内科学肺动脉高压与肺源性心脏病.ppt

湖北医药学院第三临床学院内科学教研室 陈 功,pulmonary hypertension HP and chronic pulmonary heart disease,肺动脉高压与慢性肺源性心脏病,1、什么是慢性肺源性心脏病？ 2、简述慢性肺源性心脏病肺动脉高压的发病机制。 3、慢性肺原性心脏病如何分期？ 4、肺动脉高压的X线表现有哪些？ 5、肺心病的心电图表现有哪些？ 6、肺心病心衰正性肌力药物的应用指征是什么？有哪些注意事项？ 7、肺心病有哪些并发症？ 8、肺动脉高压的诊断标准是什么？ 9、简述原发性肺动脉高压的主要症状。,思考题,肺动脉高压是临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起 PH时因肺循环阻力增加，右心室负荷过大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，PH常呈进行性发展,肺 动 脉 高 压,pulmonary hypertension HP,概述：,mPAP：10-20mmHg，平均 12mmHg sPAP：15-28mmHg，平均25mmHg dPAP：8-15mmHg，平均8mmHg,肺动脉压正常值：,肺动脉高压诊断标准：,海平面、静息状态下、右心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP ）25mmmHg，或运动状态下30mmHg,此外，诊断动脉性肺动脉高压(PAH)，除满足上述标准外，还应包括肺毛细血管楔压（PCWP）或左心室舒张末压15mmHg,静息mPAP分度，轻：26-35，中度：36-45，重度：45,第一节 肺动脉高压的分类：,按照病因、病理生理、治疗方法及预后分为5大类及更多的亚类： 1、动脉性PH ，包括IPH 2、静脉性PH （左心疾病伴发肺动脉高压） 3、低氧血症相关性PH 4、慢性血栓或栓塞性PH 5、其他原因所致的PH,2003年WHO肺动脉高压会议分类，2004年ACCP，ESC修订,特发性肺动脉高压 idiopathic pulmonary hypertension IPH,一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病（plexogenic pulmonary arteriopathy ）”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死动脉炎等构成的疾病,第二节,致丛性肺动脉病和坏死动脉炎,流行病学：一种少见病 美国和欧洲：普通人群发病率为2-3/100万、每年有300-1000名患者 多见于育龄妇女，平均年龄36岁、可发生于任何年龄 我国无发病率的统计资料,第二节,病因与发病机制：不明 一、遗传因素： 二、免疫因素： 三、肺血管内皮功能障碍： 四、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷：,第二节,第二节,临床表现： 一、症状：早期通常无症状，仅在剧烈活动时感不适，随肺动脉压升高逐渐出现症状 1、呼吸困难：活动后呼吸困难，为首发症状 2、胸痛： 3、头晕或晕厥： 4、咯血： 其他：疲乏、无力，雷诺现象，声音嘶哑等,二、体征： 均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关,第二节,实验室和其他检查： 目的：排除继发因素、评估严重程度 一、血液检查:HIV，肝功能等 二、心电图检查 三、胸部X线检查 四、心脏超声检查,第二节,实验室和其他检查： 目的：排除继发因素、评估严重程度 五、肺功能检查 六、血气分析 七、放射性核素肺通气/灌注扫描 八、右心导管术：准确测定肺动脉压力的唯一方法，诊断标准：静息：20mmHg,或运动30mmHg,PAWP正常 九、肺活检,第二节,诊断与鉴别诊断： 排除各种引起肺动脉高压的疾病，与各种引起肺动脉高压的疾病相鉴别,第二节,治疗： 主要针对血管收缩、内皮损伤、血栓形成及心功能不全等 目的：恢复血管的张力、阻力与压力，改善心功能、增加心排量，提高生活质量,第二节,第二节,一、药物治疗 （一）血管舒张药： 1、钙拮抗剂：剂量较大、20%人有效 2、前列环素：不仅可扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管改建：、依前列醇，需持续静脉注射，、曲前列尼尔（皮下），贝列前素等（口服） 3、一氧化氮：有毒性、持续吸入 4、内皮素受体拮抗剂：波生坦，可提高运动耐量，改善生活质量和存活率,（二）抗凝治疗：可延缓进展、不能缓解症状，首选华法令 （三）其他，右心衰竭的治疗： 1、利尿剂 2、地高辛，对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩力降低。,第二节,二、肺或心肺移植,第二节,慢性肺源性心脏病,湖北医药学院第三临床学院内科学教研室 陈 功,chronic pulmonary heart disease,肺心病的概念： 肺心病(cor pulmonale)： 支气管-肺组织、胸廓或肺动脉系统病变所致的肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或/和功能改变的心脏病。 分型：根据起病急缓和病程长短分为： 急性肺心病、慢性肺心病,慢性肺源性心脏病 chronic pulmonary heart disease,是指肺组织、肺动脉血管及胸廓的慢性病变引起肺组织结构和/或功能异常，产生肺血管阻力增加、肺动脉压增高，使右心扩张，肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病，并需排除先心病和左心病变引起者。,流行病学： 本病是常见病：上世纪70年代：14岁患病率为4.8%0，92年农村居民：患病率4.42 %0，15岁人群约6.72%0 地域差异：三北（华北、东北和西北）高于南方；农村高于城市 吸烟：吸烟者发病率明显高于不吸烟者 年龄、性别：老年人高于青少年，男、女无明显差异,病因： 一、支气管、肺疾病：最多见 COPD（80%90%）、哮喘、支扩、肺结核、肺纤维化，尘肺等 二、胸廓运动障碍疾病：较少见 胸廓畸形、脊柱畸形、神经肌肉疾病等,三、肺血管疾病： 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 肺小动脉炎 累及肺动脉的过敏性肉芽肿 （allergic granulmatosis） 不明原因的肺动脉高压 四、其他：原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形及睡眠呼吸暂停综合征等,发病机制与病理： 先决条件： 肺功能和结构的不可逆改变，发生反复的气道感染和低氧血征，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管结构重塑，产生肺动脉高压,发病机制与病理： 一、肺动脉高压的形成 二、心脏病变和心力衰竭 三、其他重要脏器的损害,一、肺动脉高压的形成： （一）、肺血管阻力增加的功能因素 （二）、肺血管阻力增加的解剖学因素 （三）、血容量增多和血液粘滞度增加的血液因素,一、肺动脉高压的形成： （一）、功能因素： 缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛 缺氧是肺动脉高压形成的最重要因素,1、缺氧性肺动脉收缩： （1）、体液因素：占主导地位 缩血管物质增多：前列腺素、白三烯、5HT、血管紧张素及血小板活化因子等 EDRF和EDCF的平衡失调：起一定作用 （2）、直接收缩肺血管平滑肌（组织因素）： 缺氧使平滑肌细胞膜的钙离子通透性增加，肌肉兴奋偶联效应增强。,神经因素：交感神经兴奋,高碳酸血症本身不引起肺动脉收缩 PaCO2 H+ 血管对缺氧收缩敏感性,2、高碳酸血症和呼吸性酸中毒：,炎症累及肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞肺血管阻力增加。 肺气肿压迫肺毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂毛细血管网毁损。,（二）、解剖学因素： 主要是肺血管解剖结构的重塑,3、肺血管收缩与血管的重构： 慢性缺氧肺血管收缩、张力增高，缺氧时肺内产生多种生长因子直接刺激动脉管壁平滑肌细胞、内膜弹性纤维及胶原纤维增生，导致管壁增厚硬化，管腔狭窄,4、血栓形成：多发性肺微小动脉原位血栓形成 5、其他： 肺血管疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病等引起肺血管的病理变化，是肺血管腔狭窄、闭塞、肺血管阻力增加等,（三） 、粘稠度增加、血容量增多： 主要是慢性缺氧所致： 继发红细胞增多 缺氧使醛固酮分泌增加 缺氧使肾血管收缩、血流减少，加重钠水潴留,强调： 功能性因素较解剖因素更为重要： 功能性因素是可逆的，是临床治疗的重点，缓解期肺动脉压可恢复正常是左证，缓解期家庭氧疗非常重要。 解剖因素中有可逆部分：如，原发性肺微小动脉原位血栓形成。 血容量增多、粘稠度增加为继发改变,二、心脏病变和心力衰竭： 肺动脉高压 右心发挥代偿、右心肥厚 （舒张末期压正常） 右心失代偿 右心扩大与右心功能衰竭,右心衰竭：,（舒张末期压增高）,左心衰竭： 多因素共同持续作用导致左心肥厚、左心衰竭： 缺氧、高碳酸血症、酸中毒及血容量增多、感染及细菌毒素的作用等。,三、其他重要脏器的损害： 缺氧和高碳酸血症也可导致脑、肝、肾、胃肠、血液及内分泌系统等发生病理改变，引起多脏器功能损害,肺心病分期： 肺、心功能代偿期 肺、心功能失代偿期,临床表现：,临床表现： 一、肺、心功能代偿期 (一)症状：咳嗽、咳痰、气促、心悸、呼吸困难、乏力、劳动耐力下降等。 （二）体征：发绀、肺气肿征、肺部感染体征、肺动脉高压与右室肥大及胸内压增高的体征。,二、肺、心功能失代偿的表现 （一）呼吸衰竭的表现 1、症状：呼吸困难加重、食欲下降、头痛、失眠，白天嗜睡甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。 2、体征：发绀、颅内压升高体征、周围血管扩张的表现、腱反射减弱或消失或出现病理反射。,二、肺、心功能失代偿的表现 （二）右心衰竭的表现 1、症状：气促、心悸；腹胀、恶心、食欲不振等 2、体征：发绀加重、右心扩大与心功能不全的体征、大循环淤血的表现、肺水肿及全心衰的体征,实验室及其他检查： 一、X线检查： 1、胸、肺部基础病变 2、肺部感染的表现 3、心血管的表现,肺动脉高压X线的表现： 右下肺动脉干增宽，横径15mm 与气管横径之比1.07 肺动脉段突出或其高度3mm 肺动脉“残根” 征： 右室扩大的表现：心尖上翘。,3、心血管的表现：,二、心电图表现 右室肥大 右束支传道阻滞 肺型P波 低电压,二、心电图表现： 1、右室肥大表现： 电轴右偏：额面平均电轴+90 重度顺钟向转位 Rv1+Sv51.05mv aVR呈QR型 2、肺型P波：高尖P，0.25mv 3、低电压：胸导联上 QRS正负波代数和小于0.8，肢体导联上小于0.5,4、右束支传道阻滞： QRS 0.12s V1呈rsR型 V5、V6呈qRS型，S波宽大 T波方向与主波方向相反,三、超声心动图： 右室流出道增宽：30mm 右心室内径增大：20mm 右心室前壁增厚，左/右2，左右室内径比值2。 肺动脉干或右肺动脉内径及右心房增大等,四、血气分析： 代偿期：PaO2下降，或合并PaCO2升高 失代偿期：低氧血症和高碳酸血症，PaO250mmHg 提示呼衰,五、血液检查： 红细胞及血红蛋白、血球压积及血黏度升高 白细胞 肝、肾功能的异常 电解质异常,六、其他： 1、肺功能检查：对早期和缓解期肺心病有意义 2、痰培养+药敏,诊断： 有基础疾病：慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变等 有肺动脉高压、右心肥大、或右心功能不全的表现 有各种器械检查依据,鉴别诊断： 一、冠心病：均多见于老年人，常有与肺心病共存。 鉴别： 心绞痛，心梗病史或心电图表现 左心衰发作史 高血压、高血脂、糖尿病等易患因素 各种器械检查支持左心肥大为主的征象，肺心病合并冠心病时鉴别困难。,二、风湿性心脏病： 鉴别： 心肌炎及风湿性关节炎病史 多个瓣膜损害 超声波、X线及心电图检查可确立诊断,三、原发性心肌病： 无肺动脉高压的X线表现 无呼吸道疾病史 超声波：全心扩大等,治疗： 一、急性加重期： （一）、积极控制感染： 抗感染药物的选择： 原则是参考培养+药敏 经验选药：区分感染环境结合痰涂片革兰染色 结合用药史选用抗真菌治疗,（二）、氧疗： 通畅气道，纠正缺氧和二氧化碳潴留。,（三）、控制心力衰竭： 肺心病心衰特点： 积极控制感染，呼吸功能改善后，心功能多可自行改善，尿量增多，水肿消退，不需加用利尿剂。 利尿剂和血管扩张剂可改善大部分心衰 缺氧及感染使洋地黄耐受性低，易中毒，用量为一般量的1/22/3，应选用作用快，排泄快的药物,1、利尿剂： 作用：减少血容量，减轻右心负荷，消除水肿 副作用：电解质紊乱；酸碱失衡；痰液粘稠 常用药物：,2、正性肌力药物： 应用指征： 感染控制，呼吸改善，利尿剂疗效差而反复水肿的右心衰竭者 以右心衰竭为主而无明显感染者 急性左心衰 用药前应积极纠正缺氧，防治低血钾,3、血管扩张剂：近年来使用广泛，顽固性心衰有一定疗效，但并不像其他心脏病效果好。 作用：减轻心脏前、后负荷，降低氧耗，增加心机收缩力。 副作用：血压下降，反射性心律增快，动脉氧分压下降，二氧化碳升高。 常用药物：ACEI，钙拮抗剂，中药川芎等。,四、控制心律失常： 一般情况经过控制感染，纠正缺氧等治疗可自行消失 持续存在可慎重使用药物,（五）抗凝治疗 针对肺微小动脉原位血栓形成，使用肝素或低分子肝素及中药等。,（六）、加强护理： 1、心理护理： 2、病情护理： 3、呼吸道护理： 定时翻身拍背排除呼吸道分泌物 定期吸痰,二、缓解期治疗： 增强免疫功能 避免诱发因素，减少或避免发作 长期家庭氧疗 加强营养,并发症： 肺性脑病 酸碱失衡和电解质紊乱 心律失常 休克 消化道出血 D