低颅压综合症

Spontaneous Intracranial Hypotension, SIH,自发性低颅压综合征,贵州医科大学附属医院神经内科重症监护病房,GUIZHOU MEDICAL UNIVERSITY AFFILIATED HOSPITAL NEUROLOGICAL INTENSIVE CARE UNIT,GANG,1,低颅压综合征,颅内压力低于30-60mmH2O主要表现-位置性头痛低颅压头痛:采取直立位15min内出现头痛或头痛明显恶化,于卧位30min内头痛消失或缓解,自发性低颅压症继发性低颅压症,2,继发性低颅压综合征, 腰穿(麻) 后,脑脊液外漏或渗出,致脑脊液减少 脑外伤后引起脑脊液的漏出或闭合伤致脉络膜的功能障碍脑脊液分泌减少 中毒疾患见于巴比妥类中毒的早期，服用噻吩嗪类抗精神病药物,若观察处理不够及时周详亦可陷入低颅压 代谢疾患见于甲状旁腺功能低下、肾上腺皮质功能低下、胰岛功能亢进(胰岛素休克) 尿毒症或糖尿病昏迷 各种原因的休克、脱水等 肺切除术后 动脉血压过低,3,自发性低颅压综合征,SIH是德国神经外科医生Schaltenbrand最先于1938年描述，故也称Schaltenbrand综合征。该综合征较少见，无创伤和腰穿史，SIHS病程几周或几个月不等，好发于女性。女性发病多于男性，比例3：1。发病年龄多在20-40岁。主要临床特点是体位性头痛，一般预后良好，常自然缓解，但也有合并硬膜下血肿导致紧急手术的病例报道，因此在诊治SIHS时应引起重视。,4,SIH的病因,目前还不很清楚 分泌障碍（产生过少） SchaltenBrand 等认为SIH 是由于脉络丛血管舒缩功能紊乱引起CSF 分泌减少或停止所致。吸收障碍（吸收过多） Labadie 通过同位素脑池造影发现,示踪剂在膀胱内过早积聚。脑(脊) 膜的撕裂（脑脊液漏） 部分学者认为脑(脊) 膜小的撕裂造成的CSF 外漏是SIH 的主要原因 甲状腺功能低下、结缔组织病变 脑(脊) 膜憩室破裂,5,SIH的临床表现,体位性头痛坐、立位时头痛剧烈，平卧位时则很快缓解或消失。头痛部位不定，呈胀痛、牵扯痛、钻痛或搏动性痛。SIHS性头痛为直位后15分钟内出现头痛或头痛加重，卧位30分钟内头痛消失或缓解。头痛呈搏动性，偶有紧缩感或压迫感，类似肌紧张样头痛。头痛通常为双侧，如双侧额部、额枕部或枕部。引起头痛的机制，可能是在低颅压状态下，立位时脑下垂，使痛觉感受器血管和脑神经、颈神经等受牵拉刺激所致发病机理脑脊液对脑和脊髓的保护性“水垫”缓冲作用减弱或消失，颅底的疼痛敏感组织被牵拉脑膜血管代偿性扩张颅内及脊髓腔内压力差增大,脑组织向下移位,6,SIH的临床表现,听觉症状 听觉过敏、听力减退、耳鸣视觉症状 视野缺损、复视、一过性黑朦 眼球震颤眼球震颤可见于30 %的病例其他 背痛，面瘫、三叉神经功能障碍及动眼神经麻痹者 意识障碍、震颤麻痹、小脑共济失调 头晕、恶心、呕吐症状均于与体位有关,7,SIH的临床表现,体检 一般无明确神经系统阳性体征,也可以发现颅神经一过性麻痹、颈神经牵拉、脑血管痉挛的体征。,8,腰椎穿刺,CSF 压力低于60mm H2O 轻度白细胞增高,蛋白含量增高 红细胞可轻度增高,9,SIH的影像学表现,头颅CT 表现大多数报道SIH 病人的头颅CT 正常。亦有报道侧脑室、第三脑室、第四脑室、基底池和皮质沟回狭窄,是一种暂时的可逆现象,可能与脑水肿有关, 在临床症状消失后此征象消失。约10 %的病人出现硬膜下血肿。强化增强扫描脑膜无增强与CT 的敏感性较低有关。,10,SIH的影像学表现,头颅MRI 表现1. 硬脑膜增厚 T2WI 可见略高信号的硬脑膜呈轻度广泛均匀增厚。 2. 脑膜异常增强 其特点为大脑凸面和小脑幕的脑膜呈弥漫性线形增强,脑室脉络丛强化明显,其强化以硬膜窦最为明显。,Mo nr o - Ke lli e 假说来进行解释 , 即脑组织体积 、 脑脊液容量和颅内血容量的总和是不变的 。低颅压时脑脊液容量减少 , 而脑组织体积相对固定不变 , 因此颅内血容量增加 , 以静脉系统的代偿性扩张为主 , 而静脉系统的扩张只能表现在硬脑膜和静脉窦上体位性头痛 , 由于 CSF 水垫的缓冲作用减弱或消失 ,因重力关系脑组织下沉 , 使脑底部硬脑膜 、 动脉 、 静脉和神经被压在凹凸不平的颅底骨上 , 特别是前后颅凹更明显 , 使这些痛觉敏感结构受到刺激; 当卧位时 , 头痛便会减轻或消失 。.,11,SIH的影像学表现,头颅MRI 表现3.脑结构移位 在矢状位扫描中可见: 约62 %的病人可出现小脑扁桃体下疝; 脑干腹侧压向斜坡, 脑桥、间脑受压移位, 桥前池狭窄或闭塞; 视交叉受牵拉扭曲或向下移位;中脑导水管开口位置下移;鞍上池消失,脑垂体受压。上述现象统称为“下垂脑”。 4. 硬膜下积液和硬膜下血肿 约10 %的病人可出现硬膜下积液，Mokri 等报道约69 %病人发生在双侧。硬膜下积液厚度一般 1cm ,无占位效应。,12,SIH的影像学表现,脊柱MRI 表现1. 硬膜外积液: SIH 可伴有脊柱硬膜外积液, 多位于颈、胸段脊髓腹侧, 可延伸至全脊髓。2. 神经根解剖的异常: 于轴位上显示清楚。在T2WI 上可见神经根束膜的异常扩张( Tarlov 囊肿的存在) 。3. 硬膜外静脉扩张: 在轴位及正中矢状位显示出胸腰段硬膜外静脉扩张。4. 脊膜的广泛强化: 局限性的硬膜外积液也可有轻度强化。,13,MRI表现,14,MRI表现,黑质受压变形，还池变小,15,MRI表现,硬膜下积液，中脑长径变短，横径变宽,16,MRI表现,脑桥腹部受斜坡挤压而变扁平大脑大静脉与直窦之间的角度为33（56-95）,17,SIH的影像学表现,CT 脊髓造影(CTM) 能更好的显示Tarlov囊肿和脊膜憩室等解剖异常,显示硬膜外积液证明硬膜外囊肿与蛛网膜下腔相通,从而证明漏的存在。其假阳性率为30 %。放射性核素脑池造影 是发现CSF 流动异常的最敏感手段,可帮助查找CSF 漏出的部位。,18,SIH的治疗,体位:头低脚高位,以拮抗重力作用 饮水,静滴0. 45 %0. 9 %生理盐水15002500ml/d抗脉络丛血管痉挛:首选前列腺素E1及尼莫通激素:可对神经系统、免疫系统有负反馈调节作用 鞘内注射生理盐水及地塞米松等药物,19,SIH的其它治疗,脑血管扩张剂常用CO2 吸入,通常以5 % CO2 和95 % O2 混合,每小时吸入510 ml,对于外伤后、术后低颅压效果好,具有扩张血管、降低血管阻力、增加CSF 分泌作用。硬膜外血补片疗法即向硬膜外隙注入自体静脉血,注入血量约1220ml。对SIH 非常有效。硬膜外隙注入普通生理盐水,20,SIH的鉴别诊断,血管性头痛 SAH 椎底动脉供血不足 病毒性脑炎 颈椎病 脑干病变,脑膜强化的鉴别 感染或炎症 转移性脑膜癌 脑结构移位的鉴别 Chiari 畸形 高颅压, 转移性脑膜癌 , 多表现为软脑膜 - 蛛网膜下腔的强化 14 , 并且为弥漫性 、 凹凸不平强化 , 常有结节样非均匀性增厚 、 强化 ; 化脓性脑膜炎 , 临床症状多表现为头痛 、 呕吐 、 癫痫及脑膜刺激征 ; 脑积水 , 脑脊液压 力显著升高 , 蛋白显著增 加 , 细胞计 数娴熟增加 ; M R I 表现为脑膜及脑表面呈较弥漫的长 T1 信号 ,邻近脑组织肿胀 , 增强后脑膜强化呈局部条带状或结节状 ; 蛛网膜下腔出血 , 剧烈头痛不随体位变化而减轻 , 脑脊液压力增高 , 蛋白质轻度增加 , 细胞计数增加 , 以红细胞为主 ; 可引起脑下垂 , 但无硬脑膜强化 ; 硬脑膜纤维化 , 多为炎性病变引起 , 如脑膜炎 , 临床表现除了炎症症状外 , 还常引起脑积水 , 从而表现为 CSF 压力升高,21,