课件：肾炎肾综sn.ppt

泌尿系统疾病 总论,海南医学院附属医院肾内科 唐文庄,一、肾的解剖生理概要,肾脏的生理功能,排泄功能,内分泌功能,二、常见临床表现,水 肿,高 血 压,肾 区 钝 痛 与 肾 绞 痛,尿 路 刺 激 征,排 尿 异 常,肾 功 能 检 查,二、常见临床表现,水 肿,肾炎性水肿,肾病性水肿,二、常见临床表现,水 肿,肾炎性水肿,肾病性水肿,球管功能失衡，引起水、钠潴留，少尿及水肿，以头皮、眼睑等疏松组织处为著,二、常见临床表现,水 肿,肾炎性水肿,肾病性水肿,低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降；有效血容量减少导致醛固酮和抗利尿激素分泌增加；体位低处水肿显著,二、常见临床表现,高 血 压,肾血管性高血压,肾实质性高血压,二、常见临床表现,高 血 压,肾血管性高血压,肾实质性高血压,单侧或双侧肾动脉主干及其分支狭窄,二、常见临床表现,高 血 压,肾血管性高血压,肾实质性高血压,容量依赖性高血压,肾素依赖性高血压,二、常见临床表现,水 肿,高 血 压,肾 区 钝 痛 与 肾 绞 痛,尿 路 刺 激 征,排 尿 异 常,肾 功 能 检 查,肾体积增大牵撑肾包膜引起肾区钝痛或称腰痛，见于急性肾炎、急性肾盂肾炎等。 肾绞痛呈突然发作剧烈腰痛，多为肾输尿管结石。,二、常见临床表现,水 肿,高 血 压,肾 区 钝 痛 与 肾 绞 痛,尿 路 刺 激 征,排 尿 异 常,肾 功 能 检 查,尿频、尿急、尿痛和尿不尽感。,二、常见临床表现,排 尿 异 常,尿量异常,蛋白尿,血尿,管型尿,白细胞尿,二、常见临床表现,排 尿 异 常,尿量异常,蛋白尿,血尿,管型尿,白细胞尿,每日尿量超过2500ml为多尿,每日尿量少于400ml或每小时少于17ml为少尿,少于100ml为无尿,二、常见临床表现,排 尿 异 常,尿量异常,蛋白尿,血尿,管型尿,白细胞尿,肾前性,肾后性,肾 性,二、常见临床表现,排 尿 异 常,尿量异常,蛋白尿,血尿,管型尿,白细胞尿,肾小球性蛋白尿,肾小管性蛋白尿,溢出性蛋白尿,二、常见临床表现,排 尿 异 常,尿量异常,蛋白尿,血尿,管型尿,白细胞尿,肾小球性蛋白尿,肾小管性蛋白尿,溢出性蛋白尿,滤过膜分子屏障或电荷屏障被损害，通透性增加 ，引起蛋白尿。尿蛋白量在常在3g/24h以上。清蛋白为主。,二、常见临床表现,排 尿 异 常,尿量异常,蛋白尿,血尿,管型尿,白细胞尿,肾小球性蛋白尿,肾小管性蛋白尿,溢出性蛋白尿,肾小管重吸收障碍或本身分泌的尿类粘蛋白增多引起蛋白尿。尿蛋白定量在2g/24h以下。小分子蛋白为主。,二、常见临床表现,排 尿 异 常,尿量异常,蛋白尿,血尿,管型尿,白细胞尿,肾小球性蛋白尿,肾小管性蛋白尿,溢出性蛋白尿,肾小球、肾小管均正常，血中异常蛋白质经肾小球滤出，但不被肾小管重吸收而从尿中排除。如：多发性骨髓瘤。,二、常见临床表现,排 尿 异 常,尿量异常,蛋白尿,血尿,管型尿,白细胞尿,肾小球源性,非肾小球源性,二、常见临床表现,排 尿 异 常,尿量异常,蛋白尿,血尿,管型尿,白细胞尿,12小时尿细胞计数超过5000个，或尿沉渣镜检管型增多或出现其他管型称管型尿。不同管型其临床意义不同。,二、常见临床表现,排 尿 异 常,尿量异常,蛋白尿,血尿,管型尿,白细胞尿,新鲜尿沉渣每高倍视野超过5个，或1小时白细胞排泄率大于40万，或12小时尿沉渣计数白细胞超过100万，称白细胞尿。多见于尿路感染。,二、常见临床表现,肾 功 能 检 查,肾小球滤过功能检查,肾小管功能测定,肾血流量测定,二、常见临床表现,肾 功 能 检 查,肾小球滤过功能检查,肾小管功能测定,肾血流量测定,单位时间内肾清除血浆中某一物质的能力，即为肾小球清除率。为便于临床使用，常以内生肌酐清除率代表肾小球清除率。,二、常见临床表现,肾 功 能 检 查,肾小球滤过功能检查,肾小管功能测定,肾血流量测定,近端肾小管功能测定,尿浓缩-稀释试验,尿渗透压测定,二、常见临床表现,肾 功 能 检 查,肾小球滤过功能检查,肾小管功能测定,肾血流量测定,三、泌尿系统的疾病与防治,诊断依据,诊断要求,泌尿系统疾病的防治,三、泌尿系统的疾病与防治,诊断依据,诊断要求,泌尿系统疾病的防治,病史、症状与体征,实验室检查,特殊检查,三、泌尿系统的疾病与防治,诊断依据,诊断要求,泌尿系统疾病的防治,病因诊断,部位诊断,功能诊断,病理诊断,三、泌尿系统的疾病与防治,诊断依据,诊断要求,泌尿系统疾病的防治,预防为主,治疗原则,中西医结合治疗,肾小球疾病 海南医学院附属医院肾内科 唐文庄,概述,肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿与高血压为主要临床表现的肾疾病。 根据病因分为原发性、继发性和遗传性。,发病机制,免疫反应 包括体液免疫和细胞免疫反应 炎症细胞与炎症介质 非免疫因素肾损伤,分型,肾小球疾病,继发性,原发性,遗传性,临床分型,病理分型,分型,肾小球疾病,继发性,原发性,遗传性,临床分型,病理分型,急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis 急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis 隐匿型肾炎 latent glomerulonephritis 肾病综合征 NS nephrotic syndrome,分型,肾小球疾病,继发性,原发性,遗传性,临床分型,病理分型,轻微病变性肾小球肾炎 minimal change glomerulonephritis 局灶性节段性病变 focal segmental lesions 弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis 膜性肾病 MN membranous nephropathy 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis,分型,肾小球疾病,继发性,原发性,遗传性,临床分型,病理分型,轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性病变 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 硬化性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 新月体和坏死性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎,Acute glomerulonephritis,急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及氮质血症为主要表现的肾小球疾病，常称为急性肾炎综合征。,病因及发病机制,链球菌感染,抗原引起机体免疫应答,抗原与抗体接近平衡,大小适度的免疫复合物,沉积于肾小球 引起炎症反应,急性 肾小球肾炎,病理,肾小球毛细血管袢内皮细胞及系膜细胞增生、肿胀，并有中性粒细胞、单核细胞浸润，少数肾小球上皮细胞轻度增生。,病理,电镜检查可见上皮细胞下电子致密物呈驼峰状沉积。,病理,免疫病理检查在基底膜上可见颗粒状或高低起伏的IgG和C3沉积,临床表现,潜伏期 链球菌感染后720天开始出现肾炎症状 全身症状 急性起病，疲乏无力、腰部钝痛 血尿 水肿与少尿 高血压,并发症,心力衰竭 水钠潴留循环血量增加，心负荷过重引起 高血压脑病 急性肾衰竭,实验室检查,尿液检查 镜下或肉眼血尿，尿蛋白多为 血液检查 ASO，CH50或C3,诊断,链球菌感染后13周 血尿、蛋白尿、水肿及高血压 偶有一过性氮质血症 C3并在1 2周内病情全面好转 病理为毛细血管内增生性肾炎,鉴别诊断,其他病原体感染后肾炎 其他类型的肾小球肾炎 全身性疾病肾损害,1.IgA及非IgA系膜增生性肾炎 感染后数天内即出现血尿、蛋白尿，血补体正常，部分病人血IgA可升高 2.急进性肾炎 病初与急性肾炎相似，短时间内即发展为肾功能衰竭 3.慢性肾炎急性发作 询问病史，贫血、低蛋白血症明显,B超双肾体积缩小,治疗,一般治疗 治疗感染灶 对症治疗,治疗,一般治疗 治疗感染灶 对症治疗,1.卧床休息 2.限制钠盐 3.氮质血症时限制蛋白（0.5g/kg.d),治疗,一般治疗 治疗感染灶 对症治疗,1.急性期常规使用青霉素 2.过敏者可选用大环内酯类 3.对于反复发作的扁桃体炎病情稳定可作扁桃体切除,治疗,一般治疗 治疗感染灶 对症治疗,1.利尿 双氢氯噻嗪，效差时可考虑袢利尿剂 2.降压 利尿后血压仍高，可用受体阻滞剂，钙离子拮抗剂，血管紧张素转换酶抑制剂 3.控制心力衰竭 利尿、降压 4.急性肾衰竭的治疗 少尿型可考虑透析治疗,预后,多数病人预后良好，呈自限性 14周内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年1年恢复正常,急进性肾小球肾炎,Rapidly glomerulomephritis,2019/8/24,57,可编辑,急进性肾小球肾炎指病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿型肾功能衰竭的一组肾小球疾病。,病因和发病机制,原发性 治病抗原与细菌或病毒有关 继发性 其他原发性肾小球疾病基础上形成广泛的新月体继发于其他系统疾病,免疫病理分型,型：抗GBM型肾小球肾炎 型：免疫复合物型 型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害,型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积,型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积,病理,双肾对称性肿大 肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期细胞性 晚期纤维性 最后发生肾小球硬化,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部， 图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260,新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260,临床表现,病前3周多有感染史 初期肾损害表现不突出 血尿、蛋白尿 数天至23月后出现少尿、无尿、水肿、肾功能损害 常伴高血压、贫血、血小板减少,实验室检查,肉眼血尿、蛋白尿 内生肌酐清除率 抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大,诊断,急性肾炎表现+进行性肾功能+病理 分型 型 抗GBM抗体（+） 型 CIC（+）+C3 型 ANCA（+）（型中32% ANCA (+)，型中25%50% ANCA （） 双肾增大,鉴别诊断,链球菌感染后急性肾炎 肺出血-肾炎综合征 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 继发于全身性疾病,鉴别诊断,链球菌感染后急性肾炎 肺出血-肾炎综合症 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 继发于全身性疾病,链球菌感染史，ASO，补体C3,鉴别诊断,链球菌感染后急性肾炎 肺出血-肾炎综合征 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 继发于全身性疾病,多见于青年人，咳血、呼吸困难、血尿和蛋白尿，迅速发展的肾功能衰竭。胸片和肾活检为确诊必要条件。,鉴别诊断,链球菌感染后急性肾炎 肺出血-肾炎综合征 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 继发于全身性疾病,肾小管损害突出，尿比重1.010，尿钠2030mmol/L。,鉴别诊断,链球菌感染后急性肾炎 肺出血-肾炎综合征 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 继发于全身性疾病,SLE、过敏性紫癜、结节性多动脉炎、韦哥内肉芽肿等，注意全面系统检查。,治疗,型以血浆置换为主 型及型首选甲泼尼龙冲击疗法 四联疗法 激素、免疫抑制剂、抗凝剂与抗血小板聚集药四药并用 透析疗法与肾移植,慢性肾小球肾炎,Chronic glomerulonephrtis,由多种疾病引起原发于肾小球的免疫性疾病，病程超过1年，一般有水肿、蛋白尿、血尿和管型尿，后期有贫血、高血压和肾功能衰竭，终至尿毒症。,病因及发病机制,病因不明确 仅少数由急性肾炎发展而来 主要与原发病的免疫损伤有关 高血压、大量蛋白尿、高脂血症等促进,病理,早期有各原发性肾小球疾病的病理变化 最终转化为硬化性肾小球肾炎,肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润,临床表现,起病缓慢，迁延不愈 水肿 高血压 肾功能不全 全身症状 尿检查异常,并发症,感染 心力衰竭,诊断,病情迁延1年 水肿、高血压、程度不等的肾功能损害 蛋白尿、血尿、管型尿 排除全身性疾病肾损害,鉴别诊断,慢性肾盂肾炎 原发性高血压肾损害 急性肾小球肾炎,鉴别诊断,慢性肾盂肾炎 原发性高血压肾损害 急性肾小球肾炎,尿路感染反复发作 后期肾小管功能损害较重 静脉肾盂肾炎可见肾盂肾盏变形 B超双肾不对称缩小,鉴别诊断,慢性肾盂肾炎 原发性高血压肾损害 急性肾小球肾炎,有多年高血压病史 随后出现蛋白尿 肾小管功能减退较早,鉴别诊断,慢性肾盂肾炎 原发性高血压肾损害 急性肾小球肾炎,无贫血、低蛋白血症、持续肾功能不全,治疗,一般治疗 控制血压 对症治疗,休息、避免感染及肾毒性药物的使用。限制盐的摄入，优质低蛋白饮食。,血压控制在130/85mmHg以下 ACEI,ARB首选。,高凝状态可用抗凝剂 高脂血症用降脂药 肾功能正常而尿蛋白较多，可试用激素及免疫抑制剂,肾病综合征,Nephrotic syndrome,多种肾小球疾病引起的一组症状和体征，临床特点是 1.大量蛋白尿（3.5g/d) 2.低蛋白血症（清蛋白30g/L） 3.明显水肿 4.高脂血症,必备条件,病因,肾 病 综 合 症,继 发 性,原 发 性,肾病综合征的分类和常见病因,一、微小病变 Minimal change disease,MCD 肾病综合征 LM：基本正常 IF:(-) EM：足突融合,二、系膜增生性肾炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、 IgA肾病(IgAN) 肾病综合征或肾炎综合征 LM：系膜细胞增生、系膜基质增多 IF：系膜区IgG、C3，若以IgA为主称为IgAN EM：系膜细胞增生、系膜区电子致密物。,三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎) Membranous proliferative GN 肾病综合征或肾炎综合征 LM 系膜细胞增生、系膜基质增多、GBM增厚 IF 系膜区及毛细血管壁IgG、C3 EM 系膜细胞增生、GBM及系膜区电子致密物。 分为三型。,四、膜性肾病 Membranous nephropathy 肾病综合征 LM GBM增厚，有钉突和上皮下IC IF 颗粒状IgG、C3沿GBM分布 EM 上皮下电子致密物、足突融合 分为五期,五、局灶节段性肾小球硬化 Focal segmental glomerulo- sclerosis 肾病综合征、或肾炎综合征 LM 局灶节段性硬化 IF IgM、C3（+） EM 足突融合,并发症,感染 血栓、栓塞性合并症 急性肾衰竭合并症,并发症,感染 血栓、栓塞性合并症 急性肾衰竭合并症,蛋白质营养不良 免疫功能紊乱 激素的应用,并发症,感染 血栓、栓塞性合并症 急性肾衰竭合并症,凝血抗凝及纤溶系统失衡 血小板功能亢进 血液粘稠度的增加 激素的应用,并发症,感染 血栓、栓塞性合并症 急性肾衰竭合并症,肾前性的氮质血症 肾实质性急性肾衰竭,肾病综合征诊断标准： （1）尿蛋白大于3.5g/d （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高 其中（1）（2）两项为诊断所必需,需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：,1.过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断 2.系统性红斑狼疮 好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 国内依据以下三点进行诊断：血清HBV抗原阳性；患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；肾活检切片中找到HBV抗原,4.糖尿病肾病 糖尿病病史及特征性眼底改变 5.肾淀粉样变性 好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊 6.骨髓瘤性肾病 好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生,需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：,治疗 （一）一般治疗,1.有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息 2.水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 3.水肿时应低盐（3g/d）饮食 4.正常量0.81.0