心脏病学课件模板-019(共26)

1、心脏病学 课件模板-19,心脏病学：动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）,动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）：,较多见，占先心病总数15，女性多见。 【病理解剖】 婴儿出生后1015小时，动脉导管即开始功能性闭合。生后2个月至1岁，绝大多数已闭。1岁以后仍未闭塞者即为动脉导管未闭。 未闭动脉导管位于肺动脉干和左锁骨下动脉开口远端的降主动脉外，长度在0.2cm3cm间，未闭动脉导管可呈管型、窗型或漏斗型。,心脏病学：动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）,动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）：,本病也

2、可合并其它畸形，如肺动脉口狭窄，主动脉缩窄，房室间隔缺损，大血管错位等。 【病理生理】 由于主动脉压高于肺动脉压，故在全心动周期有持续的左至右分流，肺循环血流量增多，肺动脉及其分支扩大，回流到左心房及左心室的血流也相应增加，左心房、室舒张期负荷增加，升主动脉扩张。分流量的大小取决于未闭动脉导管腔的粗细及主肺动脉间的压力阶差。,心脏病学：动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）,动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）：,大量左至右分流，可引起肺动脉高压，晚期，若已有阻塞性肺动脉高压，肺动脉压接近或超过主动脉压，则分流减少，停止或出现右至左的分流，并出现右

3、心室肥厚，紫绀和杵状指（趾）。因分流水平在降主动脉左锁骨下动脉的远侧，紫绀以下肢为明显，左到右分流在主动脉水平，主动脉舒张压降低,出现脉压增大等一系列周围血管体征。,心脏病学：动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）,动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）：,【临床表现】 一、症状分流量小，常无症状。中度分流量以上，有劳累后心悸，气喘，乏力和咳嗽。少数病例有发育障碍，易并发呼吸道感染和感染性心内膜炎，晚期可发生心力衰竭，如已发生阻塞性肺动脉高压，则出现呼吸困难且日渐加重，紫绀等。 二、体征心尖搏动增强并向左下移位，心浊音界向左下扩大。,心脏病学：动脉导

4、管未闭（PatentDuctusArteriosus）,动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）：,胸骨左缘第肋间偏外侧有响亮的连续性杂音。向左上颈背部传导。伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后，可能仅听到收缩期杂音。肺动脉第二音亢进及分裂，肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音。分流量较大时，由于通过二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒张中期杂音。可有周围血管体征，包括：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动。,心脏病学：动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）,动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）：,枪击音和

5、杜氏征等。 【实验室及其他检查】 一、X-线轻型可正常。分流量大者，肺血管影增多，肺动脉干凸起，搏动增强。左心房、左、右心室增大、主动脉扩张。 二、心电图中度分流者有左心室肥厚，较大分流者有左、右心室肥厚，左心房肥大。 三、超声心动图左心房、左心室增大，主动脉增宽，并可显示未闭动脉导管管径与长度。,心脏病学：动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）,动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）：,多普勒超声可于主、肺动脉远端测出收缩与舒张期湍流频谱。 四、心导管检查肺动脉平均血氧含量高于右心室0.5%容积以上。肺动脉高压有不同程度增高，有时心导管可自肺动脉通

6、过未闭动脉导管进入降主动脉。必要时作主动脉造影，可见主动脉与肺动脉同时显影，并能明确未闭导管位置、形态及大小。 【诊断及鉴别诊断】 根据典型杂音，X线与心电图常可作出诊断。,心脏病学：动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）,动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）：,超声心动图及右心导管检查能进一步明确畸形部位、形态及大小。但需注意与其他能引起连续性杂音的疾病进行鉴别。 一、主、肺动脉隔缺损与动脉导管未闭有类似的杂音性质和血液动力学改变。主肺动脉隔缺损的杂音位置偏低，患者易较早出现肺动脉高压，主动脉造影见主动脉后壁有造影剂通过，超声波检查也有助于鉴别。

7、,心脏病学：动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）,动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）：,二、主动脉窦瘤破入右心本病突然发病，出现胸痛，呼吸困难，咳嗽等。病程进展较快。右心导管检查可发现破入处血氧含量高，升主动脉造影见主动脉窦影模糊，主动脉、左心室（或房）与肺动脉同时显影。超声心动图显示左室内径增大，二尖瓣活动速度增快辐度增大、主动脉前壁于舒张早期向右室流出道膨出，肺动脉，右心室及左心房内径增大，若窦瘤破裂可见异常分流。,心脏病学：动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）,动脉导管未闭（PatentDuctusArterios

8、us）：,三、室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全见室间隔缺损的鉴别诊断。 【治疗】 一、内科治疗防治感染性心内膜炎，呼吸道感染及心力衰竭。早产儿动脉导管未闭，可用消炎痛0.203mg/kg 或阿斯匹林20mg/kg，每日4次口服，以抑制前列腺素合成，使导管闭合，对肺动脉高压的较大儿童或成人，可经导管注入填塞剂或闭合剂以阻断分流。,心脏病学：动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）,动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）：,二、外科治疗手术结扎与切断缝合手术。理想年龄为415岁，若病情进展快或反复呼吸道感染，心力衰竭。难以控制的感染性心内膜炎，也应争取早日手术

9、。,心脏病学：肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosis）,肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosis）：,系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型肺动脉口狭窄最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有24mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。,心脏病学：肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosis）,肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosis）：,二、右心室漏斗部狭窄整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为肌肉隔膜型，呈环状狭

10、窄，造成第三心室，若同时有瓣膜型狭窄称混合型狭窄。 三、肺动脉狭窄可累及肺总动脉干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狭窄段前后扩张。 【病理生理】 肺动脉出口狭窄，使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力阶差，日久可引起右心室肥厚，以至右心衰竭。,心脏病学：肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosis）,肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosis）：,【临床表现】 一、症状轻度狭窄者，一般无症状，中度以上狭窄者，可有劳累后气喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。 若同时伴有心房间隔缺损或卵园孔未闭时，出现右到左分流，也

11、叫法乐氏三联症，有紫绀杵状指（趾）。 二、体征重度狭窄者，发育较差。心前区隆起，心浊音界扩大明显，胸骨左缘第肋间有45级粗糙收缩期杂音。,心脏病学：肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosis）,肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosis）：,向左腋下，锁骨下及左肩背部传导。漏斗部狭窄的杂音最响，部位偏低，杂音响度与狭窄程度有关，伴有收缩期细震颤。肺动脉瓣第二音减弱或消失。轻、中度狭窄者在肺动脉瓣区可听到收缩期喷射音。 【实验室及其他检查】 一、X-线轻型病例无异常发现。中、重度狭窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。,心脏病学：肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosi

12、s）,肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosis）：,瓣膜型狭窄有肺动脉干凸出，漏斗部狭窄和混合型狭窄有肺动脉段凹陷。 二、心电图心电图变化与右心室压力相关，中，重度狭窄者，有不完全性右束支传导阻滞，右心室肥大及劳损，部分病例有右心房肥大。 三、超声心动图右心室、右心房增大。可了解肺动脉瓣狭窄的性质，部位及程度。多普勒超声于肺动脉内可检出收缩期湍流频谱。,心脏病学：肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosis）,肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosis）：,四、心导管检查右心室压力增高，右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，正常情况下压力阶差应小于1.33kpa(10mmHg)。轻度狭

13、窄压力阶差增大但小于5.33kpa(40mmHg),中度狭窄时压力阶差为5.3313.3kpa(40-100mmHg)，重度狭窄时压力阶差超过13.3kpa(100mmHg)。,心脏病学：肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosis）,肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosis）：,由肺动脉到右心室连续记录压力曲线，可确定狭窄的类型。 五、心血管造影发现右心室与肺动脉排空时间延长，可显示右心室、肺动脉瓣、肺动脉及其分支狭窄的形态、范围与程度，有助于确定手术方案。 【诊断及鉴别诊断】 一般根据体征、X线和心电图即可作出诊断，心导管检查和右心造影可进一步显示右心室、肺动脉瓣和肺动脉的病理解剖

14、改变。,心脏病学：肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosis）,肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosis）：,需注意与下列疾病鉴别。 一、房间隔缺损见心房间隔缺损节。 二、室间隔缺损见心室间隔缺损节。 三、原发性肺动脉扩张与轻型肺动脉瓣狭窄类似，但原发性肺动脉扩张收缩期杂音轻柔无细震颤，肺动脉瓣第二音正常，心导管检查右心室与肺动脉间无压力阶差，也无分流。 【治疗】 一、内科治疗防治肺部感染，心力衰竭或感染性心内膜炎。,心脏病学：肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosis）,肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosis）：,瓣膜型肺动脉口狭窄，可用经皮穿刺导管球囊扩张成形术，由于

15、创伤小，不需开胸，易为患者接受。 二、外科治疗可行瓣膜切开术或肥厚肌束切除术。若症状明显，狭窄严重或出现右心衰竭应尽早手术。其手术适应证为：症状进行性加重。右心室与肺动脉压力阶差5.33kpa(40mmHg)。右心室收缩压8.00kpa(60mmHg)，右心室平均压3.33kpa(25mmHg)。,心脏病学：肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosis）,肺动脉口狭窄（Pulmonrystenosis）：,X线与心电图均示左心室肥大。,心脏病学：法乐氏四联症（TetralogyofFallot）,法乐氏四联症（TetralogyofFallot）：,在紫绀型先心病中最常见（占7075），为复

16、合性先天性畸形，包括肺动脉口狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨于缺损的心室间隔上或右位和右心室肥厚四种畸形。男女性发病率类似。 【病理解剖】 本病的基本病理改变室间隔缺损和肺动脉口狭窄，右心室肥厚和主动脉骑跨为前两种畸形的后果。 肺动脉口狭窄以漏斗部狭窄多见，由于右心室流出道发育不良，心内膜增厚及漏斗部组织弥漫性或局限性增厚等，形成第三心室。,心脏病学：法乐氏四联症（TetralogyofFallot）,法乐氏四联症（TetralogyofFallot）：,室间隔缺损多位于升主动脉起源部之下方，大小类似主动脉瓣口，为室上嵴下型。主动脉骑跨为一相对畸形，随着主动脉发育，骑跨可逐渐加重。右心室肥厚是肺动

17、脉口狭窄的代偿性结果，室壁增厚，可接近与超过左心室。本病约2025有右位主动脉弓，约15伴有卵园孔未闭或房间隔缺损，称法乐氏五联症。,心脏病学：法乐氏四联症（TetralogyofFallot）,法乐氏四联症（TetralogyofFallot）：,其临床表现类似法乐氏四联症，本病尚可与动脉导管未闭，双侧上腔静脉，肺静脉畸形引流，右位心等畸形并存。 【病理生理】 病情严重程度主要决定于肺动脉口狭窄程度和室间隔缺损的大小。 肺动脉口狭窄引起右心室收缩期负荷增加及右心室肥厚，当右心室收缩压超过左心室时，右心室静脉血通过室间隔缺损流入左心室和骑跨的主动脉，使动脉血氧饱和度下降而出现紫绀和继发性红细胞

18、增多，肺动脉口狭窄愈重和室间隔缺损愈大，则右至左的分流量也愈大，紫绀也愈重。,心脏病学：法乐氏四联症（TetralogyofFallot）,法乐氏四联症（TetralogyofFallot）：,由于右心室压力增高，可导致右心房肥大，肺动脉压减低。 【临床表现】 一、症状大多数于出生后6个月内出现紫绀，严重者生后不久即出现。轻者在1岁左右时由于肺动脉瓣口狭窄加重，和动脉导管闭合而渐出现紫绀，活动后气喘，乏力，喜蹲踞位，后者可使体循环阻力增加，而减少右至左分流和回心血量，使症状稍缓解，紫绀严重者，可由于缺氧较重引起发作性昏厥癫痫样抽搐，意识障碍，甚至死亡，其原因可能由于内源性儿茶酚胺水平一时性增高

19、，右心室漏斗部肌肉痉挛，肺动脉血流进一步减少，使右到左分流突然增加所致。,心脏病学：法乐氏四联症（TetralogyofFallot）,法乐氏四联症（TetralogyofFallot）：,少数病例可有鼻衄，咯血，栓塞及脑出血。 二、体征紫绀及杵状指（趾）为本病常见体征。发育较差，心前区隆起，大部分病例在胸骨左缘第肋间有23级收缩期杂音，杂音为肺动脉口狭窄所致，杂音最响部位高低与肺动脉口狭窄类型有关，杂音的响度和狭窄程度呈反比，狭窄愈重则右心室血流分流至骑跨的主动脉增多，进入肺动脉血流越少之故。,心脏病学：法乐氏四联症（TetralogyofFallot）,法乐氏四联症（Tetralogyof

20、Fallot）：,肺动脉瓣第二音减弱或消失。 【实验室及其他检查】 一、X线心影正常或稍大，心尖园钝上翘，肺野清晰，肺血管影稀少，肺动脉干凹隐。若肺动脉口狭窄为瓣膜型，则肺动脉干凸出，主动脉弓增宽，右心室增大，有时右心房也增大，20有右位主动脉弓。 二、心电图右心室肥厚与劳损，部分人也有右心房肥大。,心脏病学：法乐氏四联症（TetralogyofFallot）,法乐氏四联症（TetralogyofFallot）：,电轴右偏。 三、超声心动图主动脉前壁与室间隔连续中断，室间隔位于主动脉前后壁间，主动脉增宽，右心室增大，右心室前壁增厚，流出道狭窄。 四、心导管检查可有以下特征：导管可自右心室经室间

21、隔缺损进入主动脉。右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，分析连续压力曲线，可判断狭窄的部位，类型和程度。,心脏病学：法乐氏四联症（TetralogyofFallot）,法乐氏四联症（TetralogyofFallot）：,右心室血氧含量高于右心房，说明心室水平有左至右分流。动脉血氧量减低，说明有右至左的分流。若主动脉、左心室和右心室收缩压相近，说明室间隔缺损大且主动脉右跨明显。红细胞计数与血红蛋白浓度均有增高。 五、心血管造影右室造影可见主动脉与左、右心室同时显影，主动脉增宽，对判断肺动脉口狭窄，程度和类型，肺动脉分支情况，室间隔缺损的部位及大小，和升主动脉骑跨程度有很大价值。,心脏病学：法乐氏四

22、联症（TetralogyofFallot）,法乐氏四联症（TetralogyofFallot）：,六、血常规检查红细胞计数，血红蛋白浓度和红细胞比积均显著提高。 【诊断及鉴别诊断】 根据临床症状，X线，心电图，超声心动图，并结合右心导管检查及造影可确定诊断。需注意与其他紫绀型先天性心脏病鉴别。 一、法乐氏三联症本病为肺动脉口狭窄，房间隔缺损和右心室肥厚伴有右到左分流。,心脏病学：法乐氏四联症（TetralogyofFallot）,法乐氏四联症（TetralogyofFallot）：,但本病紫绀出现晚且轻，胸骨左缘第肋间收缩期杂音较响，X线心影增大明显，肺动脉干凸出，主动脉结较小等特征，右心导管与右心造影亦各有其特点。 一、艾森曼格（Eisenmenger s）氏综合征心室或大动脉水平有左到右分流性改变，伴肺动脉压力和阻力增高后引起双向分流或右到左分流，出现紫绀的病例总称。,心脏病学：法乐氏四联症（TetralogyofFallot）,法乐氏四联症（TetralogyofFallot）：,由于此时多数原发病特性体征已消失。故需注意与紫绀型先心病鉴别。但本病紫绀于疾病晚期出现，且较轻，杵状指不明显，肺动脉第二心音亢进伴有收缩期喷射音，或者有肺动脉瓣相对关闭不全的舒张