Vogt-小柳-原田综合征课件

1、Vogt-小柳-原田综合征,Vogt-小柳-原田综合征,Vogt-小柳-原田综合征,历史背景,Alfred Vogt（1906）和小柳美三（Koyanagi，1914）先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎，称为Vogt-小柳综合征（Vogt-Koyanagi syndrome） 原田永之助（Harada,1926）报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎，称为原田病（Haradas disease）. 随着不断的观察，发现两者均属于弥漫性渗出性肉芽肿性葡萄膜炎，且在眼病发作前，或轻或重有脑膜刺激症状及脑脊髓液改变。故称为葡萄膜脑炎。 自Bronstein(1

2、957)以来，文献已统称为Vogt-Koyanagi-Harada综合征（简称VKH综合征）。,Vogt-小柳-原田综合征,发病规律,本病多见于黄种人 易反复发作，病程长达数年乃至十余年。 发病年龄以30-40居多，10岁以下及50岁以上均少见。 无性别差异。,Vogt-小柳-原田综合征,发病机制,三种学说 1.自身免疫 2.病毒感染 3.病毒感染作为始发原因,Vogt-小柳-原田综合征,临床表现分型,一、Vogt-小柳型（V-K型） 以渗出性虹膜睫状体炎为主 二、原田型（H型） 以渗出性脉络膜炎为主,Vogt-小柳-原田综合征,两型的共同点：,1.在眼部病变之前，均可出现发热、头痛、头晕、恶

3、心、呕吐、项强、Kernig征阳性、脑脊液压增高等症状和体征。 2.脑脊液检查：淋巴细胞及蛋白含量增高 3.脑电图检查：有病理性改变 以上表现，H型(90%)比V-K型(50%)更为常见和严重。 4.发病后2-3个月均有听力障碍、毛发变白、皮肤脱色斑等。可全部出现，或仅出现1-2个。 发生率V-K型多于H型。,Vogt-小柳-原田综合征,脑膜炎刺激征之一，由腰骶节段脊神经后根因炎症波及受压所导致，当屈髋伸膝试验时，坐骨神经受到牵拉而引起疼痛，即让病员仰卧，先屈髋及膝成直角，再将小腿上抬。由于屈肌痉挛，因而伸膝受限而小于135度并有疼痛及阻力，有时还可以引起对侧下肢屈曲。,延伸：,Kernig征

4、,Vogt-小柳-原田综合征,V-K型临床表现,1.发病之初，双眼有强烈畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降 2.眼部查体：睫状充血、KP（灰白色乃至羊脂状密集的）、Tyndall（+）、虹膜水肿暗污、瞳孔缩小、虹膜后粘连、对阿托品不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖。表现为急性虹膜睫状体炎症。 3.眼底无从了解，如患者诉有闪光，则提示炎症波及脉络膜。,Vogt-小柳-原田综合征,患者贾某，男，22岁,左眼，“强散”前,左眼，“强散”后,Vogt-小柳-原田综合征,右眼，“强散”前,右眼，“强散”后,Vogt-小柳-原田综合征,H型临床表现,1.双眼同时或间隔数日后先后发病。 2.脉络膜首先侵犯，主诉有视

5、力急剧下降、闪光感及变视症。眼部查体：有玻璃体混浊，但可透见眼底，视乳头充血、境界朦胧，视网膜静脉充盈迂曲；视网膜水肿混浊由视盘周围及黄斑的放射状皱褶，随着脉络膜大量渗出，逐渐延伸至整个视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜脱离。脱离常位于下方，呈波浪形或半球状隆起。 3.病程晚期，脉络膜色素细胞及视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失，眼底呈夕阳西下时的红色，称晚霞样眼底。 4.病程之初，前葡萄膜炎症轻微；炎症进一步加重，部分病例可出现睫状充血、KP、Tyndall现象、Koeppe结节和虹膜后粘连。,Vogt-小柳-原田综合征,杨某，男，20岁，,整个视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜脱离,Vogt-

6、小柳-原田综合征,造影后期表现,多发渗漏点，大片高荧光区，视网膜下液，,Vogt-小柳-原田综合征,诊断标准,1999年10月，美国洛杉矶，第一届Vogt-小柳-原田氏病国际研讨会 Vogt-小柳-原田氏病诊断标准： 一、完全性 二、不完全性 三、可疑,Vogt-小柳-原田综合征,一、完全性Vogt-小柳-原田氏病,以下1-5均出现 1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史 2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断 3.双眼发病（随就诊时病程阶段的不同a或b至少出现一项） a.早期表现： 弥漫性脉络膜炎症（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃体炎症或视盘充血）伴有以下两项之一 限局性视网膜下液

7、大泡性浆液性视网膜脱离 原因不明的眼底改变，同时出现以下两项： FFA示：局部脉络膜血管灌注延迟，多发渗漏 点，大片高荧光区，视网膜下液及视神经染色 脉络膜弥漫性增厚，经超声检查，排除后巩膜炎。,Vogt-小柳-原田综合征,b.晚期表现 病史提示曾出现过：3a，b+b或b表现 眼部脱色素（以下两项出现一项即可） 晚霞样眼底Sugiura征（角膜缘周围脱色素，常发 生于葡萄膜炎后1月内，亚洲人多见） 其他眼部表现：钱币形脉络膜视网膜脱色素痕 视网膜色素上皮聚集和/或游走 慢性或反复发作性前葡萄膜炎 4.神经系统或听觉异常（就诊时可能已缓解） a.假性脑膜炎（单独或联合出现身体不适、发热、头痛、恶

8、心、颈强，但若只出现头痛，则不支持） b.耳鸣 c.脑脊液中淋巴细胞增多,Vogt-小柳-原田综合征,5.皮肤表现：（发生在神经系统和眼部症状之后） a.脱发；b.白发；c.皮肤脱色斑,Vogt-小柳-原田综合征,二、不完全性Vogt-小柳-原田氏病,至少出现标准1-3结合4，或者结合5表现 1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史； 2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断 3.双眼受累 4.出现神经系统/听觉异常表现；与上述完全性V-K-H病相同 5.皮肤表现；与上述完全性V-K-H病相同,Vogt-小柳-原田综合征,三、可疑Vogt-小柳-原田氏病,单独出现眼部异常，必须出现标

9、准1-3表现 1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史； 2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断 3.双眼受累；与上述完全性V-K-H病相同,Vogt-小柳-原田综合征,治疗,1.糖皮质激素大剂量冲击，炎症控制后，剂量递减。静止后，仍需服用维持量3-6个月。 2.炎症严重，糖皮质激素难以凑效时，加用免疫抑制剂，如环孢素A或环磷酰胺。（2%环孢素A溶液点眼，2-3次/日） 3.V-K型虹膜睫状体炎症强烈，强扩瞳剂和糖皮质激素点眼。必要时可用强效散瞳剂（0.5%阿托品液0.5ml+地塞米松0.5ml+1肾上腺素1滴+2%利多卡因0.3ml）角膜周围结膜下注射。 4.对前段炎症反应轻微的

10、H型，用弱扩瞳剂即可 5.中药应用：清热利湿解毒中药，促进炎症的吸收，减少免疫抑制剂的副作用。,Vogt-小柳-原田综合征,糖皮质激素用药方案推荐,1.糖皮质激素：强的松1-2周，初始剂量1.0-1.5mgkg-1d-1，晨起顿服。随炎症的减轻，逐渐减量，每7-14天，减量1次，每次减量5-10mg。维持剂量：15-20mg，继续治疗6个月。然后逐渐减量至停药，疗程1年。 2.全身大剂量应用糖皮质激素时，应同时应用胃粘膜保护剂、补钾等减轻激素副作用。,Vogt-小柳-原田综合征,杨某，治疗4天后,Vogt-小柳-原田综合征,杨某，治疗9天后,Vogt-小柳-原田综合征,并发症,眉毛变白,皮肤脱色素（白癜风）,Vogt-小柳-原田综合征,眼部并发症,1.并发性白