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1、第七节 线粒体 （mitochondrion）,线粒体是真核细胞进行氧化和能量转换的主要场所，被喻为细胞的“动力工厂”或“换能中心”。,一、线粒体的形态特性,显微结构：线状，颗粒状,亚显微结构：两层单位膜构成 的膜囊结构,（一）、外膜(porin,孔蛋白),（二）、内膜 （通透性很低，多种转运蛋白） 嵴（cristae） 基粒（elementary particle）,外腔（膜间腔）,ATP酶复合体 （F0F1复合体）,头部(F1因子) （ATP酶，ATP合成酶）,基片(F0因子) （质子通道）,return,F0因子,F1因子,ATP酶复合体,(三)、内腔（基质腔） 线粒体核糖体 线粒体DN

2、A（双链环状，可多个） 基质颗粒（matrical granule）,二、线粒体的化学组成,（一）、化学组成 蛋白质，脂类，DNA， 其它（辅酶、维生素、 无机离子及RNA等）,（二）、酶 约140种 位于不同部位（独特的标志酶）,三、线粒体的功能 （一）物质氧化与能量转换,细胞内的主要供能物质,糖类、蛋白质、脂类等,glucose,物质氧化所释放的可利用能量都以高能电子的形式由电子载体NAD+和FAD+从底物中移出，并经线粒体内膜上的电子传递链进一步氧化。,4e,O2,电子传递链,2O24H+,2H2O,C6H12O6+6O2+6H2O 12H2O+6CO2ATP,back,电子传递链,？,

3、return,复合 物,辅酶Q,复合 物,细胞 色素C,复合 物,FADH2,复合物,2e,2e,2e,2e,2e,2e,1/2O2,2e,2e,NADH,电子传递链组分及反应序列示意图,复合物：NADH-CoQ氧化还原酶,复合物: 琥珀酸 CoQ氧化还原酶,复合物: CoQ细胞色素c氧化还原酶,复合物: 细胞色素c氧化酶,电子从一个分子传递给另一个分子,电子传递的过程是一个不断进行氧化和 还原反应的过程,电子传递是定向的，O2对电子具有最大 的亲和力,电子传递过程中有3次大的能量释放,return,电子释放的能量驱动质子的泵出,质子由传递链上的3个酶复合体泵出,形成跨膜的电化学质子梯度 (e

4、lectrochemical proton gradient),质子动力势（proton-motive force） （化学梯度、膜电位）,质子动力势的作用,电子传递链,return,化学渗透偶联磷酸化作用,ATP合成,结合改变机制 （binding-change mechanism）,三种构象的循环改变；O(open) L(low) T(tight),氧化磷酸化（oxidative phosphorylation）,将生物氧化所释放能量的转移过程与ADP的磷酸化过程结合起来，而将生物氧化释放的能量转移到ATP的高能磷酸键中，又称氧化磷酸化偶联。,2e-,1/2O2,H2O,to,glucos

5、e,（二）线粒体与细胞凋亡(apoptosis),（三）线粒体与活性氧 （reactive oxygen species,ROS）,四、线粒体是一种半自主 性细胞器,半自主性的细胞器,一、线粒体DNA：,37个结构基因：2种rRNA 22种tRNA 13种蛋白质编码序列,线粒体内蛋白的合成,二、核DNA编码的线粒体蛋白质的运输,五 线粒体与人类疾病和衰老,一、线粒体病（mitochondrial diseases，MD） 特点： 1.MD多数由于线粒体DNA改变而引起。 2.MD具有母系遗传的特点。 3.MD多为神经、肌肉系统疾病。 二、线粒体与衰老：与mtDNA有关,Leber遗传性视神经病

6、（LHON）： ND4* 11778GA，精氨酸组氨酸 ND1* 3460GA，丙氨酸丝氨酸 肌阵挛性癫痫和粗糙红纤维综合征（MERRF）： tRNALys : 8334AG；8356TC 神经性肌虚弱,共济失调及色素性视网膜炎综合征(NARP): H+-ATP酶: 8993TG，亮氨酸精氨酸,关于线粒体,线粒体由两层单位膜包被的膜囊结构，是细胞内重要的能量供应场所。 细胞内物质氧化所释放的可利用能量都以高能电子的形式由电子载体NAD+和FAD+从底物中移出，并经线粒体内膜上的电子传递链进一步氧化。 电子传递链在将电子传递给氧的同时，利用电子传递过程中所释放的能量，逆浓度泵松质子，造成内膜两侧

7、形成质子电化学梯度，质子势能驱动内膜的ATP酶复合体使 ADP 磷酸化成ATP。 线粒体是半自主性细胞器。 线粒体与细胞的凋亡密切相关,本章小结,细胞质由细胞器、细胞内含物、细胞骨架、核糖体、中心体、细胞质基质等部分构成。其中，除细胞质基质外其余都为有形成分。细胞质基质为细胞提供了内环境，并和这些有形成分存在广泛的交流。,核糖体是细胞合成蛋白的场所，整个合成过程中mRNA作为模板；tRNA解译遗传密码，转运相应的氨基酸；rRNA为前两者提供结合的位点，并催化相关的反应。合成分起始、延长、终止三个步骤。,内质网由膜包围而成，分糙面内质网和光面内质网，两者在形态、功能上都有所不同。糙面内质网是胞内

8、脂类合成和蛋白加工的重要场所。,高尔基体也由膜构成，但形态与内质网的不同，它除了具有物质的加工作用外，还有蛋白的分选作用。,溶酶体是膜性的泡状结构，内含多种酸性水解酶。在细胞内负责各种消化活动，包括胞吞物质的消化、细胞自身物质的消化以及胞外物质的消化。,过氧化物酶体是一种球形或卵球形的膜性细胞器，内含氧化酶、过氧化氢酶和过氧化物酶。具有消除胞内过氧化氢、调节细胞氧张力以及参与对脂肪酸的分解等作用。,线粒体是胞内除核外另一个由两层单位膜构成的细胞器，本身具有独特的DNA分子和完整的遗传信息传递、表达系统。是胞内物质氧化，能量转化的场所。物质氧化所释放的能量通过电子传递转化为跨内膜的质子动力势，并

9、利用化学渗透这样的过程被转化和储存于ATP分子中。,思考题,解释名词,蛋白质糖基化 糙面内质网 光面内质网 微粒体 游离核糖体 多核糖体 细胞质内含物 异体吞噬泡 自体吞噬泡 分泌自噬泡 细胞氧化 质子动力势 氧化磷酸化 基粒 电子传递链（呼吸链）,1.何谓内膜，内膜的存在对细胞有什么意义？ 2.内质网和高尔基体都可对蛋白质进行加工，试 比较两者所进行的加工有何不同？ 3.细胞质中有哪些有形成分？ 4.核糖体在蛋白质的合成过程中起到了哪些作 用？,5.线粒体内膜两侧的质子电化学梯度是如何形成 的？它起什么作用？ 6.已知细胞膜中的脂类分布是不对称，这种不对 称是如何形成的？在哪里形成的？ 7.

10、为什么溶酶体的酶蛋白在运输的途径中不起作 用？溶酶体又是通过什么方式避免这些酶对自 身膜的作用的呢？,8.过氧化物酶体和溶酶体都是细胞中小泡状结构 的细胞器，两者都内含多种酶，但两者在形成 上被认为截然不同，为什么？,无氧酵解,葡萄糖,丙酮酸,葡萄糖,2丙酮酸,2NAD+,2NADH+2H+,葡萄糖有氧代谢的简要过程,2.乙酰辅酶A的形成(线粒体) 丙酮酸+辅酶A 乙酰辅酶A+CO2,丙酮酸脱氢酶系,NAD+,NADH+H+,3.三羧酸循环(线粒体基质) （tricarboxylic acid cycle,TAC）,柠檬酸循环 Kreb循环,丙酮酸,乙酰辅酶A（2C）,草酰乙酸（4C）,柠檬酸（6C）,2H,2H,NAD+,2H,琥珀酸,延胡索酸,FAD+,2H,2CO2,物质氧化,高能电子（NADH， FADH2 ）,可利用能量,1.无氧酵解(细胞质基质) 2.乙酰辅酶A的形成(线粒体) 3.三羧酸循环（TAC）(线粒体基质) 4.电子传递和氧化磷酸化(线粒体内膜),半自主性的细胞器,一、线粒体DNA： 1.双链环状（H链和L链）。 2.基因排列紧密。