幼年特发性关节炎

1、幼年特发性关节炎,山东省立医院 韩秀珍,幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis,JIA）,16岁以下儿童 不明原因关节肿胀， 持续6周以上者,分类 国际风湿病学会联盟儿科常委专家组 加拿大爱得蒙顿 2001年8月,全身型幼年特发性关节炎(systemic J IA) 少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular J IA) 多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA) (类风湿因子阴性) 多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA) (类风湿因子阳性) 银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic J IA)

2、与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎( Enthesitis Related JIA ,ERA) 未定类的幼年特发性关节炎(undefined J IA),全身型幼年特发性关节炎(systemic J IA),每月发热至少2 周以上,伴有关节炎, 同时伴随以下一项或更多症状: (1) 皮疹; (2) 全身淋巴结肿大; (3)肝脾肿大; (4) 浆膜炎。,少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular J IA),发病最初6 个月14 个关节受累。 有两个亚型: (1) 持续性关节少型J IA ,整个疾病过程中关节受累数4 个。 (2) 扩展性少关节型J IA ,病程6 个月后关节受累数达

3、5 个。,多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA) (类风湿因子阴性),发病最初的6 个月,5 个以上关节受累, 类风湿因子阴性。,多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA) (类风湿因子阳性),发病最初6 个月5 个以上关节受累, 类风湿因子阳性。,银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic J IA),(1) 1 个或更多的关节炎合并银屑病, (2)关节炎合并以下任何2 项: a.指(趾) 炎; b. 指甲凹陷或指甲脱离; c. 家族史中一级亲属有银屑病。,与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎( Enthesitis Related JIA ,ER

4、A),（1）关节炎合并附着点炎症, （2）关节炎或附着点炎症,伴有下列至少2 项: a 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛,而不局限在颈椎; b. HLA-B27 阳性; c. 8 岁以上发病的男性患儿; d.家族史中一级亲属有HLA-B27 相关的疾 病,未定类的幼年特发性关节炎(undefined J IA),不符合上述任何一项 符合上述2项以上类别的关节炎,临床分为三型：,全身型（systemic onset ） JRA10%20%。发热、皮疹、关节炎、肝脾淋巴结肿大、胸膜炎及心包炎 多关节型（polyarticular onset） 30%40%的JRA患儿 ，大于或等于5个关节受累

5、 少关节型（oligoarthritis 或pauciarticular onset） JRA40%50%，受累关节少于或等于4个,诊断,幼年类风湿关节炎诊断标准（美国风湿病学会1989年修订）,.发病年龄在16岁以下 一个或多个关节炎 病程在6周以上 根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型 a.多关节型：受累关节5个或5个以上 b.少关节型：受累关节不超过4个 c.全身型：弛张发热、皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎 除外其他疾病,鉴别诊断,血液系统疾病: 白血症、淋巴瘤、恶性组织细胞增生 症、恶性网状细胞增生症 感染性疾病 败血症、支原体感染、病毒感染、结核,其他结缔组织疾病 风湿热

6、、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜（关节型）、川崎病、血管炎综合征 其他性质的关节炎 化脓性关节炎、结核性关节炎、创伤性关节炎,治疗,一般治疗,卧床休息 加强营养 体育按摩 心理治疗,药物治疗,非甾体抗炎药物（NSAID）: 萘普生 10-15mg/（kgd），分两次服用 布洛芬 20-40mg/（kgd），分4次服用 吲哚美辛（消炎痛）1-2mg/（kgd）， 分3-4次服用，可用于全身型。 氯芬酸钠（扶他林）0.5-3mg/（kgd），分3-4次服用,病情缓解药（DMARD） 甲氨蝶呤（methotrexate , MTX）剂量为每周10mg/，宜空腹服用 羟氯喹 5-7 mg/（kgd），1次

7、服用，每周可服用5-6天，停1-2天 青霉胺：开始剂量5mg/（kgd），分次服用，2周后渐增至10 mg/（kgd） 金制剂：如瑞得（Ridaura）0.1-0.2 mg/（kgd），一次顿服,糖皮质激素 ： 泼尼松1-1.5 mg/（kgd） 总量不超过60 mg/d，分次服用， 晨起顿服， 逐渐减量至停用,适应症： （1）幼年特发性关节炎伴虹膜睫状体炎； （2）幼年特发性关节炎伴浆膜腔积液，心包炎，心肌炎； （3）幼年特发性关节炎全身型用非甾体类消炎止痛药治疗效果不佳，高热不退者； （4）幼年特发性关节炎多发关节炎，关节腔大量积液，严重影响关节功能者。,其他药物 ： 大剂量IVIG 用量:200-400mg/kg.d 疗程:3-5天,理疗 眼科治疗,巨噬细胞活化综合征（macrophage active syndrome,MAS）,诊断依据,持续高热 肝脏和/或脾脏增大 中枢神经系统受累 出血倾向,实验室检查,全血细胞减少