心脏病合并肺动脉高压.ppt

1、先心病&肺动脉高压,肺高压临床诊断标准,肺动脉压力 SPAP30mmHg DPAP20mmHg 不足2周新生儿除外 正常肺血管阻力150嗒因秒cm-5,先心病与肺血管发育,胎儿期：肺血管形态、结构改变 肺血少（PA无VSD ）：肺动脉大小、数量、肌性化程度，外带正常 肺血多（TAPVD）：肺动脉大小和数量正常，肌性化程度，平滑肌延到外带 新生儿期： 胎儿循环成人循环 PDA、卵园孔 肺高压早晚和程度：缺损性质、体肺分流术,肺高压病理生理,PH：PVR or Qp PVR normal PVR：右室后负荷和做功 心衰 PVR/SVR： Shunt：LR，LR，LR Qp/Qs：1，1，1 Eis

2、enmenger： PVRSVR，Qp/Qs1 SaO2,PVR和肺血管,PVR：肺血管数量、长度和直径 ，血粘度 CHD合并PH 肺血管长度？ 肺血管数量 肺血管平滑肌：张力，病理性狭窄 PVR正常：肺血管几乎正常，Qp/Qs1 PVR：肺血管数量和直径,Heath和Edwards肺血管病理分级,I 级：肺小动脉肌层肥厚 II级：肺小动脉肌层肥厚和细胞内膜增生 III级：内膜纤维化形成板层样改变，偶见早期弥漫性血管扩张 IV级：中层变薄和弥漫性扩张，局部丛样病变 V级：血管瘤样病变，肌性肺动脉静脉样分支，小动脉内膜和中层广泛纤维化，含铁血黄素沉着 III级：为临界状态，IV-VI级均属不可逆

3、性病变,形态学定量分级 肺小动脉肌性化程度和数量,A级：平滑肌多见于外周，伴或不伴肌性血管中层平滑肌肥厚 B级：平滑肌离心性扩张，血管中层平滑肌肥厚 轻度B级：中层为正常的1.5-2倍 重度B级：2倍以上 C级：相对肺泡，周围动脉密度的降低 轻度C级：不足50% 重度C级：超过50% 病理改变：中层肥厚和内膜增生 不可逆转 预防措施：早期行减状或根治手术是,PH细胞病理改变,内膜增厚：肺动脉和直径小于200m的肺小动脉 外膜成纤维细胞增生、胶原分泌和转为成肌纤维细胞：血管变硬，诱发中层与内膜层的改变 中层平滑肌细胞增生：血管变硬，小动脉肌性化，肺动脉硬化和收缩 细胞间增生和吞噬失衡：吞噬作用衰

4、退，细胞丧失钾离子通道,PH恶性循环机制,机械力： 肺动脉压力是关键因素 压力诱发内皮损伤： 血清因子渗透到血管壁诱发内源性血管弹性蛋白酶释放 糖蛋白粘胶素、纤维结合素和生长因子起主要作用 介质失衡： 血管壁细胞：增生、血栓形成和血管收缩 抗脂质介质：前列环素和血栓素失衡 内皮素、内皮一氧化氮合成酶 5羟色胺释放和/或摄取功能紊乱 负反馈机制： 一氧化氮合成酶和前列环素合成酶 心脏分泌的利尿肽：心房利尿肽和脑利尿肽 血小板释放的生长因子和血管内皮生长因子失衡,PAP和PVR,PVR (mmHg/L/min) ： PAP(mmHg) LAP (mmHg) / Qp (L/min) 哒因秒cm-5

5、单位：80 mmHg/L/min PVR影响因素： 肺血管解剖、血管张力、Qp和LAP 肺血管病理： 活检：创伤大、部位 PVR：有缺陷，目前临床最好 SaO2：PVR/SVR ，混合静脉和肺静脉饱和度、Hb PVR：暗示肺血管数量减少和口经缩小,CO&PH,左、右心相互影响，单侧心衰全心衰 PVR： 右室后负荷右室CO左室前负荷左室CO 肺顺应性气道阻力气体交换 PAP不变或：心排量和肺血流量 PAP/SAP和PVR：综合评估 右心功能 右心CO和左室前负荷关键 PVR ：右室舒张末容积和压力，右心衰，缺氧、CO2蓄积和酸中毒 右室容量耐受好，压力耐受差 右室舒张期灌注，PVR 心内膜下缺血

6、 TI，心律紊乱，室间隔左移 左室功能紊乱合并PH：PVR左室功能，LAP肺水肿,PVR临床评估,一般资料： 年龄、病史、SaO2、P2、杂音强度等 ECG、X-ray和UCG 婴幼儿期（2岁以内）预后好： 肺泡和肺腺泡内动脉发育最快 术后原病变血管逆转，新血管发育 右心导管检查加吸氧实验 检查方法和操作 麻醉状态、多血质、肺部疾病 小儿心血管系统变化快，要结合年龄 敏感性差：中、重度 吸NO试验 其他： 多普勒超声估测肺动脉压力：心脏和（或）大血管间压力阶差测定、右室收缩时间间期测定、右室等容舒张期测定 核素肺灌注显像,CHD合并PH手术指征,中心间不同 阜外： 肺/体动脉收缩压1.2 肺/

7、体血流量比值1.5 全肺阻力1500哒因秒cm-5 吸氧试验后下降500哒因秒cm-5以上,PVR影响因素,肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞间相互作用 体液因子或血液动力学：内皮细胞 、活性物质、血管平滑肌细胞 肺血管结构异常重建,肺血管结构,PVR ：是肺血管数量、长度和直径的函数（血液粘稠度） 非肌性血管肌性化： 小血管平滑肌细胞肥厚、增生 向末端血管延伸 肺动脉内皮细胞功能障碍 5-羟色胺和血管紧张素II肺血管平滑肌细胞增生 肺血管结构异常重建： 内皮素：血管平滑肌细胞DNA合成增加,肺血管平滑肌张力,肺泡低血氧：缺氧收缩 pH：作用因子是血液pH，不是PCO2 血管活性物质 内皮细胞 神经系

8、统 体外循环 机械通气：FRC正常时PVR最低,部分内源性血管活性物质肺血管活性,心脏病患者常用的正性肌力药物,血管活性物质与PH,药物肺血管活性作用： 某种程度上与静息状态血管张力 内源性血管活性物质正常、病理调节PVR机制不清楚 肺血流： 肺血管 SVR/PVR 血管活性药物： 低氧和pH反应：体、肺血管平滑肌不同 大部分无选择性肺血管扩张作用 一氧化氮：唯一、确切的选择性肺血管扩张作用,内皮细胞与PH,血管活性物质：前列环素、内皮素、NO NO是一种强力的肺血管扩张物质 与新生儿肺血管平滑肌的松弛有关 调节肺循环对低氧和其他缩血管物质缩血管反应 LR分流CHD、CPB24h内患者：内皮依

9、赖性肺血管扩张能力减弱 抑制血管平滑肌增生、总蛋白和结缔组织合成,神经系统与PH,交感和副交感双重支配：肺血管肾上腺素能受体和M受体 自主神经系统：静息下对PVR无作用，气管内吸引等刺激肺血管收缩 肺静脉高压 肺静脉高压可引起反应性肺血管收缩 肺静脉和肺动脉中层肥厚 肺实质疾病 PVR升高：肺炎、呼吸窘迫综合症、急、慢性肺实质病变 多因素：肺泡低氧、局部缩血管物质、功能残气量减少,体外循环与PH,微血栓学说： 聚集蛋白、血小板、损伤的白细胞、纤维蛋白或脂肪阻塞肺血管 血液滤器：减轻微血管栓塞程度，滤过越彻底肺脏损伤越轻 血液稀释：肺内渗透压改变，血管外水分明显增加，对肺脏造成损伤 肺静脉高压：

10、左心系统未充分引流，肺血管床液体过多引起肺损伤 补体激活： 急性炎症反应：肺内致痉物质如血栓素A2、内皮素等释放增加 白细胞活性加强、白细胞脱颗粒和氧自由基释放，白细胞粘附和聚集，血管表面白细胞血栓形成 氧自由基、蛋白水解酶释放，损伤肺血管内皮细胞，肺血管通透性增加和血液漏出 肺缺氧： 正常肺脏由肺动脉和支气管动脉双重供血 CPB肺动脉供血停止，支气管血液是肺内供血的唯一来源 支气管动脉血流是非持续性、肺内血流分布不均 CPB肺组织处于高温缺氧状态 鱼精蛋白反应,心脏术后PVR风险高患者,1-2天新生儿：生后早期PVR不稳定 合并肺静脉高压：合并梗阻TAPVD术后PVR升高风险 合并PVR增高

11、： 合并肺实质疾病： 无明显原因PVR：2月VSD、PVR=SVR,降低PVR措施,镇痛和镇静：芬太尼5-10g/kg/h 机械通气：吸氧，FiO2 0.6肺损伤 FRC正常时PVR最小 气管内刺激神经反射PVR急剧升高 主肺交通：纯氧膨肺PVR剧降致全身灌注不足 设置气管内吸引间隔时间，减少危险 2-4cmHO2 PEEP PH：7.50-7.60，过度通气、输碱性液体 合适的血球压积：Hct由33%55%，PVR36% 足够的冠脉灌注： 冠脉灌注压对右室压急剧升高非常敏感 右室压力高患者，低血压引起右室功能和心排血量降低 ECMO和心、肺移植,静脉用药与PH,缺点：缺乏选择性，全身低血压

12、钙通道阻滞剂 急性、可逆性肺血管收缩为主要特征的疾病，大剂量钙通道阻滞剂效果非常好 使用大计量钙通道阻滞剂会导致右心衰竭和死亡 NO试验筛选适宜大剂量钙通道阻滞剂患者？ 前列腺素 抗炎作用：前炎性介质升高和巨嗜细胞激活 改善PPH患者存活率、活动量和血流动力学 吸入前列腺素类药物选择性扩张通气良好区域肺血管,吸入NO控制PVR,优点： 松弛处于收缩状态的肺血管平滑肌 经肺吸入，Hb结合失活，表现出选择性 无全身低血压、改善肺内通气/血流比 NO改善氧合与降低PVR间量效关系 PAP降低10mmHg，PVR至少降低20% 缺点： 外源性NO有潜在的细胞损伤 二氧化氮和高铁血红蛋白 停吸NO后肺动脉压会反弹 长期吸入的毒性问题 较高的无反应性,PH临床重点,诊断： 安全、可靠、敏感、创伤小或无创 与病理相关性好 治疗： 选择性肺血管扩张 无体循环作用 毒副作用小