2012考研西综之贺银成内科学讲义-呼吸系统疾病_免费

呼 吸 系 统 疾 病 第一章 肺部感染性疾病 第二章 慢性阻塞性肺疾病 第三章 支气管哮喘 第四章 肺血栓栓塞症 第五章 肺源性心脏病 第六章 间质性肺疾病 第七章 胸膜疾病 第八章 呼吸衰竭 第一章 肺部感染性疾病 第一节 肺炎链球菌肺炎 【临床表现】 一、症状 好发人群青壮年，发病前常有受凉、淋雨、疲劳、醉酒、病毒感染史， 多有上呼吸道感染的前驱症状。起病多急骤，高热、寒战、咳嗽、咳痰。患侧胸痛， 痰可带血或呈铁锈色。 二、体征 患者呈急性病容，面颊绯红，鼻翼扇动，皮肤灼热、干燥，口角及鼻 周有单纯疱疹；病变广泛时可出现发绀。肺实变时叩诊呈浊音、触觉语颤增强并可闻 及支气管呼吸音。消散期可闻及湿哕音。 本病自然病程大致 l-2 周。发病 5l0 天，体温可自行骤降或逐渐消退；使用有 效的抗菌药物后可使体温在 13 天内恢复正常。患者的其他症状与体征亦随之逐渐消 失。 【并发症】 1、感染性休克 2、胸膜炎、脓胸、心包炎、脑膜炎和关节炎 3、肺 肉质变 【实验室检查】 x 线检查 早期仅见肺纹理增粗或受累的肺段、肺叶稍模糊。随 着病情进展，肺泡内充满炎性渗出物，表现为大片炎症浸润阴影或实变影，在实变阴 影中可见支气管充气征。 【治疗】 一、抗菌药物治疗 肺炎链球菌肺炎首选青霉素 G，对于成年轻症患者，可用 240 万 Ud，分 3 次肌内注射，病情稍重者，宜用青霉素 G 240 万480 万 Ud，重 症及并发脑膜炎者，可增至 1000 万-3000 万Ud，分 4 次静脉滴注。抗菌药物标准 疗程通常为 14 天，或在退热后 3 天停药或由静脉用药改为口服，维持数日。 二、并发症的处理 经抗菌药物治疗后，高热常在 24 小时内消退，或数日内逐 渐下降。若体温降而复升或 3 天后仍不降者，应考虑肺炎链球菌的肺外感染，如脓胸、 心包炎或关节炎存其他疾病。 第二节 克雷伯杆菌肺炎 【病因和发病机制】 克雷伯杆菌肺炎是肺炎克雷伯杆菌引起的急性肺部炎症。本病常为内源性感染， 当机体防御免疫功能降低时，吸入口咽部带菌分泌物而致病。在炎症过程中有肺泡壁 广泛坏死和纤维组织增生，并有空洞和脓肿形成，感染亦可波及胸膜而形成脓胸。 【临床表现】 1、症状 本病多发生于年老体弱、有慢性肺部疾病及全身衰弱的患者，病前可有上 呼吸道感染症状。患者起病突然，寒战、高热，体温波动于 39上下。咳嗽、咳较多 粘稠脓痰，痰中带血，典型病例咳出由血液和粘液混合的砖红色胶冻状痰，为本病的 重要特征。 2、体征 肺部体征可有病变部位的肺实质变征和湿啰音。 【诊断】 1、多发生于年老体弱、免疫防御功能受损者。 2、感染中毒症状严重，咳粘稠血性脓痰或砖红色胶冻状痰。 3、血白细胞计数可增高、正常或降低，但中性粒细胞常增加。 4、胸部 X 线检查 显示肺叶或小叶实变，因炎性渗透出物粘稠而重，致使叶间隙 呈弧形下坠，可有多发性蜂窝状脓肿形成。 5、痰培养分离到克雷伯杆菌或血培养阳性可确立诊断。 （四）治疗 及早使用有效抗菌药是治疗的关键。主要使用第二、三代头孢菌素，如头孢呋辛 每日 46g ，头孢他定、头孢噻肟每日 26g，头孢曲松每日 14g ，分次静脉滴注 第三节 肺炎支原体肺炎 【临床表现】 潜伏期约 2-3 周，通常起病较缓慢。咳嗽多为阵发刺激性呛咳， 咳少量粘液。发热可持续 23 周，体温恢复正常后可能仍有咳嗽。 【实验室和其他检查】 x 线显示肺部多种形态的浸润影，呈节段性分布，以肺下 野为多见，有的从肺门附近向外伸展。起病 2 周后，约 23 的患者冷凝集试验阳性， 滴度大于 l：32，如果滴度逐步升高时，更有诊断价值。凝集试验为诊断肺炎支原体感 染的传统实验方法，但其敏感性与特异性均不理想。血清支原体 IgM 抗体的测定可进 一步确诊。 【治疗】 大环内酯类抗生素。如红霉素，仍是肺炎支原体感染的首选药物。 第四节 病毒性肺炎 病毒性肺炎是一种间质性肺炎。 【临床表现】 病毒性肺炎好发于病毒疾病流行季节，临床症状通常较轻，小 儿或老年人易发生重症病毒性肺炎，表现为呼吸困难、发绀、嗜睡、精神萎靡，甚至 发生休克、心力衰竭和呼吸衰竭等合并症，也可发生急性呼吸窘迫综合征。本病常无 显著的胸部体征，病情严重者有呼吸浅速、心率增快、发绀、肺部干湿性啰音。 【实验室和其他检查】 胸部 X 线检查可见肺纹理增多，小片状浸润或广泛浸 润，病情严重者显示双肺弥漫性结节性浸润，但大叶实变及胸腔积液者均不多见。 【治疗】 以对症治疗为主。 第五节 肺脓肿 【病因和发病机制】 病原体常为上呼吸道、口腔的定植菌，包括需氧、厌氧和 兼性厌氧菌。90的患者合并有厌氧菌感染，毒力较强的厌氧菌在部分患者可单独致 病。常见的其他病原体包括金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌、肺炎克雷白杆菌和铜绿 假单胞菌。大肠埃希菌和流感嗜血杆菌也可引起坏死性肺炎。根据感染途径，肺脓肿 可分为以下类型： 一、吸入性肺脓肿 当有意识障碍如在麻醉、醉酒、药物过量、脑血管意外时， 或由于受寒、极度疲劳等诱因，全身免疫力与气道防御清除功能降低，吸入的病原菌 可致病。由于右主支气管较陡直，且管径较粗大，吸入物易进入右肺。仰卧位时，好 发于上叶后段或下叶背段；坐位时好发于下叶后基底段。病原体多为厌氧菌。 二、继发性肺脓肿 某些细菌性肺炎(金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和肺炎克雷 白杆菌等)、支气管扩张、支气管囊肿、支气管肺癌、肺结核空洞等继发感染可导致继 发性肺脓肿。 三、血源性肺脓肿 因皮肤外伤感染、疖、痈等所致的感染中毒症，菌栓经血行 播散到 肺，引起小血管栓塞、炎症和坏死而形成肺脓肿。致病菌以金黄色葡萄球菌为常见。 【临床表现】 一、症状 吸入性肺脓肿患者多有齿、口、咽喉的感染灶，或手术、醉酒、劳累、 受凉和脑血管病等病史。急性起病，畏寒、高热，体温达 3940，伴有咳嗽、咳粘 液痰或粘液脓性痰。可于发病后 l014 天，突然咳出大量脓臭痰及坏死组织，每日可 达 300-500mL，静置后可分成 3 层。 二、体征 肺部体征与肺脓肿的大小和部位有关。病变继续发展，出现肺实变体 征，可闻及支气管呼吸音；肺脓腔增大时，可出现空瓮音。慢性肺脓肿常有杵状指(趾) 。 【实验室和其他检查】 x 线检查 在肺组织坏死、肺脓肿形成后，脓液经支气管排出，脓腔出现圈形透亮 区及气液平面。其四周为浓密炎症浸润所环绕。脓腔内壁光整或略有不规则。经脓液 引流和抗生素治疗后，肺脓肿周围炎症先吸收。逐渐缩小至脓臆消失，最后仅残留纤 维条索阴影。慢性肺脓肿脓腔壁增厚，内壁不规则，有时呈多房性，周围有纤维组织 增生及邻近胸膜增厚，肺叶收缩，纵隔可向患侧移位。 【治疗】 治疗原则是抗生素治疗和脓液引流。 一、抗生素治疗 吸入性肺脓肿多为厌氧菌感染，一般均对青霉素敏感，仅脆弱 拟杆菌对青霉素不敏感，但对林可霉素、克林霉素和甲硝唑敏感。 血源性肺脓肿多为葡萄球菌和链球菌感染，如为耐甲氧西林的葡萄球菌，应选用 万古霉素 05g 静脉滴注，每日 34 次。 抗生素疗程为 812 周，直至 X 线胸片空洞和炎症消失，或仅有少量的残留纤 维化。 二、脓液引流 是提高疗效的有效措施。痰粘稠不易咳出者可用祛痰药或雾化吸 人生理盐水、支气管舒张药以利脓液引流。身体状况较好者可采取体位引流排脓，引 流的体位应使脓肿处于最高位，每日 23 次，每次 l015 分钟。 三、手术治疗 适应证为：肺脓肿病程超过 3 个月，经内科治疗脓腔不缩小， 或脓腔过大(5cm 以上)估计不易闭合者；大咯血经内科治疗无效或危及生命；伴有 支气管胸膜瘘或脓胸经抽吸和冲洗疗效不佳者；支气管阻塞限制了气道引流，如肺 癌。对病情重不能耐受手术者，可经胸壁插入导管到脓腔进行引流。术前应评价患者 一般情况和肺功能。 第六节 支气管扩张 支气管扩张是指直径大于 2mm 中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织 破坏引起的异常扩张。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和(或)反复咯血。患者多 有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。 【病因和发病机制】 一、支气管一肺组织感染 婴幼儿期支气管肺组织感染是支气管扩张最常见的 原因。 二、支气管阻塞 三、支气管先天性发育障碍和遗传因素 遗传性 1 一抗胰蛋白酶缺乏症，先天 性免疫缺乏症等患者也可伴有支气管扩张。 四、全身性疾病 支气管扩张可分为柱状和囊状扩张，常合并存在。继发于支气管肺组织感染性病 变的支气管扩张多见于下叶。左下叶支气管细长，与主气管的夹角大，且受心脏血管 压迫而引流不畅，容易发生感染，故左下叶比右下叶多见。 【临床表现】 多数患者童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史。 一、症状 (一)慢性咳嗽、大量脓痰 感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征： 上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。 (二)反复咯血 5070的患者有程度不等的咯血，部分患者以反复咯血为唯 一症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。 (三)反复肺部感染 二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可 闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者 伴有杵状指(趾)。 【辅助检查】 一、影像学 支气管柱状扩张典型的 X 线表现是轨道征；囊状扩张特征性改变为 卷发样阴影。胸部 CT 检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。高分辨 CT(HRCT)较常规 CT 具有更高的空间和密度分辨力，它能够显示次级肺小叶为基本单位 的肺内细微结构，已基本取代支气管造影。支气管造影可明确支气管扩张的部位、形 态、范围和病变严重程度，主要用于准备外科手术的患者。 二、纤维支气管镜 可发现部分患者的出血部位或阻塞原因。还可进行局部灌洗， 取灌洗液作细菌学和细胞学检查，有助于诊断与治疗。 【治疗】 原则是控制感染，保持引流通畅，必要时手术治疗。 一、保持呼吸道引流通畅 祛痰药及支气管舒张药稀释脓痰和促进排痰，再经体 位引流清除痰液。以减少继发感染和减轻全身中毒症状。 二、体位引流 体位引流是根据病变的部位采取不同的体位，原则上应使患肺处 于高位，引流支气管开口朝下，以利于痰液流入大支气管和气管排出。每日 24 次， 每次 l5-30 分钟。体位引流时，间歇作深呼吸后用力咳痰，同时旁人协助用手轻拍患 部，可提高引流效果。 第七节 肺结核 【结核分枝杆菌】 生长缓慢 结核分枝杆菌的增代时间为 l420 小时，培养时间一般为 28 周。 【结核病在人群中的传播】 结核病的传染源主要是继发性肺结核的患者。 【结核病的发生与发展】 一、原发感染 当首次吸入含结核分枝杆菌的微滴后，是否感染取决于结核分枝 杆菌的毒力和肺泡内巨噬细胞固有的吞噬杀菌能力。结核分枝杆菌的类脂质等成分能 抵抗溶酶体酶类的破坏作用，如果结核分枝杆菌能够存活下来，并在肺泡巨噬细胞内 外生长繁殖，这部分肺组织即出现炎性病变，称为原发病灶。原发病灶中的结核分枝 杆菌沿着肺内引流淋巴管到达肺门淋巴结，引起淋巴结肿大。原发病灶和肿大的气管 支气管淋巴结合称为原发综合征或原发性结核。原发病灶继续扩大，可直接或经血流 播散到邻近组织器官，发生结核病。 二、结核病免疫和迟发性变态反应 结核病主要的免疫保护机制是细胞免疫，体 液免疫对控制结核分枝杆菌感染的作用不重要。T 淋巴细胞有识别特异性抗原的受体， CD4+T 细胞在结核病免疫过程中有重要作用。 1890 年 Koch 观察到，将结核分枝杆菌皮下注射到未感染的豚鼠，l014 日后局 部皮肤 红肿、溃烂，形成深的溃疡，不愈合，最后豚鼠因结核分枝杆菌播散到全身而死亡。 而对 3 6 周前受少量结核分枝杆菌感染和结核菌素皮肤试验阳转的动物，给予同等剂量的结核 分枝杆菌皮下注射，23 日后局部出现红肿，形成表浅溃烂，继之较快愈合，无淋巴 结肿大，无播散和死亡。这种机体对结核分枝杆菌再感染和初感染所表现出不同反应 的现象称为 Koch 现象。较快的局部红肿和表浅溃烂是由结核菌素诱导的迟发性变态反 应的表现。 三、继发性结核 继发性结核病是指原发性结核感染时期遗留下来的潜在病灶中 的结核分枝杆菌重新活动而发生的结核病。 【临床表现】 各型肺结核的临床表现不尽相同，但有共同之处。 (一)呼吸系统症状 1咳嗽咳痰 是肺结核最常见症状。咳嗽较轻，干咳或少量粘液痰。有空洞形成 时，痰量增多，若合并细菌感染，痰可呈脓性。若合并支气管结核，表现为刺激性咳 嗽。 2咯血 约 l312 的患者有咯血。咯血量多少不定，多数患者为少量咯血， 少数为大咯血。 3胸痛 4呼吸困难 (二)全身症状 发热为最常见症状，多为长期午后潮热，部分患者有倦怠乏力、 盗汗、食欲减退和体重减轻等。育龄女性患者可以有月经不调。 【肺结核诊断】 (一)影像学诊断胸部 X 线检查是诊断肺结核的重要方法，可以发现早期轻微的结 核病变，CT 能提供横断面的图像，减少重叠影像，易发现隐蔽的病变而减少微小病变 的漏诊；比普通胸片更早期显示微小的粟粒结节；能清晰显示各型肺结核病变特点和 性质， (二)痰结核分枝杆菌检查 是确诊肺结核病的主要方法。 痰标本的收集 1 个痰标本涂片检查约 80阳性，2 个痰标本涂片检查约 90阳 性，3 个痰标本涂片检查约 95阳性。通常初诊患者要送 3 份痰标本，包括清晨痰、 夜间痰和即时痰，如无夜间痰，宜在留清晨痰后 2-3 小时再留一份痰标本 (三)结核菌素试验 结核菌素试验广泛应用于检出结核分枝杆菌的感染，而非检 出结核病。 结核菌素试验选择左侧前臂曲侧中上部 13 处，01ml(5IU)皮内注射，试验后 4872 小时观察和记录结果，手指轻摸硬结边缘，测量硬结的横径和纵径，得出平均 直径一(横径+纵径)2，而不是测量红晕直径，硬结为特异性变态反应，而红晕为非 特异性反应。硬结直径4mm 为阴性，59mm 为弱阳性，1019mm 为阳性，20mm 或 虽 15，且其绝对值增200ml，可诊断为舒张试验阳性。 4PEF 及其变异率测定 PEF 可反映气道通气功能的变化。常于夜间或凌晨发作 或加重，使其通气功能下降。若昼夜(或凌晨与下午)PEF 变异率20，则符合气道气 流受限可逆性改变的特点。 (二)动脉血气分析 急性发作时可有缺氧，PaO 2降低。由于过度通气可使 PaC02下 降，pH 上升，表现呼吸性碱中毒。如重症哮喘病情进一步发展，气道阻塞严重，缺 氧加重并出现 CO2潴留，PaC0 2上升，表现呼吸性酸中毒。如缺氧明显，可合并代谢性 酸中毒。 【鉴别诊断】 心源性哮喘 若一时难以鉴别，可吸入氨茶碱。在未确诊前忌用肾上腺素或吗啡， 以免造成生命危险。 【治疗】 目前尚无特效的治疗方法。 一、药物治疗 治疗哮喘药物主要分为两类： (一)缓解哮喘发作 此类药的主要作用为舒张支气管，故也称支气管舒张药。 1 肾上腺素受体激动剂(简称 2 受体激动剂) 受体激动剂主要通过作用 于呼吸道的 受体，激活腺苷酸环化酶，使细胞内的环磷腺苷(cAMP)含量增加，游离 Ca2+减少， 从而松弛支气管平滑肌，是控制哮喘急性发作症状的首选药物。常用的短效 2 受体 激动剂有沙丁胺醇、特布他林。 2抗胆碱药 吸入抗胆碱药如(异丙托溴胺)，为胆碱能受体(M 受体)拮抗剂，可 以阻断节后迷走神经通路，降低迷走神经兴奋性而起舒张支气管作用，并有减少痰液 分泌的作用。与 2 受体激动剂联合吸入有协同作用，尤其适用于夜间哮喘及多痰的 患者。 3茶碱类 茶碱类除能抑制磷酸二酯酶，提高平滑肌细胞内的 cAMP 浓度外， 还能拮抗腺苷受体；刺激肾上腺分泌肾上腺素，增强呼吸肌的收缩；增强气道纤毛清 除功能和抗炎作用。是目前治疗哮喘的有效药物。 茶碱的主要不良反应为胃肠道症状(恶心、呕吐)、心血管症状(心动过速、心律 失常、血压下降)及多尿，偶可兴奋呼吸中枢，严重者可引起抽搐乃至死亡。最好在用 药中监测血浆茶碱浓度，其安全有效浓度为 615gml。 (二)控制哮喘发作 此类药物主要治疗哮喘的气道炎症，亦称抗炎药。 1糖皮质激素 由于哮喘的病理基础是慢性非特异性炎症，糖皮质激素是当前 控制哮喘发作最有效的药物。主要作用机制是抑制炎症细胞的迁移和活化；抑制细胞 因子的生成；抑制炎症介质的释放；增强平滑肌细胞 2 受体的反应性。 2LT 调节剂 通过调节 LT 的生物活性而发挥抗炎作用。同时也具有舒张支气管 平滑肌的作用。如扎鲁司特。 3色苷酸钠 是非糖皮质激素抗炎药物。可部分抑制 IgE 介导的肥大细胞释放 介质，对其他炎症细胞释放介质亦有选择性抑制作用。能预防变应原引起速发和迟发 反应，以及运动和过度通气引起的气道收缩。 二、急性发作期的治疗 1轻度 每日定时吸入糖皮质激素。出现症状时吸入短效 2 受体激动剂，可 间断吸入。效果不佳时可加用口服 2 受体激动剂控释片或小量茶碱控释片，或加用 抗胆碱药如异丙托溴胺气雾剂吸入。 2中度 吸入剂量一般为每日 500 -1000gBDP；规则吸入 受体激动剂或联 合抗胆碱药吸入或口服长效 受体激动剂。亦可加用口服 LT 拮抗剂，若不能缓解， 可持续雾化吸入 2 受体激动剂(或联合用抗胆碱药吸入)，或口服糖皮质激素 (60mgd)。必要时可用氨茶碱静脉注射。 3重度至危重度 静脉滴注糖皮质激素如琥珀酸氢化可的松或甲泼尼松或地塞 米松(剂量见前)。给予氧疗，如病情恶化缺氧不能纠正时。进行无创或有创机械通气。 第四章 肺血栓栓塞症 肺血栓栓塞症(PTE)是肺栓塞的一种类型。 【危险因素】 DVT（深静脉血栓）和 PTE 具有共同的危险因素，即 VTE 的危险因 素，包括任何可以导致静脉血液淤滞、静脉系统内皮损伤和血液高凝状态的因素。危 险因素包括原发性和继发性两类。 原发性危险因素由遗传变异引起，包括 V 因子突变、蛋白 C 缺乏、蛋白 s 缺乏和 抗凝皿乏等。 继发性危险因素包括骨折、创伤、手术、恶性肿瘤和口服避孕药等。 【临床表现】 一、症状 PTE 的症状多种多样，但均缺乏特异性。 常见症状有：临床上有时出现所谓“肺梗死三联征”，即同时出现呼吸困难、胸 痛及咯血，但仅见于不足 30的患者。 二、DVT 的症状与体征 在考虑 PTE 诊断的同时。必须注意是否存在下肢 DVT。 其主要表现为患肢肿胀、周径增粗、疼痛或压痛、皮肤色素沉着，行走后患肢易疲劳 或肿胀加重。但需注意，约半数或以上的下肢 DVT 患者无自觉症状和明显体征。 三、检查 1.心电图 心电图出现特异的 SQT改变。 2放射性核素肺通气灌注扫描 是 PTE 的重要诊断方法。 第五章 肺源性心脏病 慢性肺源性心脏病 【病因】 一、支气管、肺疾病 以慢性阻塞性肺疾病(COPD)最为多见，约占 80%90%。 二、胸廓运动障碍性疾病 三、肺血管疾病 四、其他 睡眠呼吸暂停低通气综合征等均发展成慢性肺心病。 【发病机制和病理】 肺动脉高压的形成 (一)肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管 收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。 (二)肺血管阻力增加的解剖学因素 1长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引 起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生 肺动脉高压。 2. 随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄 或闭塞。 3.肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过 70时肺循环阻 力增大。 4.肺血管重塑慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。非肌 型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大。缺氧可使无肌型微动 脉的内皮细胞向平滑肌细胞转化，使动脉管腔狭窄。 (三)血容量增多和血液粘稠度增加 【临床表现】 一、肺、心功能代偿期 体征 P2A2，三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示有右心室肥 厚。 二、肺、心功能失代偿期 (一)呼吸衰竭 (二)右心衰竭 1症状 气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。 2体征 颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音， 甚至出现舒张期杂音。肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿。 【实验室和其他检查】 一、x 线检查 肺动脉高压征，如右下肺动脉于扩张，其横径l5mm；其横径与 气管横径比值l07。 【诊断】 根据患者有慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变，并已 引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全，如 P2A2、颈静脉怒张、肝大压痛、肝 颈静脉反流征阳性、下肢水肿及体静脉压升高等，心电图、X 线胸片、超声心动图有右 心增大肥厚的征象，可以作出诊断。 【治疗】 一、急性加重期 积极控制感染；通畅呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧 化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭；积极处理并发症。 (一)控制感染 (二)氧疗 通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留。 (三)控制心力衰竭 1利尿药 有减少血容量、减轻右心负荷、消除水肿的作用。利尿药应用后出现 低钾、低氯性碱中毒，使缺氧加重，痰液粘稠不易排痰和血液浓缩，应注意预防。 2正性肌力药 正性肌力药的剂量宜小，一般约为常规剂量的 l2 或 23 量， 同时选用作用快、排泄快的洋地黄类药物，如毒毛花苷 K0125025mg，或毛花苷 丙 0204mg 加于 l0葡萄糖液内静脉缓慢推注。 3血管扩张药 血管扩张药可减轻心脏前、后负荷。降低心肌耗氧量，增加心肌 收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果，但并不像治疗其他心脏病那样效果明显。 第六章 间质性肺疾病 一、特发性肺纤维化 【发病机制】 IPF 的发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢 性反复 的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟等因素有关。遗传基因对发病过程可能 有一定的影响。 【临床表现】 通常为隐袭性起病，主要的症状是干咳和劳力性气促。随着肺纤维 化的发展，发作性干咳和气促逐渐加重。进展的速度有明显的个体差异，经过数月至 数年发展为呼吸衰竭和肺心病。 体检可发现呼吸浅快，超过 80的病例双肺底闻及吸气末期 Velcro 啰音， 2050有杵状指(趾)。 【辅助检查】 主要的辅助检查是 x 线和肺功能。胸片显示双肺弥漫的网格状或网 格小结节状浸润影，以双下肺和外周(胸膜下)明显。通常伴有肺容积减小。个别早期 患者的胸片可能基本正常或呈磨玻璃样变化。随着病情的进展，可出现直径多在 315mm 大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺)。 【治疗】 1.糖皮质激素 2.环磷酰胺 二、肺泡蛋白质沉积症 肺泡蛋白质沉积症(PAP)，是指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物 质的疾病。临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征。好发于青中年， 男性发病约 2 倍于女性。病因未明，可能与感染因素、肺表面活性物质清除异常、肺 泡巨噬细胞功能缺陷或吸人有害气体或粉尘有关。 【临床表现】 发病多隐袭，典型症状为活动后气促，以后进展至休息时亦感气 促，咳白色或费包痰。 体征常不明显，肺底偶闻及少量捻发音；重症病例出现呼吸衰竭时有相应的体征。 胸部 X 线表现为两肺弥散性磨玻璃影，随着病情的进展逐渐出现斑片状影和融合实变 影，常有支气管气相。肺内病灶分布不均匀，通常在肺门附近较明显，肋膈角附近受 累少见，肺容积减少不明显。 【诊断】 主要根据临床、影像学和支气管肺泡灌洗物特点(牛奶状、放置后沉淀、 脂蛋白含量高和 PAS 染色阳性)，或经纤维支气管镜肺活检病理诊断。 【治疗】 目前没有明确有效的药物治疗。主要采用肺灌洗治疗，首选在全麻下 经双腔气管导管实行一侧肺通气、另一侧肺灌洗的方法。灌洗液用 37 生理盐水，每 次灌洗 200500ml，直至回收液体清亮。通常需要的灌洗总量为 5000 -12000ml。 第七章 胸膜疾病 第一节 胸腔积液 【病因和发病机制】 一、胸膜毛细血管内静水压增高 如充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、血容量增加、 上腔静脉或奇静脉受阻，产生胸腔漏出液。 二、胸膜通透性增加 如胸膜炎症(肺结核、肺炎)、结缔组织病(系统性红斑狼疮、 类风湿关节炎)、胸膜肿瘤(恶性肿瘤转移、间皮瘤)、肺梗死,产生胸腔渗出液。 三、胸膜毛细血管内胶体渗透压降低 如低蛋白血症、肝硬化、肾病综合征、急性 肾小球肾炎、粘液性水肿等，产生胸腔漏出液。 【临床表现】 一、症状 呼吸困难是最常见的症状，可伴有胸痛和咳嗽。 二、体征 与积液量有关。少量积液时可无明显体征，或可触及胸膜摩擦感及闻 及胸膜摩擦音。中至大量积液时，患侧胸廓饱满，触觉语颤减弱，局部叩诊浊音，呼 吸音减低或消失。可伴有气管、纵隔向健侧移位。 【实验室和特殊检查】 一、诊断性胸腔穿刺和胸水检查 对明确积液性质及病因诊断均至关重要。 (一)外观 漏出液透明清亮，静置不凝固，比重1018。血性胸水呈洗肉水样或静脉血样， 多见于肿瘤、结核和肺栓塞。乳状胸水多为乳糜胸。巧克力色胸水考虑阿米巴肝脓肿 破溃入胸腔的可能。黑色胸水可能为曲霉感染。 (二)细胞 渗出液的白细胞数常超过 500106L 脓胸时白细胞多达 l0 000106L 以上。中性粒细胞增多时提示为急性炎症；淋巴细胞为主则多为结核性或 肿瘤性；寄生虫感染或结缔组织病时嗜酸性粒细胞常增多。胸水中红细胞超过 5109L 时可呈淡红色，多由恶性肿瘤或结核所致。 恶性胸水中约有 40-90可查到恶性肿瘤细胞，反复多次检查可提高检出率。胸 水中间皮细胞常有变形，易误认为肿瘤细胞。 (三)蛋白质 渗出液的蛋白含量较高（30gL)，胸水血清比值大于 05。漏 出液的蛋白含量较低（500UL 常提示为恶性肿瘤或胸水已并发细菌感染。 腺苷脱氨酶(ADA)在淋巴细胞内含量较高。结核性胸膜炎时，因细胞免疫受刺激， T 淋巴细胞活性增强，故胸水中 ADA 多高于 45UL，其诊断结核性胸膜炎的敏感度较 高。 二、x 线检查 极小量的游离性胸腔积液，胸部 X 线仅见肋膈角变钝；积液量增多 时显示向外、向上的弧形上缘的积液影。 三、超声检查 超声探测胸腔积液的灵敏度高，定位准确。 【治疗】 结核性胸膜炎 (一)抽液治疗 由于结核性胸膜炎的胸水蛋白含量高，容易引起胸膜粘连，原则上 应尽快抽尽胸腔内积液。大量胸水者每周抽液 23 次，直至胸水完全消失。首次抽液 不要超过 700ml，以后每次抽液量不应超过 l 000ml，过快、过多抽液可使胸腔压力骤 降，发生复张后肺水肿或循环衰竭。表现为剧咳、气促，咳大量泡沫状痰，应立即吸 氧，酌情应用糖皮质激素及利尿药，控制液体入量，严密监测病情与酸碱平衡，有时 需气管插管机械通气。 若抽液时发生头晕、冷汗 ,心悸、面色苍白、脉细等表现应考虑“胸膜反应”， 应立即停止抽液，使患者平卧，必要时皮下注射 01肾上腺素 0.5ml，密切观察病 情，注意血压变化，防止休克。一般情况下，抽胸水后没必要胸腔内注入抗结核药物， 但可注入链激酶等防止胸膜粘连。 (二)抗结核治疗 (三)糖皮质激素 有全身毒性症状严重、大量胸水者，在抗结核药物治疗的同时， 可加用泼尼松。待体温正常、全身毒性症状减轻、胸水量明显减少时，即应逐渐减量 以至停用。停药速度不宜过快，否则易出现反跳现象，一般疗程约 46 周。 第二节 气胸 胸膜腔是不含气体的密闭的潜在腔隙。当气体进入胸膜腔造成积气状态时，称为 气胸。气胸可分成自发性、外伤性和医源性三类。 【病因和发病机制】 正常情况下胸膜腔内没有气体，胸腔内出现气体仅在三种 情况下发生：肺泡与胸腔之间产生破口，气体将从肺泡进入胸腔直到压力差消失或 破口闭合；胸壁创伤产生与胸腔的交通，也出现同样的结果；胸腔内有产气的微 生物。临床上主要见于前两种情况。 【临床类型】 自发性气胸通常分为以下三种类型： 一、闭合性(单纯性)气胸 气体不进不出。 二、交通性(开放性)气胸 气体有进有出。 三、张力性(高压性)气胸 气体只进不出。对机体呼吸循环功能的影响最大，必 须紧急抢救处理。 【临床表现】 一、症状 发病前部分患者可能有持重物、屏气、剧烈体力活动等诱因，但多 数患者在正常活动或安静休息时发生，偶有在睡眠中发病者。大多数起病急骤，患者 突感一侧胸痛，针刺样或刀割样，持续时间短暂，继之胸闷和呼吸困难，可伴有刺激 性咳嗽，系气体刺激胸膜所致。 二、体征 听诊呼吸音减弱具有重要意义。大量气胸时，气管向健侧移位，患侧 胸部隆起，呼吸运动与触觉语颤减弱，叩诊呈过清音或鼓音，心或肝浊音界缩小或消 失，听诊呼吸音减弱或消失。左侧少量气胸或纵隔气肿时，有时可在左心缘处听到与 心跳一致的气泡破裂音，称 Hamman 征。 【影像学检查】 X 线胸片检查是诊断气胸的重要方法，气胸的典型 X 线表现为肺 透亮度增高，无肺纹理。 【治疗】 部分轻症者可经保守治疗治愈，但多数需作胸腔减压以助患肺复张，少 数患者(约 1020)需手术治疗。 一、保守治疗 主要适用于稳定型小量气胸，首次发生的症状较轻的闭合性气胸。 应严格卧床休息，酌情给予镇静、镇痛等药物。 二、排气疗法 (一)胸腔穿刺抽气 适用于小量气胸、