神经精神疾病诊断学课件模板-012(共66)

1、神经精神疾病诊断学 课件模板-12,神经精神疾病诊断学：二、假性肥大（pseudohy pertrophty）,二、假性肥大（pseudohy pertrophty）：,肌肉肥大，但弹力、肌力、腱反射均减弱则称假性肥大。如果肌肉肥大而肌肉弹力、肌力、腱反射均正常则称为真性肥大。 【病因和机理】 在假性肥大中，脂肪组织增加，可见大量脂肪细胞填充肌肉组织。晚期患者，肌纤维极不规则，甚至消失，完全由脂肪和结缔组织替代。假性肥大多见于肌原性肌萎缩，病因不明，多数与遗传有关。,神经精神疾病诊断学：二、假性肥大（pseudohy pertrophty）,二、假性肥大（pseudohy pertrophty

2、）：,【临床表现】 多见于肌原性肌萎缩，可由真性肥大过渡而来。肌肉肥大而肌肉弹力、肌力、腱反射均减弱，多位于萎缩肌邻近部位，可因病因不同而分而分布有异。如进行性肌营养不良症好发于三角肌与腓肠肌。 【鉴别诊断】 （一）肌营养不良假肥大型（pseudohy pertrophic muscular dystrophy）属X一连锁隐性遗传，根据发病年龄和病情发展规律可分为下列两型： 1.Duchenne型:多见于男性儿童。,神经精神疾病诊断学：二、假性肥大（pseudohy pertrophty）,二、假性肥大（pseudohy pertrophty）：,多数走路较晚，易跌，上学后跑步不快，或体育课不

3、上，上楼费力而引起家长注意。发病年龄为48岁。病情逐渐加重，涉及骨盆带、腰肌和背肌时，病陔脊柱前凸，两腿分开，步行时骨盆上下摆动，而呈现“鸭步”。自仰卧起立时，由于腹、髋、股部无力，患称先须转射俯卧，然后双手支撑足背、膝训等处顺序攀扶，方能直立，即所谓Cowers征。,神经精神疾病诊断学：二、假性肥大（pseudohy pertrophty）,二、假性肥大（pseudohy pertrophty）：,随着病情发展，在35年内逐渐出现肩胛带肌无力，以致穿衣、举臂等动作困难。两肩下垂，举臂时，前锯肌和斜方肌不能固定肩胛骨内缘，使肩骨耸起而成翼状，称“翼状肩”。患者肩带肌、骨盆带肌萎缩。双侧腓肠肌、

4、有时臂肌、肩胛带肌肥大而坚实，称为假肥大。腱反射消失，感觉正常。肌电图检查可见动作电位时程缩短，波幅降低，多相波增多，产可有少量纤颤。,神经精神疾病诊断学：二、假性肥大（pseudohy pertrophty）,二、假性肥大（pseudohy pertrophty）：,部分病儿智能低下。血清中肌酸磷酸激（CPK）等增高。 2.Becker型:亦称良性假肥大型肌营养不良症，常在10岁以后起病，进展缓慢。开始为骨盆带和大腿肌肉软弱萎缩，在510年后涉及肩胛带和上臂，平均至30岁方失去行走能力。患者均示腓肠肌假肥大。病理、肌电图、CPK等大致同Duchenne型。,神经精神疾病诊断学：二、假性肥大（

5、pseudohy pertrophty）,二、假性肥大（pseudohy pertrophty）：,（二）先天性肌强直（myotonica congenita）见于儿童早期，为常染色体显性遗传。主要临床特征为全身肌肉强直和肥大。表现为肢体活动僵硬。动作苯掘，静止休息后或寒冷环境中症状加重。患儿常因吃饭时第一口且嚼后张口不能，久坐后立即站起能，站立后即起步不能。握手后不能立即放松，发笑后表情肌不能立即收回等引起旁人惊异。,神经精神疾病诊断学：二、假性肥大（pseudohy pertrophty）,二、假性肥大（pseudohy pertrophty）：,甚至跌倒时不能用手去支撑，上述症状均在重复

6、运动后减轻或消失。检查时可见患者全身骨骼肌肥大，叩击肌肉可产生局部凹陷或肌球，消退迟缓。全身感觉正常。肌电图可见一次收缩后引起一系列动作电。,神经精神疾病诊断学：第三章言语障碍language disorder,第三章言语障碍language disorder：,人们在社会活动中应用语言的过程叫做言语，言语交际过程中存在口述和耳听、书写和眼认两个方面，其中口述和书写是言语的表达过程，耳听和眼认是感受过程。人类大脑皮层具有特定的言语中枢区域和与之间联系的周围性感受系统和运动系统。言语的解剖机构及其生理功能在不同部位的损害，会造成不同形式的言语障碍，即对口语、文字或手势的应用或理解的各种异常。,神

7、经精神疾病诊断学：第一节失语症aphasia,第一节失语症aphasia：,失语症是指由于神经中枢病损导致抽象信号思维障碍，而丧失口语、文字的表达和领悟能力的临床症候群，失语症不包括由于意识障碍和普通的智力减退造成的语言症状，也不包括听觉、视觉、书写、发音等感觉和运动器官损害引起的语言、阅读和书写障碍。因先天或幼年疾病引致学习困难，造成的语言机能缺陷也不属失语症范畴。,神经精神疾病诊断学：病因和机理,病因和机理：,言语功能受一侧大脑半球支配，称为优势半球。除少数人外，绝大多数人的优势半球位于右侧大脑皮质及其连接纤维。优势半球受损常可发生失语症。优势半球不同特定部位受损，可出现不同类型的失语症:

8、第三额回后部是口语的中枢，受损时丧失口语表达能力，即运动性失语症；第一颞横回后部是听语中枢，损害时出现对别人的语言不能理解，即感觉性失语症；第三额回后部是书写中枢，病变时无法用文字书写来表达，是失写症；角回为阅读中枢，受损时读不出文字的字音及不知其意义，是失读症；第一颞回与角回之间区域是物体的命名中枢，病损时讲不出所见的人物名称，是命名性失语症。,神经精神疾病诊断学：病因和机理,病因和机理：,引起失语症的疾病以脑血管疾病最为多见，其次为脑部炎症、外伤、变性等。,神经精神疾病诊断学：临床表现,临床表现：,1.运动性失语症也称表达性失语症、口语性失语症、皮质运动性失语等。为Broca氏区，即第三额

9、回后部的言语运动中枢受损时引起，症状特点为患者能理解他人语言，构音器官的活动并无障碍，有的虽能发音但不能构成语言。 完全性失语时，患者完全不能用评议表达思维活动，甚至个别的字、词、音节都不能发出。,神经精神疾病诊断学：临床表现,临床表现：,多数患者为不完全性运动性失语，患者能发出个别的语音，但不能由语音构成词句，也不能将语言排列成必要的次序，以致这些评议杂乱无章，不能令人理解。有的患者可能保存下来最熟悉的一个单字、词或句子的片断，通常的感叹词，如“不”、“好”、“吃”、“坐”、“就是”、“再见”、等。但患者无论如何努力也只能说出保留下来的简单词句，由于语言共济运动无障碍，患者说出词句仍有相当抑

10、扬，密切接触者根据其语调可能理解患者表达的意思。,神经精神疾病诊断学：临床表现,临床表现：,更轻的患者往往仍有相当丰富的词汇保持不变,但由于丧失对虚词和冠词的应用,说话只能用几个主要词汇来表达,构成电报式语言。语言重复症也很多见,一个词或音节说出后，强制地、自动地重复，不自主地进入下次语言产生的过程。 较轻的运动性失语症患者，可保留写字和默诵的能力。 2.感觉性失语症:又称感受性失语Wenicke失语症等。,神经精神疾病诊断学：临床表现,临床表现：,病灶位于Wenicken氏区和听觉联络区，它与言语中枢联系中断后，阻碍了听觉性词“图象”的激活而致。特点为患者听觉正常，但不能听懂他人评议的意义，

11、虽有说话能力，但词汇、语法错误紊乱，常答非所问，讲话内容无法使人真正了解，但常能正确模仿他人语言。 “口语领悟困难”，是最突出的症状，严重时甚至不能理解要求其伸舌、张嘴、闭眼等简单语句，患者模仿能力亦减退。,神经精神疾病诊断学：临床表现,临床表现：,患者自己的言语功能也有重大障碍，用词错误百出，紊乱无序，且语不成句，语法关系混乱，并对自己的言语错误无所觉察，自发性语言常增多。轻症患者能理解日常生活常用词语短句，但不能理解较复杂的句子。 患者可保存模仿言语、诵读、写字和口述默写能力。 3.失读症:病变主要位于角回，特点为患者无视力障碍，看到原来认识的文字符号却读不出字音，亦不知其意义，多伴有失写

12、、失算、体象障碍、空间失认等。,神经精神疾病诊断学：临床表现,临床表现：,单纯性失读症其它语言功能正常，可自动发言、复述口语、理解口语，但不能理解文字，所以朗读默读能力丧失，亦不能抄写。单纯性失读智力及计算能力正常。 4.失写症:单纯的失写症很少发生，且是否可单独出现至今尚有争论。一般认为是位于额中回后部的Exner氏区受损所致，患者虽能听懂别人语言，但自动书写能力丧失，默写和抄写亦不可能，给予文字的模型碎块，也不能拼凑成完整的文字。,神经精神疾病诊断学：临床表现,临床表现：,5.命名性失语症:又称记忆缺失性失语症，特点是患者言语、书写能力存在，但词汇遗忘很多，物体名称遗忘尤为显著。如让患者说

13、出指定物品名称则更显困难，如经人提示可立即将该物名称说出，但不久又迅速遗忘。命名性失语症受损部位为枕叶和颞叶交界区，主要是Brod-mann37区及21区、22区的后部。,神经精神疾病诊断学：鉴别诊断,鉴别诊断：,（一）脑血管疾病（cerebrovascular disease）急性起病的失语症以脑血管疾病最为多见，大多是大脑中动脉或大脑后动脉分支病变的结果，右利手患者一般伴右侧偏瘫。 1.短暂性脑缺血发作（transient ischemic attacks,TIA）:起病年龄多在50岁以上，多有动脉硬化病史，常历时数分钟至几小时，一般在24小时内完全恢复，可反复发作，发作间歇无神经症状。,

14、神经精神疾病诊断学：鉴别诊断,鉴别诊断：,可伴有病灶侧单眼失明，病灶对侧轻偏瘫，偏侧感觉障碍等神经系统症状与体征。常由于动脉硬化斑脱落的微栓塞引起，也可因脑小动脉痉挛，心功能不全、急性血压过低所致。 2.脑血栓形成（cerebral thrombasis）:发病年龄较高，60岁以上发病率显著增高，较多伴有高血压、糖尿病动脉硬化及其它器官硬化病史，病前可有短暂性脑缺血发作史。,神经精神疾病诊断学：鉴别诊断,鉴别诊断：,安静时发病较多，常在晨间睡醒后发现症状。症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，呈梯形进展。意识保持清晰而有偏瘫等神经局灶功能障碍，发病6小时后脑脊液一般不含血。脑血管造影和CT有助于

15、最后确诊。 3.脑栓塞（cerebral embolism）:患者年龄多较轻，可有心脏病伴房颤等产生栓子的病因存在，常伴有其它部位动脉栓塞证据，起病急骤，多于起病几秒钟或很短时间内症状发展至高峰，可有短时间意识障碍或局限性、全身性抽搐，脑脊液压力不高，多无红细胞，常规化验正常，脑CT检查早期即可见梗塞区。,神经精神疾病诊断学：鉴别诊断,鉴别诊断：,4.脑出血（cerebral haemorrhage）:50岁以上的高血压病人多见，活动状态下起病，诱因多为情绪激动和过度劳累。起病急骤，绝大多数患者出现不同程度的意识障碍，伴头痛、恶心、呕吐等急性颅内压增高症状。急性期有低热，周围血象白细胞增高亦常

16、见。脑脊液压力增高，可呈血性，头颅CT扫描可在出血部位见到高密度阴影，病灶周围常有低密度水肿区。,神经精神疾病诊断学：鉴别诊断,鉴别诊断：,5.腔隙性脑梗塞（lacumer infarction）好发于50岁以后，有长期高血压、动脉硬化史，起病通常为渐进性，症状数小时到数天达到高峰，临床症状较轻，多无意识障碍、头痛、呕吐等。神经系统体征有明显孤立性质:如纯运动性偏瘫、失语等，多数患者可恢复，预后良好，CT检查可确诊，但腔隙小于2mm则不易发现。,神经精神疾病诊断学：鉴别诊断,鉴别诊断：,6.颅内静脉和静脉窦血栓形成（intracranial venous and sinusthrombosis

17、）:以矢状窦、海绵窦、横窦血栓多见。炎性者有颜面、口腔、眼、咽、中耳或颅内感染史，非炎症者病前有全身衰竭、脱水、产褥热、颅脑外伤、血液病等病史。临床表现为发热、头痛，进行性颅内压增高，常有意识障碍、癫痫发作等全脑症状。,神经精神疾病诊断学：鉴别诊断,鉴别诊断：,局灶症状与受累部位有关，可出现眼肌麻痹、局灶性癫痫发作、肢体瘫痪等。常呈进展性中风病程。脑脊液压力增高，出血性梗塞时可为血性或黄变。头部CT、MRI和静脉窦造影可助诊断。 脑分水岭梗塞、脑动脉炎、颅内动脉瘤、烟雾病等也可引起失语症状。 （二）脑脓肿（brain adscess）初起时可有急性发热、头痛、嗜睡和局灶脑症状，周围血中性粒细胞

18、增高，脑脊液中性粒细胞增多和蛋白质增高，脓肿形成和逐渐增大后出现脑占位性损害症状，因耳源性脑脓肿占脑脓肿发病总数50%以上，且易发生在颞叶，故临床感觉性失语症及命名性失语症较为常见。,神经精神疾病诊断学：鉴别诊断,鉴别诊断：,CT和MRI可确定诊断。 （三）颅内肿瘤（intracrainal tumor）随肿瘤的进行性生长，临床出现逐渐增剧的头痛、呕吐等，查体可见视神经乳并没有水肿。并有进行性加重的局灶症状，额、顶、颞叶受累时可出现相应类型失语症。多数患者起病初期的失语症状为暂时性发作，亦有与局部运动性癫痫伴同出现，或构成癫痫大发作先兆症状。,神经精神疾病诊断学：鉴别诊断,鉴别诊断：,临床以命名性失语症最为多见。CT和MRI可确诊。 （四）颅脑外伤(craniocerebra trauma)视损及部位不同，失语