病,作者：黄松明、朱春华,单位：南京医科大学,第七节 溶血尿毒综合征,第八节 血尿,第九节 急性肾衰竭,重点难点,溶血尿毒综合征、血尿和急性肾衰竭的定义、诊断及治疗原则,溶血尿毒综合征的病因和类型、临床表现，血尿的病因和临床分类，急性肾衰竭的病因和临床表现,溶血尿毒综合征的病理、发病机制，急性肾衰竭的病理、发病机制,溶血尿毒综合征,第七节,溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是由多种病因引起的血栓性微血管病 临床以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点 本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见原因之一 分为典型HUS（腹泻

2、后HUS）和非典型HUS （无腹泻后HUS）,儿科学（第9版）,一、溶血尿毒综合征,二、溶血尿毒综合征分类,儿科学（第9版）,儿科学（第9版）,三、发病机制,以多脏器微血管病变、微血栓形成为特点，肾脏是主要的受累器官 急性期肾小球内皮细胞肿胀，内皮下纤维素沉积，毛细血管壁增厚，肿胀的内皮细胞与基膜分离，可呈双轨样改变。毛细血管腔狭窄，可见红细胞碎片、血小板及微血栓形成 严重者可见小动脉血栓形成、肾皮质坏死、系膜溶解、肾小球缺血样改变，偶有新月体形成,儿科学（第9版）,溶血尿毒综合征典型的肾组织病理改变，包括微血栓形成、双轨样改变、小动脉病变,四、病理,五、临床表现,儿科学（第9版）,前驱症状

3、大多为胃肠炎表现，少数病例以呼吸道感染症状为前驱症状 溶血性贫血 面色苍白、黄疸（约占15%30%）、头晕、乏力，皮肤黏膜出血、呕血、便血或血尿，常有出现贫血性心力衰竭及水肿，可有肝脾肿大、皮肤瘀斑及皮下血肿等 急性肾衰竭 少尿或无尿、水肿、高血压，出现尿毒症症状，水、电解质紊乱和酸中毒 其他 可出现头痛、嗜睡、烦躁等非特异性中枢神经系统症状，少部分患者可因中枢神经系统微血栓、缺血而出现抽搐、昏迷等症状。,六、实验室检查,儿科学（第9版）,七、诊断和鉴别诊断,诊断： 前驱症状 三联征：溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭 若症状不典型者可做肾活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成有助诊断 鉴别诊

4、断： 血栓性血小板减少性紫癜 免疫性溶血性贫血、败血症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等 急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎等 各种原因所致的急性肾衰竭,儿科学（第9版）,八、治疗原则,一般治疗：维持水、电解质平衡等 急性肾衰竭的治疗 纠正贫血：尽可能少输血 抗凝、抗血小板及纤溶治疗：慎用 血浆治疗：肺炎链球菌感染者禁用血浆 抗菌药物：肺炎链球菌感染者可予抗感染治疗 肾移植：进展至慢性肾衰竭可考虑,儿科学（第9版）,血 尿,第八节,一、血尿定义,儿科学（第9版）,离心尿高倍镜下红细胞3个/高倍视野 或 尿沉渣红细胞计数8106/L（8000个/ml）尿,镜下血尿,肉眼即能见尿呈“洗肉水”色或血样 尿红细胞2.

5、5109/L（1000ml尿中含0.5ml血液）,肉眼血尿,二、病因与临床分类,原发性肾小球疾病 感染 畸形 肿瘤 肾血管病变 损伤 药物,感染 结石 肿瘤,出血性疾病 心血管疾病 感染性疾病 系统性疾病 营养性疾病 过敏性疾病等,儿科学（第9版）,三、诊断和鉴别诊断,儿科学（第9版）,排除假性血尿,血尿,真性血尿,尿红细胞形态,异性红细胞,均一红细胞,肾小球源性血尿,非肾小球源性血尿,病史、体征、血生化、尿检等,原发性：急性链球菌感染后肾炎、IgA肾病等 继发性：狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等 遗传性：Alport综合征、薄基底膜肾病等,结石、感染、肿瘤、血管等病变，如： 肾结石、高钙尿症、尿路感

6、染、左肾静脉受压综合征、肾囊肿、肾静脉血栓等,尿三杯实验、细菌学、影像学,免疫学、肾活检,摄入人造色素、食物药物等 血红蛋白尿或肌红蛋白尿 尿酸盐等结晶 血便或月经污染等,急性肾衰竭,第九节,一、定义,儿科学（第9版）,急性肾衰竭（acute renal failure，ARF），现已被急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）的概念取代 是由多种原因引起的短期内肾功能急剧下降或丧失的临床综合征，患儿出现氮质血症、水及电解质紊乱和代谢性酸中毒等症状 在成人RIFLE标准（risk，injury，failure，loss，and end-stage renal disease）

7、的基础上，儿童AKI的诊断标准为：48小时血肌酐升高绝对值26.5mol/L（0.3mg/dl）；或血肌酐较原水平升高50%99；或尿量减少尿量0.5ml/（kgh），时间超过8h,绝对血容量不足，如呕吐、腹泻、胃肠减压、手术、烧伤、创伤出血等 相对血容量不足，如脓毒症、休克、低蛋白血症、严重心律失常、心包填塞和心力衰竭等,急性肾小管坏死（ATN） 急性肾小球肾炎 溶血尿毒综合征 急性间质性肾炎 肾血管病变 慢性肾脏病急性加重 其他,泌尿道梗阻，如输尿管肾盂连接处狭窄、肾结石、肿瘤压迫、血块堵塞等,儿科学（第9版）,二、病因,三、ATN发病机制,儿科学（第9版）,四、ATN肾脏病理,儿科学（第

8、9版）,缺血型ATN 近端肾小管刷状缘弥漫性消失、变薄和远端肾单位节段性管腔内管型形成 中毒型ATN 近端肾小管及远端肾单位局灶节段性斑块坏死和细胞脱落,缺图,急性肾小管坏死的肾组织病理改变,五、临床表现,儿科学（第9版）,水钠潴留 全身水肿、高血压、肺水肿、脑水肿和心力衰竭，有时因水潴留出现稀释性低钠血症 电解质紊乱 常见高钾、低钠、低钙、高镁、高磷和低氯血症 代谢性酸中毒 恶心、呕吐、疲乏、嗜睡、呼吸深快、食欲不振，甚至昏迷，血pH降低 全身各系统中毒症状 消化系统：食欲不振、恶心、呕吐等，严重者消化道出血 心血管系统：高血压、心力衰竭，甚至心律失常、心包炎 神经系统：嗜睡、抽搐、昏迷和自

9、主神经功能紊乱，还可伴意识、行为等多种功能障碍 血液系统：正细胞正色素性贫血，出血倾向等,六、实验室检查,儿科学（第9版）,七、诊断和鉴别诊断,估计肌酐清除率,血清肌酐值升高值,尿量,肾前性,肾 性,肾后性,肾脏影像学检查，如B超、CT等,病史、尿检、补液试验、利尿试验等,儿科学（第9版）,儿科学（第9版）,急性肾损伤（AKI）分期表,八、治疗原则,去除病因和治疗原发病 饮食和营养 控制水和钠的摄入 纠正代谢性酸中毒：纠正酸中毒时因防止低钙抽搐 纠正电解质紊乱 透析治疗：包括腹膜透析、血液透析、连续性肾脏替代治疗（CRRT）,儿科学（第9版）,儿科学（第9版）,本 章 小 结,溶血尿毒综合征是以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点的血栓性微血管病，是小儿急性肾衰竭常见原因之一；临床分为典型和非典型HUS，早期诊断、早期治疗是关键 血尿是儿童泌尿系统疾病常见的症状之一，需除外假性血尿后诊断真性血尿；真性血尿又可分为肾小球性和非肾小球性，可由肾脏疾病、尿路疾病及全身疾病引起，因此应根据临床选择相应的实验室检查进行病因诊断 急性肾衰竭