血液系统要点ppt课件

单击此处编辑母版标题样 式 单击此处编辑母版副标题样式 *1 血液系统 n浙江医学高等专科学校 n临床医学系 王郦 第一节 贫血 n一概念 n1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下 就是贫血 n成年男性Hb20% 原始细胞10% 3.急变期：外周血中原始细胞30% 骨髓中原始 细胞50% 二、实验室检查 n1.血象：白细胞显著升高（20109L） n慢粒的典型-白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细 胞 n2.骨髓象：骨髓增生活跃，慢性期原始细胞小于10% 。 n3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性（阳性- -再障）：-诊断慢粒 n4.Ph染色体（费城染色体）阳性或者bcrabl融合基 因（编码：P210）阳性。-慢粒。 三、诊断和鉴别诊断 n白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多 ，碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性，Ph染色 体阳性或者bcrabl融合基因阳性 四、治疗方法 n 羟基脲-化疗首选； n 骨髓移植-根治 骨髓增生异常综合征（MDS） 一、概念 nMDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出 现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要 表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分 患者最后发展成为急性白血病。 n病态性造血 -MDS的核心 二、实验室检查 n1.病态造血： n（1）红系病态造血：出现环形铁粒幼细胞、幼红细 胞核碎裂、巨幼样变. n（2）粒系病态造血：骨髓中原幼细胞比例增多、颗 粒减少或无、过大或多，核分叶过多或过少（pelger- huet细胞异常）或有环形核。 nMDS的原始细胞增多-没有达到急性白血病的诊断 标准。 n（3）巨核系病态造血：血中可出现小巨核细胞。 n2.血象和骨髓象： nRAEB-T-有棒状小体 n五、治疗 1.支持治疗。 2.诱导分化治疗：全反式维A酸。 3.细胞因子：EPO，G-CSF，GM-CSF等 。 4.化疗：RAEB者可考虑化疗 5.骨髓移植：异基因骨髓移植可能是目前 唯一能使MDS长期缓解乃至治愈的治疗方法 。 第三节 淋巴瘤 一概念 n淋巴瘤的发病跟EB病毒有关 题眼：无痛性颈 部淋巴结肿大 二基本病理分类 n1.霍奇金淋巴瘤（HL）：诊断霍奇金淋巴瘤最 特异的细胞：R-S细胞。 n2.非霍奇金淋巴瘤（NHL） 三、临床表现 无痛性、进行性淋巴结肿大。原发结外受 累少见（10%）。有发热、乏力、盗汗、消 瘦等全身表现。部分患者表现为间歇高热（ Pel-Ebstein热），为HL的特征症状之一。 n临床分期 n记忆：病灶一个是1期，同侧两个（淋巴结） 是2期，两侧加脾是3期，肺肝骨髓是4期，临 床表现是B组。 n四、辅助检查 淋巴瘤的确诊主要是依靠活检检查，骨髓检查 找R-S细胞。 n五、治疗 1.霍奇金淋巴瘤治疗：首选-化疗方案MOPP （氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松）， ABVD 2.非霍奇金淋巴瘤治疗：首选-CHOP（环磷 酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松） 第四节 出血性疾病 n一发病机制分类 n1.血管壁功能异常 常见的疾病是过敏性紫癜; n2.血小板异常 常见的疾病是特发性血小板减 少性紫癜; n3.凝血异常 常见的是血友病 n常用止血凝血障碍检查的临床意义 1.出血时间（BT） 一般出血性疾病都会有出血 时间的延长； 2.激活的部分凝血活酶时间（APTT） n APTT延长反映内源性凝血系统中的某一个或 几个凝血因子缺陷，常用于血友病、vWD和 因子XI缺乏症的首选检测试验 3、凝血酶原时间（PT） n延长表示外源性凝血系统中的凝血因子缺陷， 如 先天性凝血因子、（2、5、7 、10）缺乏 n 慢性肝病、抗凝药（如双香豆素）的应用等 引起的上述凝血因子缺乏，是口服抗凝剂的首 选监测试验 nAPTT是延长+ PT正常=血友病 n慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和 PT值都延长 n4、血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）阳性 提示DIC。 n5、D-二聚体 增高提示DIC，DIC患者D-二聚 体是增高的。还可以用来检测纤溶亢进（血 FDP也可以，它和D-二聚体一样） 过敏性紫癜 n一种常见的血管变态反应性出血性疾病 n临床分型 1.单纯型（紫癜型）是最常见的类型 主要表现为双下肢 与臀部对称性紫癜（双下肢臀部对称） 2.腹型（Henoch型）除了皮肤紫癜外，还有一些消化道 症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等. 3.关节型（Schonlein型）除了皮肤紫癜外还有一些关节 肿胀疼痛。呈游走性、反复性； 4.肾型 在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿 ，病情最为严重 5.混合型 n实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验） 治疗： n1.一般治疗；2.糖皮质激素； 特发性血小板减少性紫癜（ITP） n属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见 的一种血小板减少性紫癜。 n急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。 n临床表现 n主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出 血。脾不增大或轻度肿大。 实验室检查 n1.血小板检查 血小板计数减少，20mgL。 n四.治疗 n1.消除诱因 治疗原发病 n2.早期高凝用肝素 n3.抗血小板药 n4.补充凝血因子血小板 n5.晚期低凝用抗纤溶治疗（补充凝血因子，纤 维蛋白原、血小板）；早期不能用抗纤溶治疗 ； 第五节 输血 一合理输血 n原则：高效、安全、有效保护血资源； 二、输血的适应征及原则 n1.急性失血 血容量减少20%（800ML）一般输入晶体 液胶体液，很少输血 n2.止血功能的异常 可以输新鲜冰冻血浆或血小板 小于750-不用输血； 800-1500扩容，用先精后胶； 大于1500输红细胞； 大于2000-输全血； 三、输血的不良反应 n最常见的是发热反应 常见原因是致热原 n1.急性输血不良反应 n过敏反应 常见的不良反应是荨麻疹和瘙痒，原因是对 某种血浆蛋白产生过敏反应；例如面部潮红； n2.溶血反应 是输血最严重的并发症 常因ABO血型不 合引起。 n 临床表现是：腰背酸痛+血红蛋白尿（尿呈酱油色） n 3.细菌感染 n4.迟发性输血不良反应 n 病毒性感染 包括艾滋病（HIV） 乙肝（HBV） 丙 肝（HCV） 巨细胞病毒（CMV） T细胞白血病HTLV EB病毒 常用血液成分特性 n1.红细胞 n（1）悬浮红细胞：又称红细胞悬液，是目前 最常用的成分。 n 悬红的适应证： n容量正常的慢性贫血需要输血者 n老年人、小孩、妊娠期并发贫血需输血者 n外科手术内出血等急性失血需要输血者 n（2）洗涤红细胞 治疗适应症：荨麻疹、过 敏性休克、PNH、高钾血症，急性肝肾衰竭， 自免溶贫都要选择洗涤红细胞 n2、血小板 浓缩血小板。适应证：血小板减少 或功能异常。贫血病人不能输血小板； n3.新鲜冰冻血浆（FFP）用于凝血因子障碍所 至凝血功能障碍。 n4.去除白细胞的血液成分 白细胞所携带病毒的 机率最大，用于：（1）多次输血者，如再障 ，重度海洋性贫血 （2）准备器官移植患者 n5.辐照血液成分 血液经过射线照射，灭活淋 巴细胞。主要用于防止近亲输入所致的移植物 抗宿主病（TA-GVHD）； n6.人血白蛋白 用于低血容量休克，低蛋白血症 ，新生儿的核黄疸。它没有传播病毒的危险。 例题练习 n1.人体缺铁时，最早表现为 A.血清总铁结合力增高 B.血清铁减低 C.血清铁蛋白减低 D.MCV减小 E.MCH减低 n 正确答案C 答案解析铁蛋白是体内储存铁，人体缺铁时储存 铁首先减少，然后才是血清铁减少，总铁结合力增高 。而红细胞平均体积（MCV）减小和平均血红蛋白含 量（MCH）减低是典型缺铁性贫血的形态学特征，早 期缺铁变化不大。 n 2.缺铁性贫血与慢性感染性贫血鉴别方法是 A.MCV B.红细胞形态观察 C.血清铁测定 D.血清铁蛋白 E.铜蓝蛋白检查 n 正确答案D 答案解析慢性病贫血时的红细胞形态也多为小红 细胞，血清铁、血清转铁蛋白饱和度也减低，但是与 缺铁性贫血不同的是血清铁蛋白增加，总铁结合力下 降。 n A.5-10天 B.7-12天 C.2周 D.2个月 E.4-6个月 n口服铁剂后，网织红细胞开始上升时间是（ ） n 正确答案A n口服铁剂后，血红蛋白开始上升时间是（ ） n 正确答案C n待血红蛋白正常后，再服药（ ） n 正确答案E n 3.最易与再生障碍性贫血混淆的疾病是 A.非白血性白血病 B.ITP C.PNH D.脾功能亢进 E.恶性组织病 n 正确答案C 答案解析阵发性血红蛋白尿和再生障碍性 贫血均属于干细胞疾病，两者均可表现全血细 胞减少，所以临床上容易混淆。 n4.主要用于治疗急性再生障碍性贫血的药物是 A.抗淋巴胸腺细胞球蛋白 B.环孢素 C.雄激素 D.造血生长因子 E.抗生素 n 正确答案A n 5.MDS最主要的临床表现是 A.出血 B.发烧 C.骨痛 D.难治性贫血 E.肝脾肿大 n 正确答案D n 患者男性，间断发烧2周，近一周出现腹痛、腹泻 症状。化验检查：Hb 100g/L，WBC 8109/L，PTL 70109/L。住院经多次血培养检查阴性，OT试验阴性 ，抗菌药物治疗和试验抗结核治疗均无效。腹部B超 发现腹腔内有多数占位病变。初步诊断是 A.淋巴结核 B.腹腔多发脓肿 C.淋巴瘤 D.白血病 E.消化道肿瘤 n 正确答案C 答案解析非霍奇金病淋巴瘤的原发病灶可在淋巴 结，也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、 胃肠道、脾、骨骼过或皮肤等。如累及胃肠道临床上 出现腹痛、腹泻、腹块等相应症状。 n一期止血缺陷常用的筛检试验是 A.PT、APTT B.BT、PLT计数 C.BT、PT D.APTT、PLT计数 E.BT、CT n 正确答案B 答案解析一期止血筛查试验主要是筛查血小板以 及血小板和血管内皮之间关系是否异常的试验。常用 试验是出血时间测定（BT）和血小板计数（PTL）。 二期止血缺陷是指凝血异常所引起的止血功能缺陷， 其筛选试验主要包括凝血酶原时间测定（PT）和活化 部分凝血活酶时间测定（APTT）。 n急性消化道大出血输血的最佳选择是 A.全血 B.红细胞 C.红细胞+生理盐水 D.红细胞+血浆 E.红细胞+血小板 n 正确答案C n 某外科选择性手术患者最佳的输血方法是 A.全血 B.红细胞 C.红细胞+生理盐水 D.红细胞+血浆 E.自身预采血液 n 正确答案E n某外科手术病人在接受了输血后发生丙型肝炎 ，最可能的原因是 A.筛检技术灵敏性、特异性的问题，使血 液中的病毒漏检 B.病毒处于窗口期阶段，检测技术不能测 出 C.许多已知病原体未能实施常规筛检 D.未对血液实施病原体灭活处理 E.血液被污染 n 正确答案B n骨髓移植的病人如果需要输血，应特别注意以 下哪个问题 A.加温 B.辐射去除免疫活性淋巴细胞 C.不采用多次妊娠供血者的血浆输注 D.严格遵守无菌操作 E.使用成分输血 n 正确答案B n下列检查结果支持CML急变期的是 (C) n A血中原粒细胞5 n B血中原粒+早幼粒细胞20 n C骨髓中原始细胞20 n D骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞40 n E骨髓活检显示胶原纤维显著增生 n男性，30岁。全身乏力、低热，伴左上腹肿块半年。 肝肋下2cm，脾肋下7cm。化验：血红蛋白80gL ，白细胞l40109L，血小板l00109L，骨髓象 原始粒细胞 002，Ph染色体阳性，正确的治疗为 (D) n A大剂量抗生素抗感染 n B脾切除 n CHOAP方案化疗 n D羟基脲口服 n EVAP方案化疗 n男性，45岁，一年前开始乏力、消瘦，曾检查发现脾 大，仅服过中药，未系统检查，近1周来出现发热伴 皮肤出血点。查体见贫血貌，胸部皮肤有几个出血点 ，双颈部各触及一个2cm15cm大小淋巴结，无压 痛，胸骨压痛(+)，心肺检查未见异常，肝肋下2 5cm，脾肋下平脐，腹水征(一)，骨髓中原始和幼稚 淋巴细胞达80，最可能的诊断是 (c) n A急性淋巴细胞白血病 n B慢