急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（aidp）课件

急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病(AIDP),首都医科大学大兴医院内科教研室 石富铭,概 念,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) 格林巴利综合征 (GuillainBarre syndrome, GBS) 吉兰巴雷综合征 免疫介导性周围神经病,流行病学特征:,美国发病年龄双峰现象：16-25；45-60 中国：儿童及青壮年多见 发病季节:夏秋季多见。 农村多于城市。 某些地区好发。 丛集性发病(cluster onset) 。,病因和发病机制,病因尚未完全清楚，可能是一种免疫介导性疾病。 感染 疫苗接种,感染因子,空肠弯曲杆菌 最密切 巨细胞病毒(CMV), 非洲淋巴细胞瘤病毒(EBV), 肺炎支原体等。,发病机制,近年来的研究表明，这些感染因子中致病基因可表达的多肽分子序列与周围神经髓鞘中的P2 或P1蛋白的多肽序列相似，导致机体免疫系统发生错误的识别，产生抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性的细胞因子等。并对周围神经抗原发生免疫应答，致使血管神经屏障破坏，施万细胞和髓鞘被攻击而损伤，最终造成髓鞘崩解。,病 理,病变部位：运动及感觉神经根、后根神经节、脊神经和脑神经。 表现：受累的神经纤维早期出现肿胀和节段性脱髓鞘， 继之在血管周围及神经内膜出现淋巴细胞单核细胞和巨噬细胞浸润。 后期施万细胞增殖、髓鞘再生、炎症消退。,脊神经组成以及分布,临床表现,起病特点,1. 急性亚急性起病。 2.在发病前14周有上感或腹泻的病史，少数有免疫接种史。 3.好发年龄:儿童及青壮年。,运动障碍,进行性四肢或双下肢无力； 呼吸肌无力； 下运动神经元损害表现。,感觉障碍,感觉障碍较轻 肢体感觉异常：麻木、烧灼感、刺痛； 手套袜筒样感觉减退。,脑神经损害,占30%-40% 最常见为双侧面神经， 其次为舌咽迷走神经。,自主神经损害,皮肤潮红、多汗和手足水肿， 可出现心律失常、血压不稳等， 除极少数有短暂性排尿功能障碍外，括约肌功能一般不受影响。,并发症,急性呼吸衰竭（最常见死因） 肺部感染、肺不张 褥疮 心肌炎及心力衰竭,临床分型,经典型吉兰-巴雷综合征（GBS）。 急性运动性轴索神经病（AMAN）起病急，病情重，多累及呼吸肌，恢复慢，预后差。 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN ）类似AMAN,病情重，预后差。 Fisher综合征 为GBS 一种亚型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。 不能分类的GBS 包括急性全自主神经病（表现自主神经功能障碍）和复发型GBS,实验室和辅助检查,1.脑脊液 2.电生理检查 3.周围神经活检,脑脊液,特征性改变是脑脊液出现蛋白细胞分离现象， 病后第2周开始增高，3周最为明显。,电生理检查,早期：F波潜伏期延长，提示神经近端或 神经根损害。 后期：神经传导速度明显减慢及波幅异 常。,周围神经活检,常选择腓肠神经活检， 其病理可见脱髓鞘及炎性细胞浸润。,诊断要点, 急性或亚急性起病，病前l一4周常有感染史。 迅速进展的四肢 对称性、弛缓性瘫痪，感觉障碍较轻。 常合并有脑神经损害。 脑脊液呈蛋白细胞分离现象。 周围神经有电生理改变。,诊断标准,必须条件: (1) 双下肢或四肢进行性无力。 (2) 深反射消失。,鉴别诊断,CIDP 急性脊髓灰质炎 急性脊髓炎 周期性瘫痪 全身型重症肌无力,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）,慢性进行性或慢性复发性病程，历时2 月以上； 起病隐袭，多无前驱因素； 临床症状与 AIDP相似，但呼吸肌及脑神经受累较少； 脱髓销与髓鞘再生同时并存，出现“洋葱头样”改变； 激素疗效肯定。,急性脊髓灰质炎,本病多见于儿童， 明显发热， 单瘫：肢体瘫痪常为节段性，不对称， 无感觉障碍及脑神经受累， 脑脊液蛋白及细胞均增多。,急性脊髓炎,截瘫 感觉平面 括约肌功能障碍 无脑神经损害 脑脊液蛋白和细胞正常或轻度增高,全身型重症肌无力,本病起病缓慢, 症状波动，晨轻幕重, 新斯的明试验阳性。,周期性瘫痪,本病有反复发作史, 发作快缓解快, 无感觉障碍及脑神经损害， 血钾降低，低钾心电图改变， 补钾治疗，可迅速恢复。,治 疗,辅助呼吸 病因治疗 营养神经治疗 对症治疗 防治并发症 康复治疗,一、辅助呼吸,指 征,病人出现发绀、咳嗽无力、排痰困难； 肺活量下降至正常的25% 30% ； 动脉氧分压低于70mmHg时。,方 法,一般先气管插管再气管切开。,气管切开后护理,根据症状及血气分析调节通气量， 定时开放气管插管外套囊， 定时翻身、雾化吸入及吸痰， 保持呼吸道通畅。,二、病因治疗,（一）静脉滴注免疫球蛋白（intravenous immuno-globulin,IVIG）,能缩短疗程，预防呼吸肌麻痹。 用法：每日0.4g/kg 体重，连用5天。 有效(早用、足量),（二）血浆交换 （plasma exchange）,机制：可清除血浆中致病因子，改善症 状。 用法：血浆交换量每次40ml/kg，连用5 8 天。 适应证：用于重症或呼吸肌麻痹病人。 优缺点：有效；需设备，费用昂贵。,（三）糖皮质激素,无条件用免疫球蛋白和血浆置换者可用。 甲泼尼龙 地塞米松,三、营养神经治疗,弥可保 500ug im qd or po tid VB12 500ug im qd VB1 20mg tid,四、对症治疗,延髓麻痹鼻饲 预防肺炎 维持水电平衡 心律失常 尿潴留 肢体疼痛,五、防治并发症,肺炎 褥疮 深静脉血栓 保持功能位,六、康复治疗,针灸 按摩 理疗 锻练,预 后,预后较好， 2/3病人基本痊愈，3周后开始恢复， 1/3留后遗症， 死亡34。,思考题,患者，男，40岁，出