周其锋-贫血概述

2017/11/19,1,贫血概述,讲课人：周其锋,2017/11/19,2,引言,在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L，成年女性低于110g/L，一般可认为贫血。 贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。 根据国内调查资料，正常成人血液内红细胞、血红蛋白及红细胞压积的正常范围如下：,2017/11/19,3,表1 红细胞，血红蛋白及红细胞压积正常范围,2017/11/19,4,贫血概述,上述正常范围，存在着地区与个体间差别。 例如高原居民的正常值较高；急性失血的早期，红细胞与血浆同时成比例减少，因此血红蛋白值相对正常。出血停止数小时后，血浆容量增加，血液被稀释，血红蛋白才下降。肺气肿患者红细胞增多。水过量及妊娠时，总血容量增加，血红蛋白浓度相对减低，红细胞的绝对量并未改变（稀释性贫血）。因此在临床工作中确定有无贫血，降了上述数字外，还应结合患者的具体情况综合考虑。 根据血红蛋白降低程度的不同，临床上将贫血分为下列4级。,2017/11/19,5,表2 贫血的临床分级,2017/11/19,6,贫血分类,根据红细胞形态特点分类：主要是根据患者的MCV及MCHC，贫血可分为三类： 一、大细胞性贫血 红细胞MCV100fl。此类贫血大多为正常色素型，如叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血和贫血伴网织红细胞大量增多。 二、正细胞正色素性贫血 红细胞MCV80100fl，MCHC0.320.35。属此类贫血者有：再生障碍性贫血，多数溶血性贫血，急性失血后贫血及慢性病性贫血（ACD）。,2017/11/19,7,贫血分类,三、小细胞低色素性贫血 红细胞MCV80fl，MCHC0.32。属于此类贫血者有：缺铁性贫血、海洋性贫血、铁粒幼细胞性贫血等。 采用红细胞形态分类法，应强调对外周血涂片的观察。 因为红细胞形态的改变在血片中最为分明，且异形细胞也只有在血片中能观察到。正细胞性贫血并不意味着所有红细胞都是正常大小，可能红细胞大小不均很明显，但MCV尚在正常范围内。大细胞性贫血中也可有不少小红细胞出现。,2017/11/19,8,贫血分类,贫血的病因分类 一，主要由于红细胞生成减少所致的贫血 （一）造血干祖细胞异常所致贫血 1，再生障碍性贫血 2，纯红细胞再生障碍性贫血 3，先天性红细胞生成异常性贫血:如Fanconi贫血 4，造血系统克隆性疾病：如MDS,AL,MM，HD。,2017/11/19,9,贫血分类,（二）造血调节异常所致贫血 1，骨髓基质细胞受损所致贫血：如骨髓坏死，骨髓纤维化，骨髓硬化症 2，淋巴细胞功能亢进所致贫血：如AA和免疫相关性全血细胞减少(IRP) 3，造血调节水平异常所致贫血：如慢性病性贫血（ACD)因为造血负调控因子，肾功能衰竭，垂体或甲状腺功能低下，因EPO 减少而贫血 4，造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH，MDS and AA,2017/11/19,10,贫血分类,（三）造血原料不足或利用障碍所致贫血 1，叶酸和维生素B12缺乏所致贫血:MA 2，缺铁和铁利用障碍性贫血:IDA and SA二，红细胞破坏过多性贫血：即(HA)三，失血性贫血 按失血速度（急性，慢性）；失血量（轻，中，重）；病因（出凝血疾病ITP,血友病和非出凝血疾病外伤，肿瘤，消化性溃疡）,2017/11/19,11,2017/11/19,12,临床表现,贫血症状的有无或轻重，取决于贫血的病因、程度、贫血发生的速度、循环血量有无改变、病人的年龄以及心血管系统的代偿能力等。贫血发生缓慢，机体能逐渐适应，即使贫血较重，尚可维持生理功能；反之，如短期内发生贫血，即使贫血程度不重，也可出现明显症状。年老体弱或心、肺功能减退者，症状较明显。 贫血的一般症状，体征如下： 一、软弱无力 疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致。为最常见和最早出现的症状。,2017/11/19,13,临床表现,二、皮肤、粘膜苍白 可受皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响。一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。 三、心血管系统 心悸为最突出的症状之一。可有心动过速，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音。严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭（贫血性心脏病）。,2017/11/19,14,临床表现,四、呼吸系统 气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。五、中枢神经系统 头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者（贫血性脑病）。 六、消化系统 食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最多见的症状。,2017/11/19,15,临床表现,七、生殖及内分泌系统 妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。八、泌尿系统 贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。 九、免疫系统 免疫功能减退。十、血液系统 依据不同疾病，临床表现不同。,2017/11/19,16,诊断,贫血本身，仅用血红蛋白测定即可确诊，但查明贫血的原因，既十分重要也不容易，切忌将贫血当作病因或视为一独立的疾病。在诊断过程中注意以下几方面。 一、病史 详细询问有无疲乏、肌肉无力、头痛、眩晕、晕厥、心悸、呼吸困难；有无呕血、黑便、深咖啡色尿 ；在妇女中有无月经过多，妊娠、生育（或流产）和哺乳情况；有无营养缺乏或偏食情况；工种和生活环境中有无与化学毒物或放射物质接触；起病前有无服用能引起贫血的药物；有无提示有慢性炎症、感染、肾病、肝病、恶性肿瘤、风湿性疾病、内分泌功能紊乱等疾病的症状；家族中有无地中海贫血、先天性球形红细胞增多症等遗传性疾病患者。,2017/11/19,17,诊断,二、体格检查 除全面检查外，须注意有无皮肤苍白，结膜苍白，黄疸，淋巴结、肝脾肿大，骨骼压痛，心脏的异常等。反甲和舌炎出现于严重的缺铁性贫血；舌乳头萎缩和脊髓后索及侧索体征出现于维生素B12缺乏；骨骼畸形，出现于溶血性贫血。 三、实验室检查 除红细胞、血红蛋白、红细胞比积外，最基本的血液学检查应包括： （一）网织红细胞计数。 （二）MCV及MCHC 的测定。,2017/11/19,18,诊断,（三）外周血涂片： 观察红细胞有无异形红细胞，如球形、靶形红细胞，有无红细胞大小不均，低色素和多染性，嗜硷性点彩红细胞。白细胞和血小板数量和形态学方面的改变，有无异常细胞等。 （四）骨髓穿刺作骨髓涂片检查： 对诊断不可缺乏，必要时应作骨髓活检。骨髓检查必须包括铁染色，以确诊或排除缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血。,2017/11/19,19,诊断,（五）贫血的发病机制检查 在形态学分类的基础上，有目的地选择某些特殊检查，例如检测各种溶血性疾病的试验，以确定诊断。 尿常规、大便隐血及寄生虫卵、 血BUN、Cr以及肺部X线检查等均不容忽视 。,2017/11/19,20,治疗,一、病因治疗 治疗贫血的原则应着重采取适当措施以消除病因。 很多时候，原发病比贫血本身的危害严重得多，如胃肠道癌肿。在病因诊断未明确时，不应乱投药物使情况复杂，增加诊断上的困难。 二、药物治疗 切忌滥用补血药，必须严格掌握各种药物的适应症。例如维生素B12及叶酸适用于治疗MA；铁剂仅用于IDA，不能用于非IDA，否则会引起铁负荷过重（血色病）；维生素B6用于SA；皮质类固醇用于治疗AIHA；睾丸酮用于AA等。,2017/11/19,21,治疗,三、输血 主要的优点：是能迅速减轻或纠正贫血。 急性大量失血时，输血对恢复正常血量和成分极为重要。任何严重贫血对药物或其他措施预计不可能有良好效应或一时不易见效者，为了迅速减轻缺氧症状亦常需要输血。 但输血并非绝对完全无害。输血过多有抑制骨髓造血功能的作用，输血有时可引起严重甚至致命的反应，多次输血增加传染病毒性肝炎，HIV等的机会和获得性铁负荷过重的危险。因此，必须正确掌握输血的适应症（HB60g/L时才能输注)。现在提倡输浓缩红细胞悬液。,2017/11/19,22,治疗,四、脾切除 脾脏是破坏血细胞的重要器官，与抗体的产生也有关。HS，脾亢引起的贫血在脾切除后，红细胞的生存时间延长，贫血能迅速得到纠正，