课件：周围神经病变.ppt

,周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves,主要内容,一.周围神经疾病概述,二. 三叉神经痛,三. 特发性面神经麻痹,四.吉兰巴雷综合征,周围神经疾病概述,4,周围神经,概念： 脊髓及脑干软脑（脊）膜以外的所有神经结构 所有脑神经（除嗅、视神经以外）和脊神经,神经系统的区分,中枢神经系统 脑 脊髓 周围神经系统 脑神经 脊神经 内脏神经,神经系统的区分表,周围神经按分布的对象分为： 躯体神经：体表、骨、关节和骨骼肌 内脏神经：内脏、心血管、平滑肌和腺体,8,周围神经按功能分为：,神经纤维分类 感觉神经纤维（传入） 躯体传入 内脏传入 运动神经纤维（传出） 躯体传出 内脏传出 （自主神经）,交感,副交感,周围神经按功能分为：,周围神经的结构,周围神经多为混合神经 周围神经的基本组成单位：神经纤维 包含：运动纤维 感觉纤维 交感纤维 副交感纤维,神经纤维结构,由神经元突起（轴突） 、髓鞘和神经膜组成 根据有无髓鞘分为：有髓和无髓神经纤维,神经纤维结构,有髓纤维脑神经、脊神经的运动和深感觉纤维 神经元较长的突起被髓鞘和神经膜共同包裹。,髓鞘(myelin sheath),施万细胞-周围神经,少突胶质细胞-中枢神经,1 快速传导 2 保护 3 绝缘,有髓神经纤维结构,朗飞结细胞髓鞘形成的节段性结构跳跃性传导,无髓鞘神经纤维结构,无髓纤维痛温觉、自主神经 神经元较长的突起仅被神经膜包裹（周围）或完全裸露（中枢）。,周围神经结构,神经纤维,神经束,神经干,病因,营养代谢性：慢性酒精中毒、B族维生素缺乏 药物及中毒性：异烟肼、有机磷农药、重金属（砷、铅等） 血管炎性：SLE、类风湿、动脉炎 肿瘤性：淋巴瘤、肺癌等 遗传性：遗传性感觉运动神经病、卟啉病 嵌压性：腕管综合征、外伤,临床表现,（一）感觉障碍 感觉缺失抑制性症状 感觉异常 疼痛 感觉性共济失调,刺激性症状,18,临床表现,（二）运动障碍 肌束震颤 肌纤维颤搐 痛性痉挛 肌力减退或丧失 肌萎缩,刺激性症状,麻痹性症状,19,上、下运动神经元瘫痪的比较,临床表现,（三）自主神经损害 无汗、竖毛障碍、直立性低血压 无泪、无涎、阳痿、膀胱直肠功能障碍（严重者） （四）反射改变 腱反射减低或消失,21,周围神经损伤的病理类型,沃勒变性（Wallerian degeneration） 轴突变性（axonal degeneration ） 神经元变性（neuronal degeneration ） 节段性脱髓鞘（segmental demylination）,周围神经的病理改变,辅助检查诊断的主要依据,神经电生理：神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG) 对周围神经病诊断很有价值：NCV/波幅/失神经电位 发现亚临床型周围神经病 判断预后和疗效（客观指标） 周围神经活检：用于临床及其它实验室检查定性困难者,24,三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia,概念 三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛。,三叉神经组成: （混合神经） 1.内脏运动纤维 （三叉运动核） 2.躯体感觉纤维 （三叉感觉核）,26,行程和分支: (1) 眼神经 (V1),(2) 上颌神经(V2),(3) 下颌神经(V3),病因,病因不明 中枢学说异常放电 周围学说压迫,30,临床表现,多见于40岁以上，女性较多 疼痛局限于三叉神经某一/两支，2 、3最常见，多单侧 反复发作性电击样、针刺样、刀割样、撕裂样剧痛 突发突止（数秒或12分钟），间歇期完全正常 扳机点(触发点)：口角、鼻翼、颊部、舌部 痛性抽搐（tic douloureux） 病程呈周期性 神经系统无阳性体征,31,诊断及鉴别诊断,1. 诊断 疼痛的部位、性质、面部扳机点 神经系统无阳性体征,诊断及鉴别诊断,2. 鉴别诊断 1）继发性三叉神经痛 病因：多发性硬化(MS)、延髓空洞症 原发性&转移性颅底肿瘤 表现：面部持续疼痛、感觉减退、角膜反 射迟钝 常合并其他脑神经损害,诊断及鉴别诊断,2. 鉴别诊断 2) 牙痛 疼痛范围小（局限于牙龈部） 持续性钝痛 程度较轻 不碰也疼 冷、热食物加剧,34,诊断及鉴别诊断,2. 鉴别诊断 3) 舌咽神经痛 少见，常见于年轻妇女 局限于扁桃体、舌根、咽、耳道深部 疼痛性质类似 吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发 丁卡因局部喷涂可阻止发作,治疗,一、药物治疗 卡马西平首选！ 苯妥英钠、加巴喷丁、普瑞巴林 维生素B12辅助 二、非药物治疗 封闭疗法 经皮半月节射频电凝疗法 手术治疗：三叉神经感觉根部分切除术、伽玛刀、显微血管减压术,小 结,原因未明 多为单侧，以第二、三支多见，短暂、反复发作的剧痛 神经系统检查一般无阳性体征 治疗首选卡马西平,特发性面神经麻痹 （Idiopathic facial palsy） （面神经炎/贝尔麻痹）,概念,茎乳孔内面神经的非特异性炎症所致的周围性面瘫 病因 病理 神经水肿、脱鞘髓，严重时轴索变性。,局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压,病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳,可编辑,39,2019/4/24,39,可编辑,面神经的解剖基础,中枢性面瘫 周围性面瘫 神经元 上运动神经元 下运动神经元 病 灶 对侧 同侧 面瘫范围 眼裂以下面肌瘫 全面肌瘫 味 觉 正常 可有障碍 伴发症状 常有，如偏瘫 不一定,中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别,临床表现,1、多见于2040岁，男性多见 2、起病前12日有患侧耳后持续性疼痛和乳 突部压痛（或有上呼吸道感染表现） 3、急性起病，数小时/数天达高峰 4、患侧周围性面瘫,周围性面瘫表现,额纹消失、不能皱额蹙眉 眼裂变大、不能闭合&闭合不全 贝尔征(Bell sign)闭眼时露出白色 巩膜 鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿口角偏向 健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留患侧齿颊间(颊肌瘫痪),其它临床表现,1、患侧舌前2/3味觉丧失 鼓索以上病变 2、听觉过敏 镫骨肌支前受损 3、Ramsay Hunt综合征 膝状神经节病变 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道、鼓膜疱疹,诊断与鉴别诊断,急性起病、周围性面瘫 鉴别诊断 吉兰巴雷（ Guillain-Barre ）综合征 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫和感觉障碍 脑脊液蛋白-细胞分离 耳源性面神经麻痹 病因：中耳炎、迷路炎、乳突炎、腮腺炎、肿瘤、化脓性下颌淋巴结炎等 原发病史&特殊症状,鉴别诊断,后颅窝肿瘤或脑膜炎 周围性面瘫起病缓慢 常伴其他脑神经受损症状 原发病特殊表现 神经莱姆病 发热、皮肤游走性红斑 累及其它脑神经,治疗,急性期 减轻面神经水肿：尽早使用皮质类固醇 促进神经髓鞘恢复：维生素B1、维生素B12 抗病毒治疗：阿昔洛韦 理疗：红外线、超短波、局部热敷改善局部血液循环 护眼：眼膏、眼罩保护角膜 恢复期 碘离子透入 、针灸,50,预后,不完全性面瘫1-2个月可痊愈 完全性瘫痪2-8个月，甚至1年 年轻患者预后好 老年患者，伴乳突疼痛或合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心肌梗死预后差 严重或治疗不及时，常遗留后遗症,小 结,急性起病 主要症状为一侧面部表情肌瘫痪（周围性面瘫） 急性期尽早使用皮质类固醇激素,吉兰巴雷综合征 （ Guillain-Barre syndrome, GBS）,概念：自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经和周围神经，也常累及脑神经。,起病急性&亚急性 病因可能与感染有关&免疫机制参与 病理脱髓鞘、轴索损害 部位多发性周围神经,病因,GBS病因未明 1.与空肠弯曲菌感染有关 2.可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘带状疱疹病毒、乙型肝炎病毒、肺炎支原体、HIV感染相关 3.使用免疫抑制剂和自身免疫性疾病,发病机制,分子模拟(molecular mimicry)学说 病原体某些组分与周围神经某些成分结构相同 机体免疫系统发生识别错误自身免疫性细胞和自身抗体对正常周围神经组分进行免疫攻击脱髓鞘,亚型,急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 急性运动轴索性神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAM） Miller Fisher综合征（MFS） 急性泛自主神经病（APN） 急性感觉神经病（ASN）,临床表现（AIDP） 病变：多发神经根和周围神经脱髓鞘,1.急性&亚急性起病（任何年龄及季节） 2.病前13周多有呼吸道、感染&疫苗接种史 3.运动障碍： 四肢对称性迟缓性肌无力（远端近端） 常由双下肢开始, 逐渐累及躯干肌、脑神经 数日-2周达高峰，危重者呼吸肌&吞咽肌麻 痹，危及生命,临床表现（AIDP）,4.感觉障碍：感觉异常(烧灼、麻木、刺痛)，感觉缺失相对轻(手套-袜子样分布)，肌肉压痛，神经根刺激征 5.脑神经受累：常见双侧面瘫，其次是舌咽、迷走神经瘫痪 6.自主神经紊乱症状：出汗多、心动过速、心律失常，体位性低血压、手足肿胀、尿便障碍等,辅助检查,1.脑脊液检查：蛋白-细胞分离特征性表现 病后2-4周升高 蛋白升高细胞数正常 寡克隆区带、抗神经节苷脂抗体 2.血清血检查 肌酸肌酶升高 抗神经节苷脂抗体阳性 抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体,辅助检查,3.神经电生理 运动神经传导 传导阻滞、异常波形离散 4.腓肠神经活检 有髓纤维脱髓鞘,诊断标准,前驱感染（2周左右） 对称性肢体和脑神经支配肌肉无力 轻度感觉异常和自主神经功能障碍 脑脊液：蛋白细胞分离 电生理：运动神经传导潜伏延长、速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散 急性、自限性,不支持GBS诊断的表现,显著、持久不对称肢体无力 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久改变 脑脊液单核细胞数超过50x106/L 脑脊液出现分叶核白细胞 存在明确的感觉平面,鉴别诊断,1.脊髓灰质炎 多有发热 常累及一侧下肢 无感觉障碍 2.急性横贯性脊髓炎 病前1-2周有发热史 截瘫(1-2日)：受损平面以下运动障碍伴传导束型感觉障碍 早期出现尿便障碍 无脑神经受累,诊断及鉴别诊断,3.低钾性周期性麻痹 四肢迟缓性瘫 无感觉障碍与脑神经损害 脑脊液正常 血钾低，补钾治疗有效 4.重症肌无力 骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重 新斯的明试验:(+),其它亚型,1.急性运动轴索型神经病(AMAN) 特点 (纯运动型) 腹泻或上呼吸道感染史 病情重, 6-12天达高峰 对称性肢体无力，无感觉异常 病残率高, 预后差,其它亚型,2.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAM） 6-12天达高峰 对称性肢体无力+感觉异常 常有自主神经功能障碍 电生理：感觉+运动神经轴索损害 3. Miller Fisher综合征（MFS） 眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失 脑脊液蛋白-细胞分离 自限性,66,治疗,关键 防治呼吸肌麻痹 一般治疗 免疫治疗 神经营养B族维生素 康复治疗康复锻练,治疗,一般治疗 抗感染大环内酯类 呼吸道管理 营养支持 对症治疗及并发症的防治,呼吸道管理,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分压明显降低辅助呼吸 加强气道护理,免疫治疗,1.血浆交换(PE) 2.免疫球蛋白静脉滴注（IVIG） 成人剂量0.4g/(kgd), 连用5天, 尽早应用 IVIG和PE是AIDP的一线治疗！ 3.糖皮质激素（有争议） 甲泼尼龙500mg/d或地塞米松10mg/d，连用5 天后逐渐减量 通常认为对GBS无效, 并有不良反应 无条件用IVIG&PE, 可试用,预后,自限性 3周后开始恢复 10%较严重后遗症 病死率5%,病例分享,患者，女性，58岁，因“四肢麻痹8天，四肢乏力3天，口角歪斜1天”收入院 现病史：患者于8天前开始出现双侧肩、臀部酸痛不适，次日出现双下肢麻痹、疼痛，症状进行性加重并就诊骨科，查X线排除了腰椎病变和坐骨神经痛。起病后23天感口角麻痹，以左侧明显。近3天四肢均出现麻痹，疼痛感减轻，但出现四肢乏力、行走不稳，双手略乏力。1天前被家人发现口角歪斜，遂到我院就诊。于急诊查头颅MR正常。 起病前2周有明显鼻塞、流涕症状，曾就诊被诊为“上呼吸道感染”。,体查：双侧周围性面瘫（左侧明显），四肢末端呈手套、袜套样浅感觉减退，腱反射减弱，四肢肌张力低，远端肌力减低，IV级，近端肌力基本正常，病理征（）。 辅助检查： 脑脊液检查： WBC：10106/L（正常：06106/L） 蛋白：1.34 g/L（正常：0.150.45 g /L）。 肌电图：双侧正中神经、胫神经NCV减慢，F波延迟。,病例特点,老年女性 急性起病，进行性加重 起病前有上呼吸道感染史 表现：四肢对称性弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，双侧周围性面瘫 辅助检查：脑脊液蛋白细胞分离，肌电图示NCV减