内科学_各论_疾病：先天性食管闭锁_课件模板

1、内科学各论疾病部分 先天性食管闭锁 内容课件模板,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,身体部位：,胸部。,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,科室：,心胸外科外科消化内科。,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,简介：,先天性食管闭锁及食管气管瘘（tracheoesophageal fistula）在新生儿期并不罕见，根据国内统计，其发生率为20004500个新生儿中有1例，与国外发病率近似（25003000个新生儿中有1例）。 占消化道发育畸形的第3位，仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠。男,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,简介：,孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在生后数天内死亡，近年来由于小儿外科的发

2、展，手术治疗成功率日见增高。,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,病因：,先天性食管闭锁原因_由什么原因引起先天性食管闭锁 （一）发病原因 胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生，二者共同一管。在56周时由中胚层生长一纵嵴，将食管气管分隔，腹侧为气管，背侧为食管。食管经过一个实变阶段，由管内上皮细胞繁殖增生，使食管闭塞。以后管内出现空泡，互相融,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,病因：,合，将食管再行贯通成空心管。若胚胎在前8周内发育不正常，分隔、空化不全可引起不同类型的畸形。有人认为与血管异常有关，前肠血流供应减少，可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生，1/3为早产儿。 （二）发病机制 食管闭锁常与食

3、管气管瘘同时存在，约占90%，极少数病例无瘘管，可分,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,病因：,为5个类型。 1.型 食管上下两段不连接，各成盲端，两段间的距离长短不等，同气管不相通连，无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3T4水平，下段盲端多在膈上。此型较少见，占4%8%。 2.型 食管上段与气管相通，形成食管气管瘘，下段呈盲端，两段,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,病因：,距离较远。此型更少见，占0.5%1%。 3.型 食管上段为盲管，下段与气管相通，其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2cm者称A型，不到1cm者称B型。此型最多见，占85%90%或以

4、上。 4.型 食管上下段分别与气管相通连。也是极少见的一种类型，,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,病因：,占1%。 5.型 无食管闭锁，但有瘘与气管相通，又称H型，为单纯食管气管瘘，占2%5%。 由于以上不同病理情况，小儿口腔分泌液或乳液积聚在食管上段盲袋内，均可回流至咽部，被吸入呼吸道。食管与气管有瘘者可直接流入气管。食管下段与气管相通，胃液可反流入气管。最后均可引起吸,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,病因：,入性肺炎。食管闭锁也常同时合并其他畸形，约占50%，第型最易发生。以先天性心脏病（19%35%）、肠闭锁、肛门闭锁（20%40%）最常见，其次为生殖泌尿系（10%15%）、肌肉骨骼系统

5、、颜面（兔唇、腭裂）、中枢神经系统畸形。以上畸形有的也是危及生命或需紧急手术者。,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,症状及病史：,先天性食管闭锁症状_先天性食管闭锁有什么症状 由于食管闭锁胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水过多史，占19%90%。小儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢，频吐白沫。由于咽部充满黏稠分泌物，呼吸时咽部可有呼噜声，呼吸不畅。常在第1次喂奶或喂水时，咽下几口即开始呕吐，因食管与,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,症状及病史：,胃不连接，多呈非喷射状。因乳汁吸入后充满盲袋，经喉反流入气管，引起呛咳及青紫，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清除呕吐物后症状即消失。 此后每次喂奶均有同样

6、症状发生。无气管瘘者腹部呈舟状，有气管瘘者因大量空气进入胃内，腹胀较明显。最初几天排胎便，但以后仅有肠分泌液排出，很快发生脱,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,症状及病史：,水和消瘦。很易继发吸入性肺炎，常侵犯右上叶，可出现发热、气促、呼吸困难等症状。如得不到早期诊断和治疗，多数病例在35天内死亡。,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,诊断：,先天性食管闭锁鉴别诊断_如何诊断先天性食管闭锁 诊断 凡新生儿有口吐白沫、生后每次喂奶后均发生呕吐或呛咳、青紫等现象，再加以母亲有羊水过多史或伴发其他先天畸形，都应考虑有先天性食管闭锁的可能。腹部平软表示无瘘管存在。上段有瘘管多出现奶后呛咳、呼吸困难等症状。下

7、部有瘘管则,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,诊断：,出现腹胀。进一步明确诊断，简易方法可从鼻孔插入8号导尿管，插入到812cm时，常因受阻而折回，正常小儿可顺利无阻通入胃内。 但应注意有时导管较细可卷曲在食管盲端内，造成入胃假象。检查有无瘘管，可将导尿管外端置于水盆内，将导管在食管内上下移动，当尖端达到瘘管水平，盆内可见水泡,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,诊断：,涌出，患儿哭闹或咳嗽时水泡更多，根据插入导管长度也可测定瘘管位置。如有条件可拍X线平片，观察导尿管插入受阻情况，同时了解盲端高度，一般在胸椎45水平。型、型胃肠内不充气。型或型、型空气由瘘管入胃，可见胃肠充气。 经导尿管注入碘油12

8、ml做碘油造影可检查有无瘘管，,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,诊断：,一般不做常规检查，忌用钡剂，因有增加吸入性肺炎的危险。有人用食管镜或气管镜直接观察，或在气管镜内滴入美蓝，观察食管内有无美蓝流入。应尽量争取在尚未继发肺炎时明确诊断。同时注意检查有无肺炎及其他脏器畸形（心脏、消化、泌尿）。 鉴别 在诊断上，对不同型的食管闭锁进行鉴别具有重,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,诊断：,要意义。按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘，先天性食管闭锁可分为五种类型（见下图，从上到下分别为型）。 1.食管近段为盲端，远段通入气管后壁，形成食管气管瘘。据Holder统计，此型最常见，约占86.5%。 2

9、.食管近段通入气管后壁，形成食管气管瘘，远端为盲端。,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,诊断：,此型少见，约占0.8%。 3.食管近段及远段均为盲端，不通入气管，无食管气管瘘。此型占7.7%。 4.食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管食管瘘。此型亦很少见，占0.7%。 5.食管腔通畅，无闭锁，但食管前壁与气管后壁相通，形成食管气管瘘，占4.2%。,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,诊断：,此外，鉴别诊断的疾病还应包括伴有或不伴有发绀的先天性心脏病；主动脉弓畸形；所有引起新生儿呼吸窘迫综合征的病变；喉食管裂畸形；神经性吞咽困难；胃食管反流等。,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,并发症：,先天

10、性食管闭锁并发症_先天性食管闭锁有哪些并发症 早期预防、早期诊断并精心治疗是减少术后并发症的先决条件。并发症主要是吻合口瘘、狭窄、瘘复发，尤其应注意吻合口瘘的防治，因它是术后最常见和最危险的并发症。常见的并发症： 1.肺炎。 2.气胸。 3.食管穿孔，常因食,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,并发症：,管吻合口感染破溃穿孔。 4.胸腔积液或化脓性胸膜炎，需行闭式引流。 5.食管吻合口及胃、肠瘘。 6.食管气管瘘复发，术后有以下症状时应疑为瘘的复发：进食后咳嗽、窒息及发绀，唾液增多；吞咽困难合并腹胀，反复发作性肺炎，全身情况每况愈下，体重不增。 7.吻合口狭窄，预,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,

11、并发症：,防方法可在术后早期（1014天）开始扩张食管，或局部注射激素。 8.远期合并症，如气管软化、胃食管反流性疾病、支气管炎及体力智力低下、胸部畸形和乳房不对称等均与发育畸形有关。肺功能异常发生率较高，是继发于反复发作的胃食管反流所致。Filler（1976）和Schuartz（,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,并发症：,1980）均采用主动脉固定术，即将主动脉弓水平部缝合固定于胸骨后，治疗因本病术后发生气管软化、呼吸困难的患儿，迄今报告大部分病例获得了成功。,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,治疗：,先天性食管闭锁治疗方法_如何治疗先天性食管闭锁 西医治疗 必须明确先天性食管闭锁是危及生命

12、的严重畸形，应早期手术治疗。1670年，Durston首次描述了先天性食管闭锁，当时人们只注意食管发育异常的胚胎学和病理学，直至1869年Holmes才开始试验性治疗。由认识到首次,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,治疗：,矫治成功经历了约250年，即1939年美国Ladd和Leven分别发表了2例经前胸皮管成型术重建食管的分期治疗的成功报告。嗣后Haight（1941）为食管闭锁患儿成功地完成了一期食管吻合术，从此为外科学治疗这种先天性畸形确立了信心。 1.术前准备 凡疑及本症者，应禁食、吸痰,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,治疗：,或黏液、给氧、保温、保湿、纠正脱水，以及应用血液制品和抗生素

13、等。一般情况的改善，有利于手术及其预后。病情严重的指征常有：低体重儿，伴严重畸形，合并严重肺炎、食管上下端间距离过大或食管下端异常细小、手术时发现食管组织异常脆弱或血运欠佳等。这时可行缓期或分期手术，存活率将有明显提高。,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,治疗：,术前近期亟须解决的关键问题是肺炎，它是咽部积存物吸入和胃液反流入气管支气管树的结果。术前患者应始终保持于垂直位即采用半坐位。 Bar-Maor（1981）认为术前静脉使用西咪替丁可降低反流胃液的酸度，并认为持续用至吻合口愈合为止。术前尽量不用人工呼吸机，因可造成气体经瘘管进入,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,治疗：,胃肠道，发生腹胀、横

14、膈上升甚至胃穿孔。但有人主张用气囊管堵塞瘘口以防止上述并发症。另外，韩湘珍（1994）采用气管插管加单次硬膜外麻醉，结果镇痛可靠，肌松效果好，术中呼吸易管理，术后呼吸道分泌物少，便于术中操作和术后护理。 Louhimol（1983）和Templeton（1,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,治疗：,985）则认为应用呼吸器及持续气道内加压通气（CPAP）为主的综合治疗，肺部并发症不再是食管闭锁的主要死亡原因。董声焕等（1985）于19791983年在北京儿童医院对17例先天性食管闭锁使用上述方法后，患儿病死率大幅度下降，仅为17.6%。因而本病治愈率的关键，已从过去呼吸问,内科学疾病部分：先天性

15、食管闭锁,治疗：,题转移到外科手术和其他内科问题上了。 2.手术治疗：通常采用右胸侧后切口。切除第4或第5肋骨经肋床进胸或经第4肋间切口进胸。在胸膜外或切开胸膜在胸腔内切断结扎奇静脉。游离下段食管，绕置以细带便于牵拉时在气管后壁显露食管气管瘘。在距气管后壁约3mm处切断瘘管，用50缝线34,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,治疗：,针间断横向缝合气管后壁切口，再用邻近胸膜覆盖。 保留短段瘘管组织可防止缝合食管气管瘘时气管腔产生狭窄。游离下段食管时操作应轻柔，游离的范围亦不宜过长，以免影响下段食管的血液供应。上段食管血供较为丰富，宜充分游离以获得足够长度与下段食管作吻合术并减少吻合口张力。术前于上

16、段食管内,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,治疗：,放置一根导管，有助于识别和游离上段食管。明确上、下段食管的长度足以施行对端吻合术后，切除下段食管盲端的顶尖部，显露食管腔，在上段食管壁的下切端用钝法将肌层向上方剥离68mm。然后将上段食管壁的粘膜层与下段食管壁的全层作对端吻合术。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,预防：,先天性食管闭锁预防_先天性食管闭锁怎么调理 本病的治疗手术是根本措施。在预防上主要是尽量做到早期发现，早期诊断，早期治疗。对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。若见新生儿唾液过多须经常吸引，应高度警惕本,内科学疾病部分：先天性食管闭锁,预防：,病的可能。此时切忌行所谓“诊断性喂食”，而应行食管插管检查，以避免肺炎发生及尽早明确诊断。 在作食管造影时切