低颅压综合征 -

引 言,男性，28岁，主因持续性头痛2天入院病例特点：青年男性，急性起病头痛呈持续性中度胀痛，以前额部、后枕显著。头痛与体位变化有关，平卧可缓解，站立位及坐位时加重，伴有头晕、恶心。既往体健颈略抵抗，双侧巴氏征阴性。住院1周后出现复视，右眼外展受限。,辅助检查,头CT头MRI+C、MRV头CTA腰椎穿刺,MRI平扫（T1、T2FLAIR）,MRI增强,腰椎穿刺,患者行两次腰穿，脑脊液不能自行流出，未测到压力。脑脊液生化检查：蛋白定性（+），葡萄糖5.45mmol/L、氯110mmol/L、蛋白2.45g/L；临床诊断：低颅压综合征,诊 断,低颅压综合征?脑膜炎?蛛网膜下腔出血?脑膜转移?,低颅压综合征 spontaneous intracranial hypotension，SIH,概 念,1938年德国神经内科医生Schaltenb rand第一次描述该病是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在0.59 kPa（60mmH2O）以下，以体位性头痛为特征的临床综合征分原发性与症状性(继发性),继发性SIH,腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后颅脑外伤、颅脑手术腰神经根袖撕裂频繁呕吐及慢性腹泻引起脱水、静脉输入高渗液体后尿毒症、休克、恶液质、过度换气、严重感染、慢性巴比妥及安眠药中毒脑膜脑炎、糖尿病性昏迷头颅放射性治疗,多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现，呈急性或亚急性起病，头痛多位于额部或枕部，有的向颈部、背部放散，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自主神经症状，视觉障碍和听觉障碍等体位性头痛为特征性表现。即坐位或直立位15min内出现头痛或头痛加重，平卧后30min内改善或消失,临床表现,发生机制,体位性头痛正常情况下，人脑约重1500克，悬浮在水中则重48克，脑脊液对脑组织的衬垫起着重要作用，对外界的震动与冲击起着机械缓冲作用当脑脊液减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉，引起脑底部的硬脑膜、动脉、静脉和神经被压在高低不平的颅底骨上，使痛觉敏感结构遭受刺激；同时，位于斜坡的基底静脉丛及相关静脉窦受压，使颅内静脉回流受阻，静脉压和颅内压突然升高，头顶部的静脉窦和颅内其他结构受牵拉，当患者直立体位时出现剧烈头痛，而改为平卧或头低位时，上述影响消失，症状减轻或消失,病 因,目前还不清楚，有以下几种说法：下丘脑功能紊乱，脉络丛血管舒缩功能失调，导致脑脊液生成减少矢状窦及蛛网膜颗粒吸收脑脊液亢进潜在的脑脊液漏脉络丛钙化亦有人认为，与病毒感染、劳累、饮酒后使脉络丛功能暂时性障碍、脑脊液分泌减少有关,影像学特点及发生机制,CTMRI目前MRI是公认的诊断低颅压综合征首选的无创检查方法,C T,侧脑室，第三、四脑室、基底池和脑沟、裂的狭窄硬膜下积液、硬膜下积血、蛛网膜下腔出血、下垂脑等如果是脑脊液漏引发的低颅压，行CT的脊髓造影还可发现脑脊液漏的部位增强扫描对脑膜增强的敏感性低,硬脑膜增厚、强化平扫可发现大脑表面、小脑表面的硬脑膜、小脑幕、前后纵裂池、侧脑室条状等T1、长T2、高FLAIR信号影FLAIR序列、T1序列显示增厚的硬脑膜要优于T2序列，这是由于T2序列的脑脊液信号会对观察脑膜信号有一定的干扰增强后出现弥漫的、连续明显异常对比强化，轮廓清晰，双侧对称，平滑、无结节，信号均匀呈浓集“线样”硬脑膜增强是低颅压综合征的特征性表现，是肯定而共有的现象。脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时，它们也会减轻或消失,MRI特点及发生机制,双侧额顶部及纵裂脑膜明显对称性增厚并明显增强,两侧小脑幕及硬脑膜明显增厚，对比增强,冠状位显示小脑幕、额颞枕部对称性条形明显强化,硬膜下积液和硬膜下血肿：可累及额顶部，没有占位效应。硬脑膜中的硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，结构较疏松、薄弱。低颅压时其中的小静脉代偿性扩张，血液中水分外渗形成硬膜下积液，若小静脉破裂则形成硬膜下血肿静脉窦和脑静脉扩张：脑脊液容量低时，因静脉有更大的顺应性和容量，补偿大多通过静脉扩张实现,MRI特点及发生机制,MRV,局部脑结构的移位：表现为中脑导水管开口位置下移、小脑扁桃体下疝、脑干腹侧压向斜坡桥前池明显狭窄、视神经视交叉受牵拉而向下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提示脑干向下移位，统称为“下垂脑”(sagging brain)脑移位为可逆性的，当症状改善后脑移位也会好转或消失,MRI特点及发生机制,垂体增大,下垂脑,可以通过观察中脑导水管与切迹线的关系和有否小脑扁桃体下疝来判定是否有移位及严重程度,小脑扁桃体下疝：小脑扁桃体变形向下移位，向下疝出枕大孔进入颈椎椎管上部，其长度超过5mm者具有诊断价值 导水管移位：正常情况下中脑导水管上口位于切迹线(鞍结节至大脑大静脉、直窦交汇点间的连线)下( -0. 20. 8) mm，1. 8 mm被认为明显向下移位。,MRI特点及发生机制,轻度脑组织肿胀双侧侧脑室变窄环池、四叠体池变小脑沟、裂变窄,MRI特点及发生机制,病理、生理机制,Monro-Kellie定律： 在容积一定的颅腔内，脑组织体积、脑脊液容积和颅内血容量的总和是不变的常数。低颅压时脑脊液容量减少，必然会导致另外两种成分的增加。而脑组织体积相对固定不变，因此颅内血容量增加，以静脉系统的代偿性扩张为主。因为软脑膜的血管有血脑屏障存在而硬脑膜没有，所以静脉系统的扩张只能表现在硬脑膜和静脉窦上,病理、生理机制,硬脑膜弥漫性线性增厚：硬脑膜最内层缺乏胶原纤维，而富含硬脑膜边界细胞。硬脑膜不参与血脑屏障的