儿童先天性气道畸形低剂量CT诊断(朱铭)

儿童先天性气道畸形 低剂量 CT诊断 上海儿童医学中心放射科 朱铭 儿童 CT 我国约有近四亿少年儿童，超过总人口数的四分 之一 2周岁以内患儿检查约占整个儿科 CT检查比例的三 分之二左右 辐射对生长迅速的个体产生的效应大。对于婴幼 儿的效应可延迟表现为恶性肿瘤发生概率增加以 及基因突变，后遗症与接触辐射时的剂量和年龄 有关。年龄越小，对辐射的敏感性也越高 CT扫描射线剂量问题 儿童预期寿命长，辐射诱发癌症的几率高于成年 人，故 近年来儿童 CT扫描射线剂量备受关注 改用 MR检查是最好的解决方案，但肺， 气管支气 管等结构 MR显示不理想 人体不同的部位 低剂量低剂量 MSCT检查的效果差别很 大 肺， 气管支气管等结构 MR低剂量低剂量 MSCT检查效果 最理想 低剂量低剂量 MSCT气道重组图像可提供足够的诊断信气道重组图像可提供足够的诊断信 息息 气管性支气管（猪） 20mA组 50mA组 100mA组 150mA组 100kV组 120kV组 20mA组 50mA组 100mA组 150mA组 100kV组 120kV组 儿童先天性气道畸形 儿童先天性气道畸形并不少见 以往对儿童先天性气道畸形认识不足，诊断不多，重视不 够 以往对儿童先天性气道畸形主要依靠支气管造影诊断 数字化 X线摄片（ CR和 DR） 对比分辨率高，对显示儿童 气管支气管形态能力提高 多层螺旋 CT最小密度投影重建可非常清晰显示 气管支气 管形态 气管镜的发展也促进 对儿童先天性气道畸形的诊断 儿 童先天性中心气道畸形 儿童先天性气道异常包括先天性气道发育畸形和先天性心 脏大血管畸形压迫引起气道异常两大类 先天性气道发育畸形 包括气管性支气管 ,支气管桥 ,心脾综 合征对称化支气管 ,先天性气管狭窄 ,支气管闭锁，支气管 发育不良 ,支气管高位分叉 ,心支气管和马蹄肺等等 先天性心脏大血管畸形压迫气管支气管包括主动脉先天性 畸形压迫气道及 房室 扩 大或大血管 扩张 压迫气道两类 结果 先天性气道畸形并不罕见 112/3400（ 3.3% ） 先心病患者气道畸形发生率近 10倍地高于无 心 脏病者（ 12.8% :1.31%,75/587： 37/2813） 回顾性平片只能发现 23%的先天性气道畸形 , MR扫描能发现 46%的先天性气道畸形 多层螺旋 CT对先天性气道异常的诊断与手术 ， 支气管造影及气管镜诊断符合率几乎为 100/% 结论 多层螺旋 CT对先天性气道异常的诊断相当可靠，可以取代 支气管造影，使气道异常的诊断无创安全和准确 先心病患者先天性气道畸形发生率明显增高，应予以重视 对于只需要观察气道异常的患者，可用很低剂量的扫描 大多数先天性气道异常见过后不会忘记 支气管不发育 -发育不良 -是肺不发育 -发育不良综合症的其中一种表现 Schneider和 Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类： 肺缺如（ pulmonary agenesis）， 可缺少一叶肺、一侧肺 ，甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象 肺不发育（ pulmonary aplasia）， 只残留盲端支气管而 没有血管和肺实质 肺发育不全（ pulmonary hypoplasia）， 肺的形态变化不 大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺 ，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流 马蹄肺 马蹄肺的特点是两侧下肺延伸于心包后并跨越中 线融合，通常伴有肺发育不良 马蹄肺诊断要点为患侧肺动脉、肺静脉和支气管 自另一侧发出 马蹄肺 马蹄肺 马蹄肺 先天性气管瘘 先天性气管瘘以气管食管瘘最多见 , 胚胎 24天至 27 天，气管食管之间的隔膜形成，气管食管至第 34天 基本分开。隔膜发育异常可引起气管食管瘘 气管食管瘘常与食道闭锁合并发生，瘘口位于气管 隆突和主支气管近段 MSCT气道重组可不使用对比剂通过含气空腔对比 将病变显示清楚，能清晰显示上段食管盲囊和下段 含气食管间的距离、气管食管瘘口位置等 食道闭锁 食道闭锁 CT检查技术 50-100 mAs的低剂量扫描 先将婴儿直立位抱 5分钟，然后再扫描 直立位抱 5分钟可使胃内气体上升到闭锁食管的近端 ，多层螺旋 CT检查不仅能诊断婴儿食管闭锁，而且有 可能显示闭锁段的长度这对手术有帮助 食道闭锁 食道闭锁 食道闭锁 气管性支气管 （广义和狭义） 气管性支气管（广义和狭义） 气管性支气管的概念（ 狭义） 气管性支气管的概念由 Sandifort在 1785年提出，定义为 起源于气管的右上叶支气管。 可在正常的猪的气道发现 ，但在人就不多见了。 气管性支气管通常为单侧性，多 起自气管右侧壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖 段或整个上叶，可分为额外型和异位型两种 ,如果正常的 右上叶支气管缺少 1个分支或全部缺如，称为异位型；如 右上叶支气管有正常的三个分支 ,称为额外型。异位型远 较额外型多。起自气管左侧壁及双侧发生的 气管性支气 管 少见 异位型 额外型 右主支气 管发出 气管性支气管伴气管狭窄 结果 气管性支气管与气管隆突距离为 0.55 cm 到 1.85 cm (mean 1.10 0.33cm)， 距离越大 ,插管堵塞气管性支气管 的危险性愈高 气管性支气管与气管夹角为 22 to 108 (mean 73)， 夹 角越小，插管进入气管性支气管的危险性愈高 右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾 综合征气管性支气管易伴随气道狭窄 支气管桥 支气管桥少见， 1976年 Gonzalez等首次报道 , 是起源于 气管隆凸以下约 T5或 T6水平由左主支气管中段发出一支 支气管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和下叶 分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支 气管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误 认为气管隆突 支气管桥 支气管桥 支气管桥 支气管桥鉴别诊断 支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正 常气管隆突位置低 左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超 过 2 cm）， 气管性支气管与气管隆突距离 一般不 超过 2 cm 支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先 天性均一的气道狭窄。支气管桥常伴发左肺动脉 吊带和气管软骨环，但也可单发 支气管桥鉴别诊断 高分叉支气管 心支气管 可用同层电影扫描来观察气道软化情况 先天性气管狭窄 先天性气管狭窄 如果为完全性气管软骨环，可以观察病变段 气管呈小圆形、后壁饱满，调整窗宽后可以 显示软骨结构 儿 童先天性中心气道畸形 儿童先天性气道异常包括先天性气道发育畸形和先天 性心脏大血管畸形压迫引起气道异常两大类 先天性心脏大血管畸形压迫气管支气管包括主动脉先天 性畸形压迫气道及 房室 扩 大或其他大血管 扩张 压迫气 道两类 了解胚胎发育对理解和记忆先天性心脏大血管畸形压迫 引起气道异常很有帮助 右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉 右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉 右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉 双主动脉弓 左弓右降 中位降主动脉 肺吊带 肺吊带 房室 扩 大 压迫气道 Left atria enlargement 左房